SEC 2019 - El Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares

Barcelona, 17 - 19 de Octubre de 2019

Introducción
Dr. Arturo Evangelista Masip
Presidente del Comité Científico del Congreso

Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores

4009. Cardiopatías congénitas y síndrome de Marfan

Fecha : 17-10-2019 15:15:00

Tipo : Comunicaciones orales

Sala : Sala 4 (Nivel 1)

4009-5. HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR EN CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS: IMPACTO PRONÓSTICO DEL TIPO Y LOCALIZACIÓN DEL SHUNT

Julia Playán Escribano¹, Teresa Segura de la Cal², Francisco José García Hernández³, Joaquín Rueda⁴, Elvira Garrido-Lestache⁵, Efrén Martínez Quintana⁶, Amaya Martínez Meñaca⁷, Silvia García García⁸, Teresa Mombiela⁹, Verónica Suberviola¹⁰, María Soledad Alcasena¹¹, Álvaro Álvarez Vega¹², Isabel Blanco¹³, Pilar Escribano Subias² e Investigadores de REHAP¹⁴, del ¹Servicio de Cardiología, Hospital Clínico San Carlos, Madrid, ²Unidad de Hipertensión Pulmonar, Servicio de Cardiología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, ³Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, ⁴Servicio de Cardiología, Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia, ⁵Servicio de Cardiología Pediátrica, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, ⁶Servicio de Cardiología, Hospital Universitario de Gran Canaria, Las Palmas de Gran Canaria (Las Palmas), ⁷Servicio de Neumología, Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Cantabria, ⁸Servicio de Neumología, Hospital de León, ⁹Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Gregorio Marañón, Madrid, ¹⁰Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Infanta Leonor, Madrid, ¹¹Servicio de Cardiología, Hospital de Navarra, ¹²Servicio de Neumología, Complejo Asistencial Universitario de Salamanca, Salamanca CAUSA, Salamanca, ¹³Servicio de Neumología, Hospital Clínic de Barcelona, Institut d'Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer IDIBAPS, Barcelona, Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Respiratorias CIBERES, Madrid y ¹⁴Registro Español de Hipertensión Arterial Pulmonar.

Introducción y objetivos: La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una comorbilidad frecuente en las cardiopatías congénitas que afecta significativamente a su pronóstico. Con el avance de la cardiología pediátrica, son cada vez más los pacientes con un largo tiempo de evolución de la enfermedad. Nuestro objetivo fue conocer cómo influye la localización del shunt en las características de los pacientes que llegan a adultos y en su evolución pronóstica.

Métodos: El registro REHAP es un registro español multicéntrico, que recoge pacientes con cardiopatías congénitas e HAP y que empezó en 2007. Los pacientes que se encontraban en seguimiento se incluyeron retrospectivamente, y los que se diagnosticaron desde entonces se incluyeron prospectivamente. Se analizaron 606 pacientes, clasificados según el tipo y localización del shunt y según la clasificación clínica Danapoint. Se compararon las características basales, clase funcional, distancia caminada en la prueba de la marcha de 6 minutos (PM6M), datos ecocardiográficos, datos de cateterismo derecho y supervivencia en el seguimiento, con un tiempo máximo de seguimiento de 47 años.

Resultados: De los 606 pacientes, 188 (31%) presentaban shunt pretricuspídeo (comunicación interauricular o drenaje venoso pulmonar anómalo), 264 (43,6%) presentaban shunt postricuspídeo simple (comunicación interventricular o ductus arterioso) y 154 (25,4%) shunt postricuspídeo complejo (truncus arterioso, ventrículo único, canal auriculoventricular o trasposición de grandes vasos). Los pacientes con shunt postricuspídeo fueron significativamente más jóvenes, con menor porcentaje de mujeres y mayor de síndrome de Down y Eisenmenger. Los pacientes con shunt pretricuspídeo presentaron mayor dilatación de ventrículo derecho pese a una menor gravedad hemodinámica. En el análisis de supervivencia, se observa una mejor supervivencia del shunt postricuspídeo simple [HR 0,57 (IC95% 0,4-0,8; p 0,001) respecto a pretricuspídeo], seguido del postricuspídeo complejo [HR 0,76 (IC95% 0,6-0,9; p 0,007) respecto a pretricuspídeo].

