Introducción
Dr. Luis Rodríguez Padial
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción y objetivos: La amiloidosis es una rara enfermedad sistémica cuya afectación cardiaca determina un peor pronóstico. Describimos las características clínicas, tratamiento y pronóstico de una cohorte de pacientes afectos de amiloidosis con afectación cardiaca.
Métodos: Estudio de cohortes históricas que incluyó 8 pacientes (5 mujeres, edad media 64 ± 12 años, rango 42-76 años) con diagnóstico histopatológico de amiloidosis ingresados entre 2013-2015.
Resultados: En el 87,5% de los pacientes la clínica de inicio fue astenia, disnea de esfuerzo o edemas periféricos. al ingreso hospitalario, un 62,5% de los pacientes ya presentaba una clase funcional NYHA ≥ III y solo un paciente mostró afectación renal moderada (filtrado glomerular 41 ml/min/1,73 m2). En todos los pacientes se realizó biopsia de grasa abdominal y en 7 de médula ósea, en la cual una plasmocitosis clonal > 10% estuvo presente en 5 pacientes (rango 8-30%). Se realizó cardio-resonancia magnética en 6 pacientes, mostrando hipertrofia de paredes y realce tardío con gadolinio con patrón típico de amiloidosis cardiaca. como tratamiento específico, en 6 pacientes se utilizaron quimioterápicos, 2 recibieron un trasplante de médula ósea, uno de los cuales requirió de un trasplante cardiaco previo. Como tratamiento sintomático, todos los pacientes recibieron diuréticos de asa, además de IECA/ARA-II (50%) y bloqueadores beta (37,5%) a dosis bajas. Se produjeron 3 muertes tras una mediana de seguimiento de 10 meses [7,5-14 meses].
Conclusiones: La amiloidosis cardiaca tiene mal pronóstico, con deterioro de la clase funcional y elevada mortalidad durante el seguimiento.