Introducción
Dr. Arturo Evangelista Masip
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción y objetivos: La distrofia miotónica (DM) tipo 1 es una enfermedad de afección multisistémica, donde con frecuencia aparecen alteraciones del ritmo y de la conducción. Las indicaciones de marcapasos (MCP) en la población con DM tipo 1 difieren con respecto a la población normal, predominando en estos pacientes un mayor grado de alteración del sistema de conducción. Nuestro objetivo fue evaluar los porcentajes de estimulación a largo plazo en función de la indicación inicial del MCP en una población de pacientes con diagnóstico genético de DM tipo 1 y determinar su repercusión sobre la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI).
Métodos: Estudio observacional unicéntrico y retrospectivo de una cohorte de pacientes con diagnóstico genético de DM tipo 1 que requirieron implante de MCP o DAI en el seguimiento. Se evaluó los porcentajes de estimulación auricular (EAu) y ventricular (EV) al final del seguimiento y el desarrollo de disfunción ventricular posterior.
Resultados: En una cohorte de 116 pacientes, se implantaron 30 MCP y 3 DAI. Diez pacientes se perdieron durante el seguimiento, que fue de 12,8 ± 7,6 años (1-35 años). La indicación para el implante de MCP y los porcentajes de estimulación y la FEVI se describen en la tabla. Cabe destacar que el 55% de los pacientes a los que se implantó MCP por BAV alto grado paroxístico, presentaron menos de un 4% de estimulación ventricular. En los pacientes en los que se implantó por disfunción sinusal, el 60% desarolló BAV y precisaron altos porcentajes de EAu y EV. En aquellos en los que se implantó MCP por síncope y HV patológico, ninguno precisó EV. Solo un paciente con HV prolongado y que además precisó implante de DAI, presentó porcentajes elevados de estimulación ventricular. Ningún paciente deterioró la FEVI en relación con altos porcentajes de EV; solo uno desarrolló disfunción moderada del ventrículo izquierdo, y otro disfunción ligera, ambos con un 0% de EV.
Porcentaje de estimulación auricular y ventricular y FEVI en función de la indicación de implante del dispositivo. |
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Indicación de dispositivo |
N |
% EAu (mediana ± RIQ) |
% EV (mediana ± RIQ) |
FEVI (mediana ± RIQ) |
Marcapasos por disfunción sinusal |
8 |
47,5 (42,9-92) |
90 (7,8-99,5) |
60 (57-61) |
Marcapasos por BAV de alto grado |
11 |
34,1 (25-60) |
4 (0,3-100) |
61 (59-63) |
Marcapasos por HV prolongado |
2 |
10,7 (7,8-10,7) |
0 |
62 (58-64 |
DAI por TV monomorfa (con trastoro de conducción AV) |
1 |
0 |
98 |
60 |
DAI por TV polimorfa (HV prolongado) |
1 |
46 |
20 |
43 |
Conclusiones: Los pacientes con DM tipo 1 y disfunción sinusal son los que presentaron mayores porcentajes de EAu y EV, lo que sugiere que esta indicación constituye un mejor marcador de enfermedad del sistema de conducción. Los porcentajes elevados de EV no se relacionaron con deterioro de la FEVI.