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DOI: 10.1016/j.rec.2019.12.020
Available online 19 April 2020
Clinical profile and outcome of cardiac amyloidosis in a Spanish referral center
Perfil clínico y evolución de la amiloidosis cardiaca en un centro español de referencia
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Ángela López-Sainza,b,, Aitor Hernandez-Hernandeza,b,, Esther Gonzalez-Lopeza,b, Fernando Domíngueza,b, Maria Alejandra Restrepo-Cordobaa, Marta Cobo-Marcosa,b, Manuel Gómez-Buenoa,b, Francisco Jose Hernandez-Pereza, Juan Francisco Oteoa, Jesus G. Mirelisa,b, Miguel Angel Caveroa, Vanessa Moñivasa, Susana Mingo Santosa, F. Javier de Haro-del Moralc, Isabel Krsnikd, Clara Salasb,e, Belén Bornsteinf, Ana Briceñoa, Juan Antonio Lópezb,g, Jesús Vázquezb,g, Luis Alonso-Pulpóna,b, Javier Segoviaa,b, Pablo Garcia-Paviaa,b,h,
Corresponding author
pablogpavia@yahoo.es

Corresponding author: Unidad de Insuficiencia Cardiaca y Cardiopatías Familiares, Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda, Manuel de Falla 2, 28222 Majadahonda, Madrid, Spain.
a Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda, Universidad Autónoma de Madrid, Majadahonda, Madrid, Spain
b Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Cardiovasculares (CIBERCV), Spain
c Servicio de Medicina Nuclear, Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda, Madrid, Spain
d Servicio de Hematología, Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda, Madrid, Spain
e Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda, Madrid, Spain
f Servicio de Bioquímica, Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda, Madrid, Spain
g Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC), Madrid, Spain
h Universidad Francisco de Vitoria (UFV), Pozuelo de Alarcón, Madrid, Spain
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Table 1. Clinical profile at diagnosis and previous diagnosis
Table 2. Diagnosis and clinical characteristics of patients with cardiac amyloidosis according to subtype
Table 3. Complementary baseline tests in patients with cardiac amyloidosis according to subtype
Table 4. Mortality and transplantation in cardiac amyloidosis patients according to subtype
Table 5. Multivariable analysis of factors predicting mortality in 180 patients with cardiac amyloidosis
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Abstract
Introduction and objectives

Cardiac amyloidosis (CA) is produced by amyloid fiber deposition in the myocardium. The most frequent forms are those caused by light chains (AL) and transthyretin (ATTR). Our objective was to describe the diagnosis, treatment and outcomes of CA in a specialized Spanish center.

Methods

We included all patients diagnosed with CA in Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda from May 2008 to September 2018. We analyzed their clinical characteristics, outcomes, and survival.

Results

We included 180 patients with CA, of whom 64 (36%) had AL (50% men; mean age, 65±11 years) and 116 had ATTR (72% men; mean age 79±11 years; 18 with hereditary ATTR). The most common presentation was heart failure in both groups (81% in AL and 45% in ATTR, P <.01). Other forms of presentation in ATTR patients were atrial arrhythmias (16%), conduction disorders (6%), and incidental finding (6%); 70 patients (40%), had a previous alternative cardiac diagnosis. Diagnosis was noninvasive in 75% of ATTR patients. Diagnostic delay was higher in ATTR (2.8±4.3 vs 0.6±0.7 years, P <.001), but mortality was greater in AL patients (48% vs 32%, P=.028). Independent predictors of mortality were AL subtype (HR, 6.16; 95%CI, 1.56-24.30; P=.01), female sex (HR, 2.35; 95%CI, 1.24-4.46; P=.01), and NYHA functional class III-IV (HR, 2.07; 95%CI, 1.11-3.89; P=.02).

Conclusions

CA is a clinical challenge, with wide variability in its presentation depending on the subtype, leading to diagnostic delay and high mortality. Improvements are needed in the early diagnosis and treatment of these patients.

Keywords:
Cardiac amyloidosis
Amyloid light-chain amyloidosis
Transthyretin amyloidosis
Transthyretin
Prognosis
Treatment
Abbreviations:
99mTc-DPD
AL
ATTR
CA
EMB
hATTR
Resumen
Introducción y objetivos

La amiloidosis cardiaca (AC) se produce por depósito de fibras de amiloide en el miocardio. Las formas más frecuentes son la amiloidosis por cadenas ligeras (AL) y por transtiretina (ATTR). Nuestro objetivo es describir la experiencia en el diagnóstico, el tratamiento y el pronóstico en un centro especializado español.

Métodos

Se incluyó a todos los pacientes diagnosticados de AC en el Hospital Puerta de Hierro Majadahonda desde mayo de 2008 a septiembre de 2018 y se analizaron sus características clínicas, su evolución y su supervivencia.

Resultados

Se incluyó a 180 pacientes con AC, de los que 64 (36%) tenían AL (el 50% varones; edad, 65±11 años) y 116, ATTR (el 72% varones; edad, 79±11 años; 18 con ATTR hereditaria). La forma de presentación más frecuente fue la insuficiencia cardiaca en ambos grupos (el 81% con AL y el 45% con ATTR; p <0,01). Otras formas de presentación en pacientes con ATTR fueron arritmias auriculares (16%), trastornos de conducción (6%) e incidental (6%). Ya tenían otro diagnóstico establecido 70 pacientes (40%). Se pudo diagnosticar de manera no invasiva al 75% de los pacientes con ATTR. A pesar de que el retraso diagnóstico fue superior en la ATTR (2,8±4,3 frente a 0,6±0,7 años; p <0,001), la mortalidad fue mayor en los pacientes con AL (el 48 frente al 32%; p=0,028). El tipo de AL (HR=6,16; IC95%, 1,56-24,30; p=0,01), el sexo femenino (HR=2,35; IC95%, 1,24-4,46; p=0,01) y la clase funcional de la NYHA III-IV (HR=2,07; IC95%, 1,11-3,89; p=0,02) fueron predictores independientes de la mortalidad.

Conclusiones

La AC constituye un reto en la práctica clínica, con gran variabilidad en su presentación en función del subtipo y con un retraso diagnóstico y una mortalidad elevados. Son necesarias mejoras en el diagnóstico temprano y el tratamiento de estos pacientes.

Palabras clave:
Amiloidosis cardiaca
Amiloidosis por cadenas ligeras
Amiloidosis por transtiretina
Transtiretina
Pronóstico
Tratamiento

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