INTRODUCCION

La distrofia muscular miotónica es el tipo de distrofia muscular más frecuente en adultos con una prevalencia de 1 en 8.0001-3. Se trata de una enfermedad heredofamiliar autosómica dominante, caracterizada por una ampliación inestable del trinucleótido citosina-timina-guanina en el brazo largo del cromosoma 191,4. Afecta al sistema neuromuscular pero puede afectar también a otros sistemas1,3. El compromiso cardíaco es frecuente y predominan las alteraciones del sistema de conducción His-Purkinje2,4,5. En el estudio de la autopsia se hallaron fibrosis, infiltración grasa y atrofia del sistema de conducción6,7. El compromiso miocárdico es raro, aunque por ecocardiograma se demostraron alteraciones de la función diastólica ventricular8,9 y, ocasionalmente, también de la sistólica10. Las arritmias auriculares y ventriculares se presentaron hasta en el 50% de los pacientes, habiéndose descrito bradicardia sinusal, bloqueos auriculoventriculares, extrasístoles auriculares y ventriculares, fibrilación y flúter auriculares y taquicardia ventricular4,11. La frecuencia de muerte súbita varía según las series y se presenta como consecuencia de bloqueo auriculoventricular completo y de taquicardia o fibrilación ventricular4,8,12. En ocasiones excepcionales una taquicardia ventricular sostenida puede ser la forma de presentación del compromiso cardíaco de esta enfermedad4 y el mecanismo desencadenante más probable es la reentrada rama-rama, como han demostrado recientes publicaciones2,13.

PRESENTACION DEL CASO CLINICO

Un varón de 37 años de edad, a quien dos años antes se le había diagnosticado una distrofia muscular miotónica mediante un estudio genético y con antecedentes familiares de esta enfermedad (madre, hermano y tíos y primos maternos fallecidos), consultó al Servicio de Urgencias por dolor torácico, palpitaciones, diaforesis y disnea. La exploración física mostró una presión arterial de 120/80 mmHg y una frecuencia cardíaca de 110 lat/min. A la auscultación los ruidos cardíacos eran arrítmicos y taquicárdicos, sin soplos; los campos pulmonares estaban bien ventilados. Otros hallazgos típicos de su enfermedad fueron calvicie frontal, ptosis palpebral bilateral, atrofia testicular, debilidad muscular de predominio distal, hiporreflexia generalizada y un grado moderado de retraso mental.

En el electrocardiograma se observó una fibrilación auricular con alta respuesta ventricular y un bloqueo completo de rama izquierda del haz de His (fig. 1). En la radiografía de tórax se apreció aumento del índice cardiotorácico con crecimiento ventricular izquierdo y signos incipientes de congestión pulmonar. En el ecocardiograma las funciones sistólica y diastólica biventricular estaban dentro de los límites normales. No se registraron signos de hipertensión pulmonar ni defectos valvulares. En el hemograma, la coagulación, la bioquímica general y los electrólitos fueron normales.

Fig. 1. Electrocardiograma de 12 derivaciones que muestra una fibrilación auricular con respuesta ventricular de 110 lat/min y bloqueo completo de la rama izquierda del haz de His.

Se hospitalizó al paciente en el Servicio de Cardiología para iniciar el tratamiento de la fibrilación auricular. Se inició el tratamiento farmacológico con amiodarona intravenosa con una dosis inicial de 5 mg/kg y se continuó con una infusión de 10 mg/kg durante 24 h. Al día siguiente del ingreso, el paciente presentó un episodio de taquicardia regular de complejo QRS ancho con una frecuencia de 160 lat/min (fig. 2) y con colapso hemodinámico (presión arterial [PA] de 50/0 mmHg) que requirió cardioversión eléctrica con 200 julios, saliendo a fibrilación auricular, con un electrocardiograma similar al del ingreso (hasta ese momento se habían administrado 750 mg de amiodarona por vía intravenosa). Se trasladó a la Unidad de Cuidados Coronarios, donde de nuevo presentó una taquicardia de complejo QRS ancho sin compromiso hemodinámico, regular, con patrón de bloqueo de rama izquierda y eje izquierdo. Se administraron 300 mg por vía intravenosa de procainamida, revirtiendo a ritmo sinusal con bloqueo auriculoventricular de primer grado.

Fig. 2. Electrocardiograma de 12 derivaciones que muestra una taquicardia regular de complejo QRS ancho con eje izquierdo y patrón de bloqueo completo de la rama izquierda del haz de His. La frecuencia cardíaca es de 160 lat/min.

