REVISTA ESPAÑOLA DE
CARDIOLOGÍA
ISSN: 0300-8932

SEC 2022 - El Congreso de la Salud Cardiovascular

Palma de Mallorca y online, 20 - 22 de Octubre de 2022


Introducción
Dr. Juan José Gómez Doblas
 Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Listado de sesiones
Índice de autores

6038. Miocardiopatía hipertrófica, dilatada, arritmogénica y miocarditis

Fecha : 21-10-2022 17:15:00
Tipo : Pósteres
Sala : E-poster 2 (Planta 0)

6038-6. ¿EXISTE EL FENÓMENO DE ANTICIPACIÓN GENÉTICA EN LA MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA?

Jesús Wagih Gómez1, Lidia María Carrillo Mora2, Diana Milena Cruz Sepulveda2, Cristina Gil Ortuño1, Elisa Nicolás Rocamora1, David López Cuenca2, María del Carmen Olmo Conesa1, Carmen Muñoz Esparza2, Marina Navarro Peñalver2, Serena Evelina Mararetha Munteanu1, Juan Ramón Gimeno Blanes2 y María Sabater Molina1

1Instituto Murciano de Investigación Biosanitaria Virgen de la Arrixaca, Murcia y 2Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia.

Introducción y objetivos: La anticipación genética (AG) es un fenómeno por el cual la edad de inicio de un trastorno hereditario disminuye y/o la gravedad fenotípica aumenta en generaciones sucesivas. Este suceso ha sido bien establecido en varios trastornos neurodegenerativos hereditarios y en el cáncer (non-sense PALB2). Nuestro objetivo fue estudiar la AG en familias con Miocardiopatía Hipertrófica (MH) con mutaciones non-sense fundadora en MYBPC3.

Métodos: Se incluyeron 346 pacientes portadores de mutaciones diversas en MYBPC3 de 104 familias. Hubo 210 (60,7%) afectados y 136 (39,3%) portadores no afectados. Se definieron 3 generaciones (G): nacidos entre 1940-65 (137, 39,6%), entre 1966-90 (153, 44,2%) y 1991-2015 (53,15,3%). Se estudió la edad de diagnóstico, la gravedad del fenotipo y los eventos cardiacos relacionados.

Resultados: La edad de diagnóstico fue significativamente menor para las generaciones más jóvenes (fig.), aunque el motivo por screening también fue más frecuente en la 2ªG comparada con la 1ªG (55,4 vs 36,3%, p < 0,05), siendo los síntomas más prevalentes en la 1ªG (46,4 vs 20,5%, p < 0,05). El fenotipo ecocardiográfico fue similar entre generaciones. El grosor medio (19,2 ± 4,9 mm vs 18,9 ± 6,3 mm, p = 0,75, 1ªG vs 2ªG) y el porcentaje de obstrucción fueron similares (24,1 vs 27,1%, p = 0,64, 1ªG vs 2ªG). El tamaño auricular izquierdo fue mayor en la 1ªG (42,4 ± 12,8 mm vs 35,1 ± 13,9 mm p < 0,01, 1ªG vs 2ªG) y, además, estos pacientes eran más sintomáticos (16,7 vs 3,6%, p < 0,01, 1ªG vs 2ªG) y tuvieron más fibrilación auricular (49,5 vs 10,8%, p < 0,01, 1ªG vs 2ªG). No hubo diferencias en la proporción de síncope ni taquicardia ventricular no sostenida. El porcentaje de eventos mayores fue similar en la 1ªG y la 2ªG. Hubo 2, 1,46% casos con muerte súbita (MS) o equivalente en la 1ªG (seguimiento 79,5 meses) y 4, 2,61% en la 2ªG (seguimiento 57,8 meses). La supervivencia libre de MS fue significativamente menor en la 2ªG (log rank p < 0,01).

A la izquierda, se muestran las distintas edades de diagnóstico de MH entre las 3 generaciones (Log rank p < 0,01); a la derecha, se observa la supervivencia libre de MS o equivalente entre las distintas generaciones (Log rank p < 0,01).

Conclusiones: La edad de diagnóstico es más precoz en casos más jóvenes probablemente fruto de la implantación de programas de cribado. El fenotipo clínico es similar, no observándose diferencias significativas en la gravedad de la hipertrofia ventricular ni en la obstrucción entre generaciones. El pronóstico de eventos mayores podría ser peor en las generaciones sucesivas quizá en relación con un posible efecto de AG.

Comunicaciones disponibles de "Miocardiopatía hipertrófica, dilatada, arritmogénica y miocarditis"

6038-1. MODERADORA
Coloma Tiron de Llano, Portocolomi

6038-2. VARIABLES PRONÓSTICAS EN LA PRESENTACIÓN CLÍNICA DE LAS MIOCARDITIS. REGISTRO REGIONAL DE MIOCARDITIS
Adrián Margarida de Castro, Raquel Pérez Barquín, Jon Zubiaur Zamacola, Celia Garilleti Cámara, Iván de María Mier, Carlos Coroas Pascual, Lucía Abia Sarria, Lucía Muñoz Prejigueiro, Andrea Teira Calderón, Mikel Arrizabalaga Gil, Nuria Gutiérrez Ruiz, Helena Alarcos Blasco, Adrián Rivas Pérez, Luis Ruiz Guerrero y Gonzalo Martín Gorría

Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander.
6038-3. MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA Y MIOCARDITIS
Milena Antunez Ballesteros1, María Gallego Delgado1, Eduardo Villacorta Argüelles1, Rocío Eiros Bachiller1, Elena Díaz Peláez1, Luis Miguel Rincón Díaz1, Cristina Lezcano Pertejo2, Olga Cabañas Tendero1, Fabián Blanco Fernández1, Mónica García Monsalvo1, Ana Elvira Laffond1, Alba Cruz Galbán1, Ángel Hernández Martos1, Miguel Hernández Hidalgo1 y Pedro Luis Sánchez Fernández1

