La disección coronaria espontánea (DCE) es una causa infrecuente de síndrome coronario agudo (SCA)1. Afecta predominantemente a mujeres sin apenas factores de riesgo cardiovascular y su diagnóstico se ha incrementado desde la extensión de la coronariografía. Consiste en la separación de dos de las tres capas de la pared arterial1 para crear una luz falsa2 cuya progresión puede deteriorar el flujo coronario distal y producir isquemia, con formas de presentación que varían desde la elevación de marcadores cardiacos y del ST sin dolor hasta la muerte súbita1. Los conocimientos de esta entidad se reducen a casos clínicos aislados y series de pequeño tamaño, lo que hace que su tratamiento y su pronóstico no estén plenamente establecidos3.

MÉTODOS

Analizamos los 19 casos de DCE primarias diagnosticados en un hospital de tercer nivel desde mayo de 1998 hasta enero de 2009. En dicho periodo se han realizado en nuestro centro 9.502 angiografías en el contexto de SCA, con un considerable incremento en los últimos 5 años. Se trata de un estudio descriptivo con seguimiento posterior.

RESULTADOS

Las características epidemiológicas de la serie se recogen en la tabla 1, mientras que el desglose individual de la presentación clínica y la evolución posterior se muestra en la tabla 2. Todos los casos en que se documentó ascenso del ST se sometieron a fibrinolisis o entraron en el programa de angioplastia primaria de nuestro centro, a pesar de que se desestimara el implante de stent (en la tabla se recoge como actitud conservadora).

Uno de los casos hizo aparición a los 2 días de un parto eutócico sin complicaciones y 3 casos tuvieron lugar en deportistas habituales tras ejercicio físico extenuante (en las 24-48 h siguientes, 2 de ellos tras haber corrido una maratón). El estrés intenso en las 24 h previas se dio en 5 casos y 7 ocurrió a pacientes en tratamiento estrogénico (a 3 en tratamiento anticonceptivo oral y a 4 en terapia hormonal sustitutiva perimenopáusica). En los 19 casos se descartó la presencia de autoanticuerpos (en todos los casos ANCA, ANA y anti-ADN; en los casos acontecidos en los últimos 5 años también anticardiolipínicos), y en la coronariografía realizada (fig. 1) no se detectaron lesiones arterioscleróticas a otros niveles. En tres ocasiones se usó ecografía intracoronaria para confirmar el diagnóstico.

Fig. 1. Coronariografías diagnósticas. A: disección coronaria espontánea de la descendente anterior en el puerperio (caso 6). B: estrechamiento típico de disección coronaria en un segmento distal del primer ramo marginal de la arteria circunfleja (caso 8).

El primer caso de la serie merece una especial atención. Se trata de una mujer de 47 años con antecedente de una hermana con disección espontánea de arteria carótida interna y que ha presentado dos DCE (casos 1 y 2 de la serie). El primer episodio tuvo lugar a las 24 h de correr una maratón, y en aquel momento tomaba anticonceptivos orales. La paciente consultó por opresión centrotorácica acompañada de intenso cortejo vegetativo; como en el servicio de emergencias se objetivó un ascenso del ST anterior, fue sometida a fibrinolisis. En el cateterismo realizado al día siguiente se objetivó una disección de la descendente anterior en su segmento medio y, ante la estabilidad clínica, se optó por tratamiento médico conservador. Cuatro años después, la paciente seguía practicando deporte con regularidad y había abandonado los anticonceptivos. Estando de guardia y tras atender una parada cardiorrespiratoria en un joven, presentó una clínica similar con un nuevo ascenso del ST, esta vez inferior y con respuesta incompleta a la fibrinolisis inicialmente practicada. En el cateterismo emergente se objetivó una DCE derecha proximal y se implantó un stent convencional. Es de destacar que la descendente anterior previamente afectada no presentaba esta vez alteraciones angiográficas.

Ninguno de los sujetos fue sometido a cirugía cardiaca y todos los pacientes fueron dados de alta con fracción de eyección conservada y con ácido acetilsalicílico, bloqueadores beta e inhibidores de le enzima de conversión de la angiotensina o antagonistas de los receptores de la angiotensina II como parte de su tratamiento.

