Introducción
Dr. Juan José Gómez Doblas
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
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Índice de autores
Introducción y objetivos: La enfermedad endomiocárdica (EM) es una rara y poco entendida miocardiopatía (MC). Clásicamente se han descrito tres síndromes clínicos capaces de afectar de forma predominante al endocardio, la fibrosis endomiocárdica (FEM; enfermedad de Davies), la hipereosinofilia cardiaca (endocarditis de Loeffler) y la fibroelastosis endomiocárdica (FEE), pero no existe consenso sobre cómo clasificar esta patología, principalmente por el desconocimiento sobre su etiología, desarrollo y mecanismos fisiopatológicos subyacentes. La caracterización tisular con resonancia magnética (RM) cardiaca en estos pacientes presenta unos hallazgos muy típicos, casi patognomónicos.
Métodos: Registro prospectivo, unicéntrico, iniciado en 2013, donde se incluyeron todos los pacientes diagnosticados de EM mediante RM cardiaca.
Resultados: Hasta abril 2022 se diagnosticaron 7 pacientes mediante criterios de RM cardiaca, sin etiología alternativa (tabla). En 2 de los casos se confirmó el diagnóstico con anatomía patológica en el miocardio explantado y en biopsia endomiocárdica. 4 de ellos presentaban clínica de insuficiencia cardiaca (IC) y 6 eran mayores de 50 años. La sospecha diagnóstica inicial fue mayoritariamente una MC restrictiva, principalmente por depósito amiloide o por hipertrófica apical. En 2 pacientes fue un hallazgo inesperado: el primero por angina atípica acompañada de Ts negativas V2-6 y el segundo por cambios electrocardiográficos objetivados en una revisión (Ts negativas V1-3). Ninguno de los pacientes procedía de regiones tropicales, ni se hallaron posibles desencadenantes salvo en el caso 5 (síndrome mielodisplásico asociado a hipereosinofilia). En cuanto a la evolución, 1 paciente ha sido trasplantado y 3 se encuentran en seguimiento por IC crónica.
N |
Edad |
Sexo |
Clínica |
Sospecha diagnóstica |
Eosinofilia |
Afectación |
Trombo IV |
Biopsia |
Actualidad |
|
Caso 1 |
39 |
Mujer |
IC |
MC infiltrativa |
No |
VI |
Sí |
FEE |
Trasplante |
|
Caso 2 |
52 |
Mujer |
Fallo derecho |
Ebstein |
No |
VD > VI |
No |
FEM |
IC crónica |
|
Caso 3 |
69 |
Mujer |
Disnea |
MC infiltrativa |
No |
VI |
No |
No |
IC crónica |
|
Caso 4 |
53 |
Varón |
IC |
MC hipertrófica apical |
No |
VI |
No |
No |
IC crónica |
|
Caso 5 |
68 |
Mujer |
Fibrilación auricular |
MC infiltrativa (amiloidosis) |
Sí |
VI y VD |
Sí |
No |
FA paroxística |
|
4,350/μl |
||||||||||
Síndrome mielodisplásico |
||||||||||
Caso 6 |
68 |
Varón |
Angina* |
MC hipertrófica apical |
No |
VI |
No |
No |
Asintomático |
|
Caso 7 |
52 |
Varón |
No* |
Obliteración VD |
No |
VD |
No |
No |
Asintomático |
|
FEE: fibroelastosis endomiocárdica. FEM: fibrosis endomiocárdica. EL: endocarditis de Loeffler. IC: insuficiencia cardiaca. *Hallazgo electrocardiográfico. |
Conclusiones: La EM, aunque rara, es una causa de MC restrictiva infradiagnosticada. La presentación clínica es muy variada y va más allá de la clásica asociación con hipereosinofilia y/o regiones tropicales. Bajo la común denominación de fibrosis endomiocárdica, existe una amplia variedad de fenotipos y etiologías que comparten una misma presentación morfológica caracterizada fácilmente con RM cardiaca. Esta técnica puede facilitar enormemente el diagnóstico y un mejor conocimiento de la enfermedad. Nuestros hallazgos reafirman la importancia de incluir esta técnica en el proceso diagnóstico de la MC restrictiva.