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DOI: 10.1016/j.rec.2020.06.006
Available online 10 July 2020
Chronic thromboembolic pulmonary hypertension in Spain: a decade of change
Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica en España: una década de cambio
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Paula Martínez-Santosa, María Teresa Velázquez-Martínb, Joan Albert Barberác,d, Cristina Fernández Péreze, Manuel López-Meseguerf,g, Raquel López-Reyesh, Amaya Martínez-Meñacai, Antonio Lara-Padrónj, Juan Antonio Domingo-Morerad, Isabel Blancoc,g, Pilar Escribano-Subíasb,k,
Corresponding author
pilar.escribano.subias@gmail.com

Corresponding author: Unidad de Hipertensión Pulmonar, Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Hospital 12 de Octubre, Avda. de Córdoba s/n, 28041 Madrid, Spain.
, on behalf of REHAP investigators
a Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda, Majadahonda, Madrid, Spain
b Unidad de Hipertensión Pulmonar, Servicio de Cardiología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, Spain
c Servicio de Neumología, Hospital Clínic, Instituto de Investigaciones Biomédicas August Pi i Sunyer (IDIBAPS), Universidad de Barcelona, Barcelona, Spain
d Servicio de Neumología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, Spain
e Servicio de Medicina Preventiva, Hospital Universitario San Carlos, Madrid, Spain
f Servicio de Neumología, Hospital Universitario Vall d’Hebron, Barcelona, Spain
g Centro de Investigación Biomédica en Red Enfermedades Respiratorias (CIBERES), Madrid, Spain
h Servicio de Neumología, Hospital Universitario La Fe, Valencia, Spain
i Servicio de Neumología, Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander, Cantabria, Spain
j Servicio de Cardiología, Hospital Universitario de Canarias, Sta. Cruz de Tenerife, Spain
k Centro de Investigación Biomédica en Red Enfermedades Cardiovasculares (CIBERCV), Madrid, Spain
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10.1016/j.rec.2020.11.015
Enric Domingo, Santiago Pérez Hoyos, Juan Carlos Grignola
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Table 1. Baseline characteristics of patients included in the REHAP registry from 2007 to 2018
Table 2. Demographic and clinical differences between patients evaluated at local and referral centers
Table 3. Analysis of the survival of patients within the matched cohort
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Abstract
Introduction and objectives

Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) treatment has evolved in the last decade. However, there is scarce information on the long-term impact of this progress in a real-life population at a national level. This study was designed to analyze the characteristics of CTEPH patients in Spain over the last decade.

Methods

We prospectively collected epidemiological, clinical, and prognostic data from CTEPH patients consecutively included in the Spanish REHAP registry from January 1, 2007, to December 31, 2018. We evaluated differences over time, establishing 2013 as the reference date for analysis. Propensity scores for interventional treatment were calculated using a multivariable logistic regression model.

Results

A total of 1019 patients were included; 659 (64.4%) were evaluated at a national CTEPH center. Overall, 350 patients (34.3%) were selected for surgery and 97 (9.6%) for percutaneous treatment. Patients diagnosed between 2007 and 2012 died more frequently than those diagnosed from 2013 onward (HR, 1.83; 95%CI, 1.07-3.15; P=.027). Within the subgroup of patients adjusted by propensity score, baseline pulmonary vascular resistance and the 6-minute walk test distance also determined the outcome (HR, 1.24; 95%CI, 1.15-1.33; P=.011; and HR, 0.93; 95%CI, 0.90-0.97; P=.001, respectively). High survival rates were found in patients who underwent an invasive procedure (pulmonary endarterectomy or balloon pulmonary angioplasty).

Conclusions

CTEPH diagnosis and prognosis have consistently improved in the last decade. Baseline disease severity determines the risk profile. Patients who undergo pulmonary endarterectomy or balloon pulmonary angioplasty have better outcomes.

Keywords:
Chronic thromboembolic pulmonary hypertension
Endarterectomy
Balloon pulmonary angioplasty
Mortality
Abbreviations:
BPA
CTEPH
mPAP
PEA
PH
PVR
Resumen
Introducción y objetivos

El tratamiento de la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HTPTEC) ha evolucionado en la última década. Sin embargo, apenas se dispone de información sobre el impacto de estos logros en la población general a escala nacional. Este estudio se diseñó para describir las características de los pacientes con HTPTEC en España en la última década.

Métodos

Se recogieron prospectivamente datos epidemiológicos, clínicos y pronósticos de pacientes con HTPTEC incluidos de forma consecutiva en el registro español REHAP desde el 1 de enero de 2007 al 31 de diciembre de 2018. Se evaluaron las diferencias entre diferentes periodos de tiempo, estableciendo 2013 como fecha de referencia para el análisis. Se estimó la puntuación de propensión para intervencionismo utilizando un modelo multivariable de regresión logística.

Resultados

Se incluyeron 1.019 pacientes; 659 (64,4%) se remitieron a un centro nacional de referencia en HTPTEC. Del total, 350 (34,3%) se seleccionaron para cirugía y 97 (9,6%) para tratamiento percutáneo. Aquellos pacientes diagnosticados entre 2007 y 2012 fallecieron con más frecuencia que los diagnosticados de 2013 en adelante (HR=1,83; IC95%, 1,07-3,15; p=0,027). En el grupo de pacientes ajustados por el modelo de puntuación de propensión, las resistencias vasculares pulmonares basales y la distancia recorrida en el test de 6 minutos también fueron determinantes del pronóstico (HR=1,24; IC95%, 1,15-1,33; p=0,011 and HR=0,93; IC95%, 0,90-0,97; p=0,001, respectivamente). Las tasas de supervivencia de los pacientes que se sometieron a un procedimiento intervencionista (trombendarterectomía pulmonar o angioplastia con balón de arterias pulmonares) resultaron llamativamente altas.

Conclusiones

Durante la última década, el diagnóstico y pronóstico de la HTPTEC ha mejorado de forma considerable. La gravedad de la enfermedad al diagnóstico determinó el perfil de riesgo. Aquellos pacientes en los que se realizó trombendarterectomía pulmonar o angioplastia con balón de arterias pulmonares asociaron el mejor pronóstico.

Palabras clave:
Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica
Trombendarterectomía pulmonar
Angioplastia con balón de arterias pulmonares
Mortalidad

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