Introducción
Dr. Juan José Gómez Doblas
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
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Índice de autores
Introducción y objetivos: La amiloidosis cardiaca por transtirretina (ATTR) clásicamente ha sido infradiagnosticada. Sin embargo, avances en el campo de la imagen cardiaca han permitido un diagnóstico creciente de esta entidad de manera no invasiva. La importancia de esto radica en la aparición de terapias efectivas capaces de cambiar la historia de la enfermedad. Por ello, hemos analizado las características clínicas, ecocardiográficas y por resonancia magnética de pacientes con ATTR, con el objetivo de identificar a estos pacientes precozmente.
Métodos: Se incluyeron 54 pacientes con ATTR cardiaca confirmada mediante captación grado 3 por gammagrafía en un hospital terciario a lo largo del año 2021. Se recogieron las características clínicas de los sujetos, así como los hallazgos mediante ecocardiograma (ETT) y resonancia magnética cardiaca.
Resultados: De la población estudiada,50 (92%) pertenecían al subtipo wild type. Las características clínicas se describen en la tabla. Destacaba una elevada incidencia de enfermedad renal crónica, fibrilación auricular e insuficiencia cardiaca. El 63% de los pacientes presentaban signos de insuficiencia cardiaca izquierda y hasta el 67% mostraron una clase funcional ≥ 2. 18 (33%) presentaron síndrome de túnel carpiano y 24 (44%) parestesias. Otros síntomas autonómicos fueron menos frecuentes. Los hallazgos electrocardiográficos más prevalentes fueron el patrón de seudoinfarto (43%) y el bloqueo auriculoventricular (BAV) de 1er grado (41%), mientras que los bajos voltajes solo se encontraron en el 20%. En ETT presentaron una media de septo de 17 mm, con masa indexada de 163 gr, FEVI 53% e hipertrofia ventricular derecha en el 83%. La resonancia magnética mostró una masa ligeramente inferior (113 gr) con una FEVI media de 50%. Hasta el 43% presentaron hipertrofia con patrón concéntrico destacando presencia de realce tardío de gadolinio en el 44%, típicamente circular subendocárdico (81%), con especial afectación del ventrículo derecho (66%) y aurícula izquierda (61%).
Características clínicas, electrocardiográficas y de imagen de la población estudiada |
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No (%) |
No (%) |
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Edad |
86 ± 5 |
ECG |
|
Varones |
45 (83%) |
BAV 1er grado |
12 (41%) |
HTA |
37 (60%) |
Patrón seudoinfarto |
23 (43%) |
Dislipemia |
28 (52%) |
Bajo voltaje |
11 (20%) |
Diabetes mellitus |
9 (16%) |
Ecocardiograma |
Media |
Tabaquismo |
7 (13%) |
SIV |
17 mm |
PP |
13 mm |
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Masa indexada |
163 g |
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FEVI |
53% |
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Hipertrofia derecha |
45 (83%) |
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Enfermedad pulmonar |
18 (33%) |
Resonancia magnética |
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Ictus |
9 (17%) |
Hipertrofia |
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Concéntrica |
23 (43%) |
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Septo sigmoide |
17 (31%) |
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Septo reverso |
9 (17%) |
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Cardiopatía isquémica |
13 (24%) |
Masa indexada |
113 gr |
Insuficiencia cardiaca |
34 (63%) |
FEVI |
50,8% |
Fibrilación auricular |
32 (59%) |
Realce tardío de gadolinio |
44 (81%) |
NYHA ≥ 2 |
35 (67%) |
Realce subendocárdico circular en anillo |
36 (81%) |
Angina |
7 (13%) |
Realce subepicárdico |
5 (9%) |
Síncope |
3 (5%) |
Realce intramiocárdico |
10 (18%) |
Ortostatismo |
11 (20%) |
Realce en ventrículo derecho |
29 (53%) |
Síndrome túnel carpiano |
18 (33%) |
Realce auricular izquierdo |
27 (50%) |
Parestesias |
24 (44%) |
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ATTR Wild type |
50 (92%) |
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ATTR mutada |
4 (8%) |
Conclusiones: La hipertrofia concéntrica fue el patrón más común de remodelación ventricular en la ATTR. Un patrón de realce tardío extenso, biventricular y, en ocasiones afectando a la aurícula izquierda, podría orientar hacia la ATTR. Otros hallazgos como el patrón de seudoinfarto y BAV de 1º grado pueden ayudarnos a sospechar esta entidad y poder completar el estudio para llegar a un diagnóstico precoz.