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DOI: 10.1016/j.rec.2019.12.004
Available online 26 January 2020
Importance of cardiac magnetic resonance findings in the diagnosis of left dominant arrythmogenic cardiomyopathy
Importancia de los hallazgos de la resonancia magnética cardiaca en el diagnóstico de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo izquierdo
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Eloísa Feliua, Rafal Moscickib, Luna Carrilloc, Amaya García-Fernándezd, Juan Gabriel Martínez Martínezd, Juan Miguel Ruiz-Nodard,
Corresponding author
ruiz_jmi@gva.es

Corresponding author: Servicio de Cardiología, Hospital General Universitario de Alicante, Maestro Alonso s/n, 03010 Alicante, Spain.
a Unidad de Resonancia Magnética, Inscanner, Hospital General Universitario de Alicante, Alicante, Spain
b Servicio de Cardiología, Hospital General de Elda, Elda, Alicante, Spain
c Servicio de Cardiología, Hospital de Torrevieja, Torrevieja, Alicante, Spain
d Servicio de Cardiología, Hospital General Universitario de Alicante, Alicante, Spain
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Table 4. Associations between different characteristics and events at follow-up
Table 5. Independent predictors of MACE. Cox regression analysis
Table 6. Genetic test results (N=45)
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Abstract
Introduction and objectives

Left dominant arrhythmogenic cardiomyopathy (LDAC) has recently been recognized as falling on the spectrum of arrhythmogenic cardiomyopathy. It is characterized by fibroadipose replacement of the left ventricle. The aim of this study was to describe the most frequent forms of clinical presentation of LDAC, imaging findings, and events at follow-up, highlighting the importance of cardiac magnetic resonance (CMR).

Methods

Prospective registry of patients with findings compatible with LDAC. CMR image analysis and clinical follow-up was performed. The primary endpoint was the appearance of major adverse cardiovascular events (MACE) during follow-up, defined as sudden cardiac death, sustained ventricular arrhythmias, and heart transplant.

Results

We included 74 consecutive patients (mean age, 48.6 years; 50 men [67.6%]). The most frequent CMR indications were chest pain with normal coronary angiography, ventricular arrhythmias, and suspicion of cardiomyopathies. The main CMR findings were midwall and/or subepicardial pattern of late gadolinium enhancement (91.9%), fatty epicardial infiltration (83.8%), and left ventricle segmental contractility abnormalities (47.9%). At a mean follow-up of 3.74 years, 24 patients (32.4%) had a MACE (sudden cardiac death 8.1%, sustained ventricular arrhythmias 21.6%, and heart transplant 4.1%). Independent predictors for the appearance for MACE were a CMR study showing severe late gadolinium enhancement, male sex, and practicing sports.

Conclusions

CMR is a key tool for diagnosing LDAC. Characteristic findings are subepicardial fatty infiltration and midwall-subepicardial late gadolinium enhancement. The prognosis of this population is poor with a high incidence of sudden cardiac death and ventricular arrhythmias.

Keywords:
Left dominant arrhythmogenic cardiomyopathy
Cardiomyopathy
Cardiac magnetic resonance
Sudden cardiac death
Late gadolinium enhancement
Fibrosis
Imaging
Prognosis
Abbreviations:
AC
CMR
LDAC
LGE
LV
MACE
Resumen
Introducción y objetivos

Recientemente, la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo izquierdo (MCAVI) ha sido reconocida como parte del espectro de la miocardiopatía arritmogénica. Se caracteriza por el reemplazo fibroadiposo de la pared de dicho ventrículo. Se describen las formas de presentación clínica más frecuentes, hallazgos de imagen y eventos en el seguimiento, destacando la importancia de la resonancia magnética cardiaca (RMC).

Métodos

Registro prospectivo de pacientes con hallazgos compatibles con MCAVI. Se realizó análisis de imagen de RMC y seguimiento clínico. El objetivo primario fue la aparición de eventos cardiovasculares adversos mayores (MACE) durante el seguimiento, definidos como muerte súbita cardiaca, arritmias ventriculares sostenidas y trasplante cardiaco.

Resultados

Se incluyeron 74 pacientes consecutivos (edad media 48,6 años, 50 varones [67,6%]). Las indicaciones más frecuentes para la RMC fueron dolor torácico con coronariografía normal, arritmias ventriculares y sospecha de miocardiopatías. Los principales hallazgos de RMC fueron: realce tardío meso-subepicárdico (91,9%), infiltración grasa subepicárdica (83,8%) y anomalías segmentarias de la contractilidad del ventrículo izquierdo (47,9%). En un seguimiento medio de 3,74 años, 24 pacientes (32,4%) presentaron un MACE (muerte súbita cardiaca 8,1%, arritmias ventriculares sostenidas 21,6% y trasplante cardiaco 4,1%). La presencia en RMC de realce tardío grave, predice independientemente la aparición de MACE, además del hecho de ser varón y practicar deporte.

Conclusiones

La RMC es una herramienta clave para diagnosticar la MCAVI. La infiltración grasa subepicárdica y el realce tardío meso-subepicárdico son hallazgos característicos. El pronóstico de esta población es pobre con una alta incidencia de muerte súbita cardiaca y arritmias ventriculares.

Palabras clave:
Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo izquierdo
Miocardiopatía
Resonancia magnética cardiaca
Muerte súbita
Realce tardío
Fibrosis
Imagen
Pronóstico

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