Introducción
Dr. Juan José Gómez Doblas
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
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Índice de autores
Introducción y objetivos: La amiloidosis por transtirretina (ATTR) constituye la forma más frecuente de amiloidosis cardiaca (AC). El desarrollo de nuevas terapias específicas puede cambiar el pronóstico, otorgando un papel fundamental al diagnóstico precoz. Sin embargo, continúa siendo una enfermedad infradiagnosticada donde es clave la identificación de red flags (RF) para aumentar la sospecha diagnóstica. Objetivos: describir la cronología de aparición de RF en una cohorte de pacientes con AC y determinar su influencia en el diagnóstico y pronóstico.
Métodos: Estudio unicéntrico, observacional y retrospectivo a partir de una cohorte de pacientes con diagnóstico de AC de acuerdo a los criterios vigentes (forma no invasiva e invasiva). Se realizó recogida de variables y búsqueda en historia clínica revisando la aparición de cada una de las RF. Mediana de seguimiento de 29 meses (rango intercuartílico 10-50).
Resultados: Se incluyen 26 pacientes (76% varones). La edad media fue 79,4 ± 7,7 años. El 73,1% fue ACTTR wild-type, 3,85% variante y 19,2% AL. El 88,5% eran hipertensos, el 77% tenían fibrilación auricular y el 34% presentaban insuficiencia renal. Respecto a RF, las más frecuentes fueron las de imagen cardiaca (hipertrofia ventricular y realce tardío de gadolinio en el 96,2%), seguidas de los biomarcadores (elevación de troponina en el 54% y BNP desproporcionado 58%), y las tegumentarias (síndrome túnel carpiano y estenosis de canal en el 46 y 38% respectivamente). En la cronología, la primera RF en aparecer fue la estenosis, como muestra la figura 1A. El tiempo medio de aparición de la primera RF fue de 68,7 meses antes del diagnóstico (fig. 1B), y el número medio de RF por paciente fue de 8,8 ± 2,2 (6,3 ± 1,9 previo al diagnóstico), sin diferir entre ACTTR y AL (8 ± 2,4 vs 8 ± 2,2). En el seguimiento, 46% falleció. La RF que se asoció con mayor mortalidad fue la presencia de bajos voltajes en el electrocardiograma. Además, los pacientes con más de 6 RF mostraron de forma significativa mayor mortalidad y reingreso por insuficiencia cardiaca.
Cronología de aparición de las RF en base a la media de meses hasta el diagnóstico definitivo según: A) cada una de las diferentes RF por separado B) orden de aparición de RF independientemente del tipo.
Conclusiones: La presencia de RF en pacientes con AC es muy frecuente, con número similar entre ACTTR y AL, apareciendo precozmente con respecto al diagnóstico. Los pacientes con mayor número de RF presentaron peor pronóstico en este registro probablemente en relación con la demora diagnóstica.