Características basales	Shunt pretricuspídeo	Shunt postricuspídeo simple	Shunt postricuspídeo complejo	p
N (n, %)	188 (31)	264 (43,6)	154 (25,4)
Edad al diagnóstico (años)	47,5 ± 18,3	34,7 ± 17,6	25 ± 13,9	< 0,001
Sexo (% de mujeres)	144 (76,6)	173 (65,5)	93 (60,4)	0,009
Síndrome de Down	4 (2,1)	45 (17)	71 (46,1)	< 0,001
Clasificación clínica
Eisenmenger	44 (23,4)	165 (62,5)	122 (79,2)	< 0,001
Hipertensión arterial pulmonar grave y shunt no restrictivo	69 (36,7)	20 (7,6)	7 (4,5)	0,007
Hipertensión arterial pulmonar grave y shunt restrictivo	42 (22,3)	18 (6,8)	3 (1,9)	< 0,001
Hipertensión arterial pulmonar posreparación	39 (20,7)	62 (23,5)	22 (14,3)	< 0,001
NYHA III-IV (n, %)	63 (33,5)	123 (46,6)	81 (52,6)	0,405
Distancia recorrida en la prueba de la marcha de 6 minutos (PM6M) (m)	400 [317-459]	395,5 [302-455]	337,5 [277-432]	0,09
TAPSE (mm)	17,3 ± 4,8	17,2 ± 4,9	18,6 ± 4,8	0,26
Derrame pericárdico (n, %)	19 (10,1)	15 (5,7)	8 (5,2)	0,09
Diámetro diastólico ventrículo derecho (mm)	44,3 ± 9,5	39,4 ± 10,4	37,5 ± 17,8	0,001
Presión aurícula derecha (mmHg)	9,5 ± 5	8,8 ± 5,7	9,3 ± 5,3	0,436
Presión media en arteria pulmonar (mmHg)	48,7 ± 14,9	68 ± 19,2	62,8 ± 18,2	< 0,001
Resistencias vasculares pulmonares (unidades Wood)	9,1 ± 6	13,4 ± 7,2	12,1 ± 8,3	< 0,001
Los datos se expresan como media ± desviación típica, mediana [rango intercuartílico] o n (%). TAPSE: desplazamiento sistólico del plano del anillo tricuspídeo

Supervivencia según el tipo y localización del shunt.

Conclusiones: Los pacientes con shunt pretriscuspídeo presentan una mayor dilatación de ventrículo derecho y peor pronóstico a largo plazo pese a presentar una menor gravedad hemodinámica. Son necesarios estudios que se centren en los distintos mecanismos de adaptación del ventrículo derecho en los shunt en distintas localizaciones, y el impacto pronóstico de estos mecanismos.

Comunicaciones disponibles de "Cardiopatías congénitas y síndrome de Marfan"

4009-1. MODERADORES: M. Jesús del Cerro Marín, Madrid, y M. del Valle Pedrosa del Moral, Sevilla.

4009-2. LOS ANEURISMAS PERIFÉRICOS EN PACIENTES CON SÍNDROME DE MARFAN SON COMUNES Y ESTÁN RELACIONADOS CON LA EDAD Y LA ENFERMEDAD AÓRTICA AVANZADA: Laia Milà Pascual, Gisela Teixido Tura, Ángela López Sainz, Javier Limeres Freire, Luz Servato, Chiara Granato, Laura Gutiérrez, Laura Galian Gay, Guillem Casas Masnou, M. Teresa González Alujas, José Fernando Rodríguez Palomares y Arturo Evangelista Masip, del Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona.

4009-3. ESTUDIO DE LA RELACIÓN ENTRE EL FENOTIPO Y EL GENOTIPO DEL GEN FBN EN PACIENTES CON SÍNDROME DE MARFAN: Amparo Hernándiz Martínez, Ángel Zúñiga Cabrera, Diana Domingo Valero, Pilar Sepúlveda Sanchís, Imelda Ontoria Oviedo, Francisco José Valera Martínez, José F. Marí Cotino, Inmaculada Calvo Penadés, Manuel Miralles Hernández, J. Anastasio Montero Argudo y Fernando Hornero Sos, de la Fundación para la Investigación del Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia.

4009-4. ASISTENCIA VENTRICULAR DE LARGA DURACIÓN EN PACIENTES CON TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS Y FALLO DE VENTRÍCULO DERECHO SISTÉMICO: Óscar González Fernández¹, Noelia Bouzas Cruz², Andrew Woods², Nicola Robinson-Smith², Sian Tovey², Guy Andrew MacGowan², Louise Coats², Asif Hasan², Stephan Schueler² y Katrijn Jansen², del ¹Hospital Universitario La Paz, Madrid y ²Freeman Hospital, Newcastle Upon Tyne (Reino Unido).

