Introducción
Dr. Juan José Gómez Doblas
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
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Introducción y objetivos: La amiloidosis por depósito de cadenas ligeras de inmunoglobulinas (AL) es una enfermedad sistémica, destacando su infiltración a nivel miocárdico. Recientes avances en imagen han aumentado la sospecha de afectación cardiaca. Los modelos de estratificación de riesgo actuales están basados exclusivamente en biomarcadores séricos. Estudiamos el valor pronóstico de parámetros ecocardiográficos y de resonancia magnética cardiaca (RMc) en una cohorte de pacientes con diagnóstico confirmado de amiloidosis AL.
Métodos: Estudio observacional retrospectivo de pacientes consecutivos diagnosticados de amiloidosis AL por el Servicio de Hematología del Hospital de Salamanca entre 1999-2022. Todos debían contar con la cuantificación de biomarcadores (cadenas ligeras libres -dFLC-, NTpro-BNP y troponina T -TnT-) y ecocardiograma transtorácico (ETT) al diagnóstico, recogiéndose características clínicas, epidemiológicas y pruebas complementarias.
Resultados: De un total de 71 diagnósticos de amiloidosis AL se seleccionaron 40 pacientes que cumplían los criterios de inclusión, la mayoría con diagnóstico en los últimos 5 años. La edad media fue 66 años, con igualdad entre sexos (52,2% varones). Se dividió la muestra según el modelo de estratificación de riesgo de la Clínica Mayo, en estadios de bajo (35%) y alto (65%) riesgo. En las variables por ETT, los estadios de alto riesgo presentaron mayor grosor miocárdico y disfunción diastólica, destacando la relación independiente del cociente E/e’ con los niveles de TnT y dFLC. Entre los pacientes con RMc (52,5%) al diagnóstico, más de la mitad presentaban hipertrofia (61%) y realce tardío de gadolinio (66,6%, RTG), la mayoría subendocárdico difuso. En nuestra cohorte, la presencia de RTG, el grosor máximo y el volumen extracelular (VEC) aumentado demostraron ser buenos clasificadores de riesgo por su correlación con estadios avanzados y biomarcadores. Por último, un grosor relativo de ventrículo izquierdo (VI) > 0,6 por ETT, y un grosor máximo de pared > 12 mm o un VEC > 0,48 por RMc, se relacionaron de forma significativa con una reducción de la supervivencia global.
Parámetros ecocardiográficos y de resonancia magnética cardiaca. Las variables cuantitativas están expresadas como media ± desviación estándar (DE) |
|||||
Estadios I-II |
Estadios III-IV |
||||
n |
Media ± DE |
n |
Media ± DE |
p |
|
Parámetros de ecocardiografía transtorácica |
|||||
FEVI bp (%) |
14 |
63,79 ± 9,54 |
26 |
61,20 ± 9,54 |
0,514 |
Septo IV (mm) |
14 |
1,27 ± 0,48 |
26 |
1,65 ± 0,49 |
0,012 |
Grosor relativo VI |
13 |
0,38 ± 0,51 |
25 |
0,72 ± 0,46 |
0,006 |
E/e' |
11 |
9,5 ± 4,63 |
18 |
16,03 ± 7,83 |
0,017 |
TAPSE (mm) |
11 |
2,21 ± 0,57 |
21 |
1,67 ± 0,49 |
0,011 |
Vol AI (ml/m2) |
10 |
30,19 ± 9,61 |
19 |
44,74 ± 15,90 |
0,007 |
SLG |
8 |
-15,34 ± 3,64 |
13 |
-14,7 ± 2,69 |
0,310 |
Ratio ápex-base de SLG |
6 |
1,47 ± 0,77 |
10 |
1,59 ± 0,57 |
0,704 |
Parámetros de resonancia magnética cardiaca |
|||||
Grosor máximo (mm) |
6 |
11,62 ± 4 |
12 |
15,8 ± 2,79 |
0,024 |
T1 nativo (ms) |
7 |
1021,43 ± 49,7 |
13 |
1011,15 ± 90,57 |
0,642 |
T1 poscontraste |
7 |
425,57 ± 65,41 |
11 |
401,14 ± 46,40 |
0,366 |
T2 (ms) |
6 |
60,06 ± 6,54 |
12 |
62,93 ± 9,18 |
0,640 |
VEC (%) |
5 |
0,37 ± 0,05 |
11 |
0,51 ± 1,06 |
0,011 |
Área AD (ml/m2) |
7 |
16 |
14 |
16[reb1] |
1,000 |
Área AI (ml/m2) |
7 |
15,5 ± 0,55 |
14 |
15,4 ± 0,52 |
0,361 |
FEVI = fracción de eyección de ventrículo izquierdo; IV = interventricular; AD = aurícula derecha; AI = aurícula izquierda; VI = ventrículo izquierdo; TAPSE = tricuspid anular plane systolic excursion; SLG = strain longitudinal global. |
Curvas de supervivencia global en relación con parámetros de imagen cardiaca: grosor relativo de ventrículo izquierdo por ecocardiograma transtorácico; grosor máximo de pared y volumen extracelular por resonancia magnética cardiaca.
Conclusiones: Existen variables de imagen cardiaca que tienen implicaciones pronósticas y en la estratificación del riesgo de pacientes con amiloidosis AL. Debería considerarse su inclusión en nuevos modelos de estratificación de riesgo junto con los biomarcadores séricos.