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Vol. 76. Issue 5.
Pages 333-343 (May 2023)
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Vol. 76. Issue 5.
Pages 333-343 (May 2023)
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Multiparametric evaluation of right ventricular function in pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease
Evaluación multiparamétrica de la función ventricular derecha en la hipertensión arterial pulmonar asociada a cardiopatías congénitas
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Emmanuelle Fourniera,, Maëlle Selegnya,b,, Myriam Amsallemc, Francois Haddadc, Sarah Cohena, Estibaliz Valdeolmillosa,d, Jérôme Le Pavece, Marc Humbertd,f, Marc-Antoine Isornig, Arshid Azarineg, Olivier Sitbond,f, Xavier Jaisd,f, Laurent Savaled,f, David Montanid,f, Elie Fadeld,e, Joy Zoghbia, Emre Bellia, Sebastien Hascoëta,d,
Corresponding author
s.hascoet@ghpsj.fr

Corresponding author.
a Division of Congenital Heart Diseases, Expert Center for Complex Congenital Heart Disease (M3C Network), Marie Lannelongue Hospital, Groupe Hospitalier Paris Saint Joseph, Paris-Saclay University, Le Plessis Robinson, France
b Pediatric and Congenital Cardiology Unit, University Hospital of Amiens, Amiens, France
c Division of Cardiovascular Medicine, Stanford University School of Medicine, Stanford, United States
d Institut national de la santé et de la recherche médicale (INSERM) Unite Mixte de Recherche UMR_S 999 “Pulmonary Hypertension: Pathophysiology and Novel Therapies”, Hôpital Marie Lannelongue, Le Plessis-Robinson, France
e Division of Thoracic Surgery and Pneumology, Marie Lannelongue Hospital, Le Plessis Robinson, France
f Université Paris-Saclay, AP-HP, Department of Respiratory and Intensive Care Medicine, Pulmonary Hypertension National Referral Center, Hôpital Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France
g Department of Radiology, Marie Lannelongue Hospital, Groupe Hospitalier Paris Saint Joseph, Paris-Saclay University, Le Plessis Robinson, France
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Introduction and objectives

Outcome in patients with congenital heart diseases and pulmonary arterial hypertension (PAH) is closely related to right ventricular (RV) function. Two-dimensional echocardiographic parameters, such as strain imaging or RV end-systolic remodeling index (RVESRI) have emerged to quantify RV function.

Methods

We prospectively studied 30 patients aged 48±12 years with pretricuspid shunt and PAH and investigated the accuracy of multiple echocardiographic parameters of RV function (tricuspid annular plane systolic excursion, tricuspid annular peak systolic velocity, RV systolic-to-diastolic duration ratio, right atrial area, RV fractional area change, RV global longitudinal strain and RVESRI) to RV ejection fraction measured by cardiac magnetic resonance.

Results

RV ejection fraction <45% was observed in 13 patients (43.3%). RV global longitudinal strain (ρ [Spearman's correlation coefficient]=−0.75; P=.001; R2=0.58; P=.001), right atrium area (ρ=−0.74; P <.0001; R2=0.56; P <.0001), RVESRI (ρ=−0.64; P <.0001; R2=0.47; P <.0001), systolic-to-diastolic duration ratio (ρ=−0.62; P=.0004; R2=0.47; P <.0001) and RV fractional area change (ρ=0.48; P=.01; R2=0.37; P <.0001) were correlated with RV ejection fraction. RV global longitudinal strain, RVESRI and right atrium area predicted RV ejection fraction <45% with the greatest area under curve (0.88; 95%CI, 0.71-1.00; 0.88; 95%CI, 0.76-1.00, and 0.89; 95%CI, 0.77-1.00, respectively). RV global longitudinal strain >−16%, RVESRI ≥ 1.7 and right atrial area ≥ 22 cm2 predicted RV ejection fraction <45% with a sensitivity and specificity of 87.5% and 85.7%; 76.9% and 88.3%; 92.3% and 82.4%, respectively.

Conclusions

RVESRI, right atrial area and RV global longitudinal strain are strong markers of RV dysfunction in patients with pretricuspid shunt and PAH.

Keywords:
Pulmonary arterial hypertension
Congenital heart disease
Echocardiography
Right ventricle
Right ventricle end-systolic remodeling index
Abbreviations:
PAH-CHD
RVEF
RVESRI
RVFAC
RVGLS
TAPSE
Resumen
Introducción y objetivos

El pronóstico de los pacientes con cardiopatía congénita e hipertensión arterial pulmonar (HTP) está estrechamente relacionado con la función del ventrículo derecho (VD). Los parámetros de ecocardiografía bidimensional como la deformación miocárdica o el índice de remodelado VD telesistólico (IRVDTS) han surgido para cuantificar la función del VD.

Métodos

Se estudió de forma prospectiva a 30 paciente de edad 48± 12 años con shunt pretricuspídeo e HTP para investigar la precisión de diversos parámetros ecocardiográficos de estudio de la función del VD (extrusión sistólica del anillo tricúspide, velocidad sistólica pico del anillo tricúspide, ratio de duración sistodiastólica del VD, área de la aurícula derecha, cambio de área fraccional del ventrículo derecho, deformación miocárdica global del ventrículo derecho e IRVDTS) respecto a la fracción de eyección del ventrículo derecho medida por resonancia cardiaca.

Resultados

En 13 pacientes (43,3%) se observó una fracción de eyección del VD <45%. La deformación longitudinal global del VD (ρ [coeficiente de correlación de Spearman] = -0,75, p=0,001; R2=0,58, p=0,001), área de la aurícula derecha (ρ=-0,74, p <0,0001; R2=0,56, p <0,0001); IRVDTS (ρ=-0,64, p < 0,0001; R2=0,47, p <0,0001), ratio de duración sistodiastólica (ρ=-0,62, p=0,0004; R2=0,47, p <0,0001) y cambio de área fraccional del VD (ρ=0,48, p=0,01; R2=0,37, p <0,0001) se correlacionaron con la fracción de eyección del VD. La deformación longitudinal global del VD, IRVDTS y área de la aurícula derecha fueron predictores de fracción de eyección <45% con la mayor área bajo la curva (0,88; IC95%, 0,71-1,00; 0,88; IC95%, 0,76-1,00 y 0,89; IC95%, 0,77-1,00, respectivamente). Una deformación longitudinal global del VD> -16%, IRVDTS ≥ 1,7 y un área de la aurícula derecha ≥ 22 cm2 predijeron una fracción de eyección del VD <45% con una sensibilidad y especificidad del 87,5 y 85,7%; 76,9 y 88,3%; 92,3 y 82,4%, respectivamente.

Conclusiones

IRVDTS, área de la aurícula derecha y deformación longitudinal del VD fueron importantes marcadores de disfunción VD en pacientes con shunt pretricuspídeo e HTP.

Palabras clave:
Hipertensión pulmonar arterial
Cardiopatías congénitas
Ecocardiografía
Ventrículo derecho
Índice de remodelado ventricular derecho telesistólico

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