Durante el seguimiento, realizado en consulta, no se han vuelto a registrar eventos cardiovasculares, salvo en el primer caso ya comentado, independientemente del tratamiento realizado, y no se han diagnosticado con posterioridad colagenopatías o neoplasias que pudieran tener relación con los eventos. El tratamiento a largo plazo lo decidió de forma unilateral el cardiólogo que siguió a cada paciente. El ácido acetilsalicílico se ha mantenido a largo plazo en los casos con implante de stent y en 1 caso que después contrajo diabetes, los bloqueadores beta en 14 pacientes y las estatinas a bajas dosis en 9. La paciente del caso 8 se quedó embarazada y dio a luz a un niño sano por parto vaginal, sin complicaciones, a los 2 años de la disección. La paciente abandonó los anticonceptivos orales y el hábito tabáquico tras el infarto; practica deporte con regularidad y no ha vuelto a sufrir síntomas.

DISCUSIÓN

La DCE es una entidad rara, condicionada por la disección de la pared coronaria, normalmente entre la íntima y la media (casos relacionados con aterosclerosis) o entre la media y la adventicia (sobre todo en casos asociados al parto). Desde que se diagnosticó el primer caso en 1931, se han publicado más de 300, muchos como resultado de autopsias tras muerte súbita2. Los datos coinciden con los de nuestra serie: más del 70% son mujeres, hay relación con el embarazo hasta en el 30%, la descendente anterior está afectada en más de la mitad de los casos, y presenta buen pronóstico a largo plazo una vez superada la fase aguda3.

La fisiopatología no es del todo conocida y se ha relacionado con la rotura inflamatoria de placas ateroscleróticas. En los casos relacionados con el parto y/o el puerperio, por el contrario, se han descrito infiltrados pericoronarios eosinofílicos en autopsias2,4. Esto podría estar relacionado con el efecto de los estrógenos y la progesterona, que estimulan la secreción eosinofílica de gránulos con sustancias líticas4, lo que también podría ocurrir como consecuencia de tratamientos hormonales femeninos, a los que ya se ha relacionado con la entidad1,2.

Otros factores también relacionados con la DCE son la hipertensión5, el consumo de cocaína2, el espasmo coronario por aumento de fuerzas de cizallamiento en el vaso2, las vasculitis6, síndromes que cursan con anomalías en las paredes vasculares —como el de Marfan7—, tratamientos como la ciclosporina2 y las fuerzas compresivas coronarias secundarias a trayectos intramiocárdicos o a ejercicio físico extenuante8. Es necesario mencionar un posible factor hereditario que explicaría casos de agregación familiar descritos9, como la primera paciente de nuestra serie.

La generalización de la coronariografía en el SCA ha aumentado el número de casos diagnosticados, y es frecuente la observación de un flap intimal que aparece como una línea radiotransparente que separa la doble luz junto con signos indirectos de disección, como la retención del contraste en la falsa luz en relación con estenosis3 (fig. 1A). Con menos frecuencia se puede encontrar un estrechamiento arterial sin evidencia del flap, cuando no hay flujo de contraste en la falsa luz (fig. 1B). En caso de duda, la ecografía intravascular10 y, aún en fases iniciales de implantación, la tomografía de coherencia óptica11 pueden ayudar al diagnóstico definitivo, sobre todo cuando se precisa comprobar antes de la intervención que la guía se encuentra en la luz verdadera. La tomografía computarizada coronaria12 puede ayudar igualmente a clarificar el diagnóstico de forma no invasiva, sobre todo cuando se sospechan complicaciones asociadas.

Las pautas de tratamiento dependen de la localización de la disección, su accesibilidad y su extensión, así como de la severidad de la isquemia y la estabilidad del paciente2. La decisión debe tomarse de forma individualizada. En los pacientes estables o cuando estén afectados un pequeño vaso o zonas donde no es posible el intervencionismo, la terapia médica conservadora debe ser la elegida. Esto ocurrió en más de la mitad de los casos de nuestra serie y se ve apoyado por la resolución espontánea de la disección en el seguimiento, como ocurrió en nuestro caso 1. En pacientes con isquemia activa, sobre todo en la afección grave proximal de un vaso, se recomienda el intervencionismo percutáneo con el implante de un stent directo. En casos de enfermedad multivaso y especialmente cuando el tronco común izquierdo se ve afectado, la cirugía cardiaca podría ser la terapia de elección. A pesar de ello, se han comunicado casos donde la disección del tronco ha sido manejada con éxito de forma conservadora13.

La fibrinolisis no se recomienda ante el riesgo de que empeore el sangrado en la pared de la coronaria y progrese la disección1,3. Afortunadamente, se aplica cada vez con menos frecuencia a medida que se extienden los programas de angioplastia primaria 24 h al día.

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Correspondencia: Dra. N. Romero Rodríguez.

Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Avda. Manuel Siurot, s/n. 41013 Sevilla. España.

Correo electrónico: niemed21@hotmail.com

Recibido el 7 de mayo de 2009.

Aceptado para su publicación el 2 de septiembre de 2009.