Introducción
Dr. Juan José Gómez Doblas
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Listado de sesiones
Índice de autores
Introducción y objetivos: La miocarditis se ha relacionado etiopatogénicamente con la miocardiopatía arritmogénica (MCA). Los pacientes (p) con MCA debida a mutaciones en genes desmosómicos tienen en ocasiones episodios de miocarditis que se relacionan con la progresión de la enfermedad. El objetivo es analizar la frecuencia de miocarditis y las características clínicas diferenciales en p portadores de variantes patogénicas (VP) en los genes causales de MCA (DSP, DSC2, FLNC y PKP2).
Métodos: Retrospectivamente se identificaron portadores de VP relacionadas con MCA estudiados en un centro de referencia de Cardiopatías Familiares. Se recogieron datos de los antecedentes clínicos, familiares, pruebas complementarias y se revisó en la historia clínica los episodios por dolor torácico (DT) con elevación de marcadores de daño miocárdico (MDM).
Resultados: 57 p (53% varones; edad 47 ± 18 años) pertenecientes a 25 familias (20 índices y 37 familiares) fueron incluidos. 25 (44%) cumplían criterios de MCA. Las VP se localizaron de la forma siguiente: 32 PKP2, 12 DSP, 7 FLNC y 6 en DSG2. Se realizó RMC a 46 (81%) pacientes, teniendo disfunción ventricular izquierda 7 (12%) y derecha 11 (19%). 18 p tenían realce (subepicárdico 83%). Se detectó EV de alta densidad (> 500/día) en 9 (16%) pacientes y TVNS en Holter o ergometría en 9 (16%). 14 pacientes tuvieron episodios de dolor torácico siendo 3 (5%) compatibles con miocarditis (dos con VP en DSP y uno en DSG2 de familias diferentes). Los episodios de miocarditis se relacionaron de forma significativa con la presencia de realce subepicárdico (100 vs 32%) (p = 0,043), encontrándose una tendencia a la significación con la presencia de criterios diagnósticos de MCA (100 vs 41%) (p = 0,079), PKP2 (0 vs 59%) (p = 0,079) y el realce tardío (LGE) (100 vs 39,5%) (p = 0,077). Encontramos relación significativa (p < 0,05) entre el DT no coronario y el tabaquismo (43 vs 12%), el LGE (82 vs 30%), la distribución subepicádica de dicho realce (73% VS 23%) y la EV de alta densidad (50 vs 14%), p < 0,05.
Conclusiones: Los episodios de dolor torácico son un motivo de consulta frecuente en los pacientes portadores de VP relacionados con MCA. En nuestra un 5% tuvieron fueron diagnosticados de miocarditis, siendo portadores de VP en DSP y DSG2 genes ya relacionados previamente con este fenómeno. No parecen relacionarse con una mayor tasa de eventos arrítmicos o disfunción ventricular.