Introducción
Dr. Juan José Gómez Doblas
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
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Índice de autores
Introducción y objetivos: La amiloidosis por depósito de cadenas ligeras de inmunoglobulinas (AL) es una enfermedad multiorgánica. Un mayor conocimiento de su afectación a nivel cardiaco ha provocado un aumento reciente de su incidencia. Evaluamos las características clínicas y epidemiológicas de una cohorte de pacientes con diagnóstico confirmado de amiloidosis AL y afectación cardiaca.
Métodos: Estudio observacional retrospectivo de pacientes consecutivos diagnosticados de amiloidosis AL por el Servicio de Hematología del Hospital de Salamanca entre 1999-2022. Todos debían contar con la cuantificación de biomarcadores (cadenas ligeras libres -dFLC-, NTpro-BNP y troponina T) y ecocardiograma transtorácico (ETT) al diagnóstico, recogiéndose características clínicas, epidemiológicas y pruebas complementarias.
Resultados: De un total de 71 diagnósticos de amiloidosis AL se seleccionaron 40 pacientes que cumplían los criterios de inclusión, la mayoría con diagnóstico en los últimos 5 años. La edad media fue de 66 años, con igualdad entre sexos (52,2% varones) y predominio la cadena ligera lambda (87,5%). La clínica cardiológica (45%) y renal (25%) fueron las formas de presentación más frecuentes, con afectación multiorgánica hasta en el 23,6%. Las variables clínicas destacables al diagnóstico fueron: fibrilación auricular o flutter auricular (23,6%), alteraciones del sistema de conducción (20%) y elevado número de pacientes sintomáticos (62,2% en clase funcional de la NYHA ≥ II). El 65% pertenecían a estadios de alto riesgo (III-IV de la clasificación de la Mayo), con una mediana de supervivencia de 5 meses en este grupo. Los parámetros de ETT más relevantes fueron el aumento de los grosores miocárdicos, de la relación E/e’, y una reducción del strain global longitudinal. Un realce tardío de gadolinio subendocárdico difuso, el aumento de los valores de mapeo de T1 y del volumen extracelular destacan entre los pacientes a los que se le realizó resonancia magnética cardiaca (52,5%).
Gráficos con las distintas variables clínicas y la estratificación de riesgo según el modelo de la Clínica Mayo de 2012.
Conclusiones: La amiloidosis AL es una enfermedad con una prevalencia probablemente infraestimada, con elevada morbimortalidad, siendo la afectación cardiaca una de sus formas más frecuentes. Un alto nivel de sospecha clínica, dado que la mayoría de los pacientes presentan síntomas cardiovasculares o alteraciones en las pruebas de imagen al diagnóstico, puede tener importantes implicaciones pronósticas y terapéuticas.