1Hospital Clínico Universitario de Salamanca y 2Hospital General de Segovia.
6038-4. REGISTRO REGIONAL DE MIOCARDITIS. ANÁLISIS DEL POTENCIAL PRONÓSTICO DEL VENTRÍCULO DERECHO
Raquel Pérez Barquín1, Jon Zubiaur Zamacola1, Adrián Margarida de Castro1, Celia Garilleti Cámara1, Iván de María Mier2, Carlos Coroas Pascual1, Lucía Abia Sarria1, Lucía Muñoz Prejigueiro1, Andrea Teira Calderón1, Adrián Rivas Pérez1, Luis Ruiz Guerrero1, Gonzalo Martín Gorría1, Mikel Arrizabalaga Gil1, Nuria Gutiérrez Ruiz1 y Helena Alarcos Blasco1

1Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander y 2Universidad de Cantabria, Santander.
6038-5. MIOCARDIOPATÍA DILATADA NO ISQUÉMICA NO ES UN DIAGNÓSTICO: LA HORA DE LA GENÉTICA
Júlia Pedraza i Garriga, Anna Bardalet Aldunate, Coloma Tirón de Llano, Aleix Fort Pal, Paula Fluvià Brugues, Pablo Loma-Osorio Ricón y Ramón Brugada Terradellas

Hospital Universitario Dr. Josep Trueta, Girona.
6038-6. ¿EXISTE EL FENÓMENO DE ANTICIPACIÓN GENÉTICA EN LA MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA?
Jesús Wagih Gómez1, Lidia María Carrillo Mora2, Diana Milena Cruz Sepulveda2, Cristina Gil Ortuño1, Elisa Nicolás Rocamora1, David López Cuenca2, María del Carmen Olmo Conesa1, Carmen Muñoz Esparza2, Marina Navarro Peñalver2, Serena Evelina Mararetha Munteanu1, Juan Ramón Gimeno Blanes2 y María Sabater Molina1

1Instituto Murciano de Investigación Biosanitaria Virgen de la Arrixaca, Murcia y 2Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia.
6038-7. INFLUENCIA DE LA GENÉTICA EN EL FENOTIPO DE LA MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
Francisco Gonzalez-Urbistondo, Rebeca Lorca Gutiérrez, José Rozado Castaño, María Salgado Barquinero, Raquel Flores Belinchón, Alfonso Cachero Bermúdez, Juan Francisco Ortiz de Zarate Pulido, Raúl Ptaszynski Lanza, Raúl Ludeña Martín-Tesorero, David Alonso Pérez y José Julián Rodríguez Reguero

Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo.
6038-8. IMPACTO DE ESTRATEGIA DE CONTROL DEL RITMO EN PACIENTE CON INGRESO POR INSUFICIENCIA CARDIACA Y TAQUIMIOCARDIOPATÍA
Javier Alonso Belló, Adriana de la Rosa Riestra, Elena Magallanes-Ribeiro Catalán, Cynthia Nuez Cartango, Rosa M. Jiménez Hernández, Pedro Luis Talavera Calle, Iria Andrea González García, Carlos Gutiérrez Landaluce, Silvia del Castillo Arrojo, José María Serrano Antolín, Carmen Cristóbal Varela, Catherine Graupner Abad y Alejandro Curcio Ruigómez

Hospital Universitario de Fuenlabrada, Madrid.
6038-9. APLICABILIDAD DE MAVACAMTÉN EN LA PRÁCTICA CLÍNICA
Ana Merino Merino, Ana Isabel Santos Sánchez, Ester Sánchez Corral, María Jesús García Sánchez, Marta Gómez Llorente, Nuria Sánchez Mata, Beatriz Fernández González, Luis Fernando Iglesias Alonso, Juan Asensio Nogueira, David Abella Vallina, Lara Aguilar Iglesias, Rubén Hernando González, Álvaro Margalejo Franco y José Ángel Pérez Rivera

Servicio de Cardiología, Hospital Universitario de Burgos.
6038-10. IMPORTANCIA DEL ABORDAJE MULTIDISCIPLINAR PARA LA DETERMINACIÓN DE FACTORES PRONÓSTICOS EN LA MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
Milena Antúnez Ballesteros1, Eduardo Villacorta Argüelles1, Manuel Barreiro Pérez2, María Gallego Delgado1, Fabián Blanco Fernández1, Mónica García Monsalvo1, Olga Cabañas Tendero1, Ana Elvira Laffond1, Jean Carlos Núñez García1, Javier González Martín1, Juan Diego Oviedo Rodríguez1, Daniel Bracho Bracchita1, Cristina Álvarez Martínez1, Lucía Moreno de Redrojo Cortes1 y Pedro Luis Sánchez Fernández1

1Hospital Clínico Universitario de Salamanca y 2Hospital Álvaro Cunqueiro, Vigo.
6038-11. LA GENÉTICA MARCA EL PRONÓSTICO EN MIOCARDIOPATÍA DILATADA NO ISQUÉMICA
Anna Bardalet Aldunate1, Júlia Pedraza I Garriga1, Coloma Tirón de Llano2, Aleix Fort Pal3, Paula Fluvià Brugues3, Pablo Loma-Osorio Ricón4 y Ramón Brugada Terradellas2

1Servicio de Cardiología, 2Unidad de Cardiopatías Familiares, Servicio de Cardiología, 3Unidad de Insuficiencia Cardiaca, Servicio de Cardiología y 4Unidad Coronaria, Servicio de Cardiología. Hospital Universitari Doctor Josep Trueta, Girona.

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