La enfermedad hereditaria de la aorta torácica (EHAT) es un grupo de trastornos genéticos caracterizados por un aumento del riesgo de complicaciones aórticas. El tratamiento estándar de estos pacientes implica el seguimiento de los diámetros aórticos y la indicación de cirugía aórtica electiva cuando se alcanza un determinado umbral. Sin embargo, la evaluación del riesgo aórtico en estos pacientes es más compleja y, en muchos aspectos, no totalmente conocida. Varios factores contribuyen a esta complejidad, incluidas la diversidad y la baja prevalencia de las condiciones incluidas en la EHAT y el escaso conocimiento de los factores que influyen en la progresión de la dilatación aórtica y los síndromes aórticos agudos. Este trabajo revisa el conocimiento actual sobre los factores clínicos, genéticos y de imagen relacionados con el riesgo aórtico en la EHAT y explora el posible escenario futuro para la mejora de la evaluación del riesgo aórtico. Avanzar en el conocimiento de estos factores puede permitir el desarrollo de estrategias de tratamiento más efectivas y personalizadas para los pacientes con EHAT, con el objetivo final de mejorar su pronóstico clínico y su calidad de vida.