Tras suspender la amiodarona 48 h antes, se realizó un estudio electrofisiológico por punción venosa femoral derecha con 3 catéteres cuadripolares colocados en la aurícula derecha alta, en la región del haz de His y en el ápex del ventrículo derecho. Los intervalos de conducción auriculoventricular mostraron un bloqueo auriculoventricular de primer grado infrahisiano con intervalos: PA de 30 ms, AH de 80 ms y HV de 100 ms. La función sinusal y el punto de Wenckebach AV fueron normales. No se apreciaron vías accesorias ocultas en el ritmo sinusal. Con la estimulación auricular a 280 ms, se indujo un flúter auricular común con longitud de ciclo de 240 ms y conducción auriculoventricular 2:1 que requirió sobrestimulación auricular a 200 ms para su terminación. Durante la estimulación ventricular programada basal a 600 ms se indujo una fibrilación ventricular con tres extraestímulos (S2: 250 ms, S3: 240 ms y S4: 210 ms) que requirió desfibrilación con 200 julios. Con estimulación ventricular a 500 ms y 2 extraestímulos (S2: 260 ms y S3: 330 ms) se indujo una taquicardia ventricular monomórfica sostenida regular, tolerada, con patrón de bloqueo de rama izquierda del haz de His y longitud de ciclo de 280 ms. Se apreció disociación auriculoventricular y un potencial del haz de His estable antes del electrograma ventricular con un intervalo HV constante (fig. 3). La taquicardia finalizó con un extraestímulo ventricular a 250 ms. Se realizó cartografía y ablación de la rama derecha del haz de His mediante un catéter de electrodo distal de 4 mm y aplicación de energía de radiofrecuencia durante 2 min con 60 oC de temperatura. La conducción auriculoventricular postablación se mantuvo con un intervalo PR de 240 ms y un HV de 130 ms. Después de la ablación se efectuó un nuevo protocolo de estimulación ventricular programada, no volviéndose a inducir la taquicardia.

Fig. 3. Inducción de una taquicardia ventricular por reentrada rama-rama con la estimulación ventricular programada con una longitud de ciclo de 280 ms. Obsérvese un potencial de His precediendo al electrograma ventricular y disociación auriculoventricular. H: potencial del haz de His; V: potencial del ventrículo derecho; A: potencial de la aurícula derecha.

DISCUSION

La reentrada rama-rama es el mecanismo típico de taquicardia ventricular monomórfica sostenida en pacientes con distrofia muscular miotónica2,13. Merino et al estudiaron a 6 pacientes con distrofia miotónica confirmados mediante estudio genético y que presentaban una taquicardia de complejo QRS ancho con un mecanismo de reentrada rama-rama2.

Esta macrorreentrada en el sistema His-Purkinje es la causa del 6% de las taquicardias ventriculares. Se asocia usualmente a cardiomiopatías dilatadas y a disfunción valvular severa14. El requisito para que se desencadene esta arritmia es que exista un retardo en la conducción en el sistema His-Purkinje, hallazgo frecuente en la distrofia miotónica2-5,8,15. El compromiso de este sistema se manifiesta en el electrocardiograma de superficie con defectos de conducción intraventricular o con bloqueos de rama y en el estudio electrofisiológico por prolongación del intervalo HV5,7,13,15.

La taquicardia en este paciente presentaba, sin duda, un mecanismo de reentrada rama-rama, como se evidenció al suprimirse su inducibilidad tras la ablación de la rama derecha.

Es interesante anotar que, al ingreso, en este paciente se documentó una fibrilación auricular con bloqueo completo de la rama izquierda y que presentó la taquicardia ventricular sostenida de forma recurrente después de la administración de 750 mg de amiodarona por vía intravenosa. Lo anterior podría corresponder a un efecto proarrítmico de este fármaco, teniendo en cuenta que previamente no se le habían detectado episodios de taquicardia ventricular y que el retardo en la conducción auriculoventricular hace más probable la aparición de la reentrada rama-rama con el uso de estos antiarrítmicos16. Sin embargo, el estudio electrofisiológico diagnóstico se realizó después de la suspensión de la amiodarona (48 h) y confirmó las alteraciones en la conducción del sistema His-Purkinje.

Es importante realizar el diagnóstico de la taquicardia ventricular por reentrada rama-rama porque puede ser causa de muerte súbita en estos pacientes17, la respuesta al tratamiento farmacológico es pobre2,12,14 y la ablación de una de las ramas del haz de His, usualmente la rama derecha con posterior implante de un marcapasos definitivo ha demostrado ser el tratamiento de elección con muy buenos resultados2,13,14.

Los pacientes con distrofia muscular tienen una incidencia de muerte súbita que varía ampliamente de acuerdo con las series publicadas, alcanzando hasta un 33%4,6,8,15. Se han identificado como causa de estos episodios los bloqueos auriculoventriculares, las taquicardias ventriculares y la fibrilación ventricular2,4,12,15,17. Incluso, algunos informes han mostrado que pacientes con distrofia miotónica y que han recibido un marcapasos definitivo pueden fallecer de forma súbita por posibles taquiarritmias ventriculares2,8,17. Lazarus et al han propuesto el implante, de manera profiláctica, de un marcapasos definitivo en aquellos pacientes con alteraciones significativas en la conducción del sistema His-Purkinje con el fin de prevenir episodios de muerte súbita por un bloqueo auriculoventricular8. El mismo autor ha hallado una incidencia del 18% de arritmias ventriculares (taquicardia ventricular polimorfa y fibrilación ventricular) inducidas en el estudio electrofisiológico en una población heterogénea de estos pacientes8. Por otro lado, los pacientes con taquicardia ventricular por reentrada rama-rama, con una enfermedad cardíaca estructural tienen una incidencia de muerte súbita más elevada determinada por las características clínicas de cada uno. Saliba y Natale han discutido incluso si estos pacientes deben recibir de manera rutinaria el implante de un cardiodesfibrilador, ya que hasta un 6,5% de los pacientes fallece súbitamente por arritmias a pesar de la ablación exitosa13. La implantación de un desfibrilador en este paciente se decidió al tener que implantarle en cualquier caso un dispositivo debido a su trastorno de conducción y considerarse además que podría tener un riesgo de muerte súbita a pesar de la ablación de la rama derecha, por las razones anteriormente expuestas.

Correspondencia: Dr. C.J. Ramírez.

Departamento de Electrofisiología y Marcapasos.

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