4009-5. HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR EN CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS: IMPACTO PRONÓSTICO DEL TIPO Y LOCALIZACIÓN DEL SHUNT: Julia Playán Escribano¹, Teresa Segura de la Cal², Francisco José García Hernández³, Joaquín Rueda⁴, Elvira Garrido-Lestache⁵, Efrén Martínez Quintana⁶, Amaya Martínez Meñaca⁷, Silvia García García⁸, Teresa Mombiela⁹, Verónica Suberviola¹⁰, María Soledad Alcasena¹¹, Álvaro Álvarez Vega¹², Isabel Blanco¹³, Pilar Escribano Subias² e Investigadores de REHAP¹⁴, del ¹Servicio de Cardiología, Hospital Clínico San Carlos, Madrid, ²Unidad de Hipertensión Pulmonar, Servicio de Cardiología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, ³Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, ⁴Servicio de Cardiología, Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia, ⁵Servicio de Cardiología Pediátrica, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, ⁶Servicio de Cardiología, Hospital Universitario de Gran Canaria, Las Palmas de Gran Canaria (Las Palmas), ⁷Servicio de Neumología, Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Cantabria, ⁸Servicio de Neumología, Hospital de León, ⁹Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Gregorio Marañón, Madrid, ¹⁰Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Infanta Leonor, Madrid, ¹¹Servicio de Cardiología, Hospital de Navarra, ¹²Servicio de Neumología, Complejo Asistencial Universitario de Salamanca, Salamanca CAUSA, Salamanca, ¹³Servicio de Neumología, Hospital Clínic de Barcelona, Institut d'Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer IDIBAPS, Barcelona, Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Respiratorias CIBERES, Madrid y ¹⁴Registro Español de Hipertensión Arterial Pulmonar.

4009-6. HIPERTENSIÓN PULMONAR EN CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS: CUATRO GRUPOS CLÍNICOS BIEN DEFINIDOS: Julia Playán Escribano¹, Teresa Segura de la Cal², Javier Segovia³, Elvira Garrido Lestache⁴, Isabel Otero⁵, Antonio Lara Padrón⁶, Marta López Ramón⁷, Luis Molina Ferragut⁸, Carlos Andrés Quezada Lozaia⁹, Francisco Javier Guerra¹⁰, Elvira Barrios¹¹, Ignacio Hernández González¹², Isabel Blanco¹³, Pilar Escribano Subias² e Investigadores de REHAP¹⁴ del ¹Servicio de Cardiología, Hospital Clínico de San Carlos, Madrid, ²Unidad de Hipertensión Pulmonar, Servicio de Cardiología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, ³Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda (Madrid), ⁴Servicio de Cardiología Pediátrica, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, ⁵Servicio de Neumología, Hospital Universitario de A Coruña, A Coruña, ⁶Servicio de Cardiología, Hospital Universitario de Canarias, Santa Cruz de Tenerife (Tenerife), ⁷Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, ⁸Servicio de Cardiología, Hospital del Mar, Barcelona, ⁹Servicio de Neumología, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, ¹⁰Servicio de Neumología, Hospital Universitario de Gran Canaria, Las Palmas de Gran Canaria (Las Palmas), ¹¹Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Rey Juan Carlos, Madrid, ¹²Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz, Madrid, ¹³Servicio de Neumología, Hospital Clínic de Barcelona, Institut d'Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer IDIBAPS, Barcelona y Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Respiratorias CIBERES, Madrid y ¹⁴Registro Español de Hipertensión Arterial Pulmonar.

4009-7. EVOLUCIÓN DEL PACIENTE ADULTO CON HIPERTENSIÓN PULMONAR Y CARDIOPATÍA CONGÉNITA EN LA ERA DEL TRATAMIENTO VASODILATADOR PULMONAR. DATOS DEL REGISTRO ANDALUZ (RACCA): Amadeo José Wals Rodríguez¹, Carmen Federero Fernández¹, M. Josefa Rodríguez Puras¹, Rocío García Orta², Victorio Cuenca Peiró³, Ana Manovel Sánchez⁴, Nuria Hernández⁵, Juan Robledo Carmona⁶, Eduardo Moreno Escobar⁷, Miguel Ángel Romero⁸, Joaquín Cano Nieto³ y Pastora Gallego García de Vinuesa¹, del ¹Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, ²Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, ³Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga, ⁴Hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva, ⁵Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz, ⁶Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria, Málaga, ⁷Hospital Clínico San Cecilio, Granada y ⁸Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba.

REVISTA ESPAÑOLA DE

CARDIOLOGÍA

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