Mujer de 32 años con cardiopatía congénita compleja tipo ventrículo único (atresia pulmonar y tricuspídea) y cirugía de Fontan extracardiaca, valorada para trasplante cardiaco (TxC); firmó los consentimientos pertinentes. La presión en venas cavas, conducto y arterias pulmonares era 15 mmHg y el gradiente transhepático, 4 mmHg. La angiografía mostró múltiples colaterales venovenosas y aortopulmonares, no subsidiarias de cierre percutáneo dado su pequeño tamaño. Presentaba hepatopatía moderada asociada a Fontan (Child-Pugh B8) e hipertensión portal poshepática (varices esofágicas pequeñas, esplenomegalia y trombocitopenia). La resonancia magnética hepática mostró múltiples adenomas hepatocelulares, el mayor de 60 x 80 x 78 mm (figura 1A, flecha). La biopsia mostró fibrosis METAVIR F3-4 del parénquima hepático y ausencia de malignidad del adenoma principal. Tras ser valorada por Hepatología, se consideró a la paciente subsidiaria de TxC aislado.

Figura 1

(0.08MB).

El TxC fue mediante técnica bicava, y se complicó con una hemorragia quirúrgica significativa que requirió cierre esternal diferido tras 48 horas. Posteriormente, la paciente permaneció estable con injerto normofuncionante.

La resonancia hepática al año del trasplante mostró una reducción significativa de los adenomas, el mayor medía 35 mm (figura 1B, flecha). Tres años después del trasplante, el adenoma principal mide 30 mm y no hay hipertensión portal significativa, con similar función hepática (Child-Pugh A6). Probablemente la restauración de la circulación biventricular y la normalización de la presión poshepática hayan contribuido a la regresión de los adenomas. Aunque no se ha repetido la biopsia hepática, parece que la enfermedad hepática asociada a Fontan podría haberse estabilizado tras el TxC, y mostrar incluso ciertos datos de reversibilidad.