Introducción
Dr. Arturo Evangelista Masip
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción y objetivos: La hipertensión portopulmonar (HPoPu) se define como la hipertensión arterial pulmonar (HAP) asociada a la hipertensión portal. Aproximadamente del 1 al 5% de los pacientes con hipertensión portal desarrollan HAP. El objetivo de nuestro estudio es describir las características basales, evolución natural y supervivencia de una cohorte de pacientes diagnosticados de HPoPu comparándola con una cohorte de pacientes con hipertensión arterial pulmonar idiopática (HAPi).
Métodos: Análisis de una cohorte de pacientes con HPoPu diagnosticados mediante cateterismo cardiaco derecho e incluidos en el Registro Español de Hipertensión Pulmonar (REHAP), comparados con la cohorte de HAP idiopática (HAPi) desde 1998 a 2017.
Resultados: Se analizaron 915 pacientes (237 con HPoPu y 678 con HAPi). Las características basales y de seguimiento se muestran en la tabla. La causa más frecuente de hepatopatía fue la cirrosis por infección de virus hepatotropos (50%). Destacar que los pacientes con HPoPu tienden a ser más mayores al diagnóstico que aquellos con HAPi, la HPoPu es más frecuente en varones y la HAPi en mujeres. La HPoPu se diagnostica en clase funcional I-II con más frecuencia que la HAPi. La HPoPu tiene un mejor perfil hemodinámico y mejor NT-proBNP. La supervivencia al primer, tercer y quinto año fueron del 79, 64 y 47% para la HPoPu y del 90, 75 y 66% para la HAPi (p < 0,001, figura). El trasplante hepático se llevo a cabo únicamente el 3% de los pacientes con HPoPu. El 50% de ellos persistió con HAP residual.
Características basales y de seguimiento |
||||
Total (N = 915) |
HPoP (N = 237) |
HAPi (N = 678) |
p |
|
Edad (años) Media + DE |
51,8 (16,6) |
53,9 (10,3) |
51,1 (18,3) |
0,003 |
Sexo femenino (n, %) |
570 (62%) |
106 (44%) |
464 (68%) |
< 0,001 |
CF NYHA III-IV (n, %) |
577 (63%) |
114 (48%) |
463 (68%) |
< 0,001 |
NT-proBNP, pg/ml (mediana, RIQ) |
707 (193-2.194) |
324 (110-730) |
937 (255-2.475) |
< 0,001 |
BNP, pg/ml (mediana, RIQ) |
162,5 (81,5-425) |
120 (50-252) |
198 (103-510) |
0,015 |
CI l/min/m2 |
2,6 (0,8) |
3,0 (0,9) |
2,4 (0,7) |
< 0,001 |
RVP, UW |
11,0 (6,1) |
7,9 (4,0) |
12,1 (6,3) |
< 0,001 |
PAPm, mmHg |
51,3 (13,8) |
47,7 (11,1) |
52,5 (14,4) |
< 0,001 |
Doble terapia oral: ERA + iPDE5 |
73 (8,0%) |
4 (1,7%) |
69 (10%) |
< 0,001 |
Fallecimiento. |
337 (37%) |
108 (46%) |
229 (34%) |
0,001 |
Persistencia de hipertensión pulmonar tras trasplante hepático |
4 (50%) |
4 (50%) |
- |
- |
Siguen en tratamiento |
574 (63%) |
124 (53%) |
450 (66%) |
< 0,001 |
Tiempo de seguimiento (No muertos ni traspl. hep.) (años) Media + DE |
5,0 (4,6) |
3,3 (3,4) |
5,5 (4,8) |
< 0,001 |
Curvas Kaplan-Meier de supervivencia. |
Conclusiones: A pesar de ser diagnosticada en fases más precoces y presentar un perfil hemodinámico más benigno que la HAPi, la HPoP presenta peor supervivencia. En nuestra serie el trasplante hepático se llevo a cabo en una minoría de los pacientes, lo que pone de manifiesto la necesidad de incorporar protocolos de cribado, tratamiento y seguimiento en este grupo de pacientes. La hipertensión pulmonar residual después del trasplante hepático es frecuente.