ISSN: 0300-8932
Factor de impacto 2023
7,2
SEC 2016 - El Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares
Zaragoza,
27 - 29 de Octubre de 2016
Introducción
Dr. Luis Rodríguez Padial
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
5004. Novedades en miocardiopatías
Fecha
: 27-10-2016 15:15:00
Tipo
: Comunicaciones mini orales
Sala
: Sala 2008 (Planta 7)
5004-3. Características de la amiloidosis cardiaca senil – Eliminando un mito
Esther González López1, Christian Gagliardi2, Fernando Domínguez1, Francisco Javier de Haro-del Moral1, Mario Cinelli2, Luis Antonio Alonso-Pulpón1, Claudio Rapezzi2 y Pablo García-Pavía1 del 1Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda (Madrid) y 2Hospital Universitario Bologna y S Orsola-Malpighi, Bolonia (Italia).
Introducción y objetivos: La amiloidosis senil (ATTRwt) es una entidad infradiagnosticada y poco conocida. Tradicionalmente se ha considerado una entidad que afecta a varones ancianos, caracterizada por hipertrofia ventricular izquierda (HVI) concéntrica, fracción de eyección (FEVI) conservada y bajos voltajes en el ECG. El objetivo de este trabajo es describir las características de una amplia cohorte de pacientes con ATTRwt para definir mejor esta enfermedad.
Métodos: Se revisaron las historias de todos los pacientes consecutivos diagnosticados de ATTRwt en 2 hospitales en Madrid y Bolonia (Italia). El diagnóstico de ATTRwt se basó en la demostración histológica de depósitos de transtiretina (TTR) o de forma no invasiva si HVI > 12 mm, captación intensa en gammagrafía 99mTc-DPD (Score 2-3) y exclusión de amiloidosis AL. En todos los casos, se confirmó la ausencia de mutaciones en el gen TTR.
Resultados: Se incluyeron 108 pacientes (79 ± 8 años) con ATTRwt de Bolonia (n = 71) y Madrid (n = 37). 67 pacientes (62%) fueron diagnosticados de forma invasiva (97% mediante BEM) y 41 (38%) de forma no invasiva. 20 pacientes (19%) eran mujeres. El grosor ventricular medio fue de 17,5 ± 3,5 mm y se observó un patrón de HVI asimétrica en 25 pacientes (23%). La FEVI media fue de 52 ± 14%, con 39 pacientes (37%) con FEVI < 50%. Los hallazgos más frecuentes en el ECG fueron FA (60, 56%) y el patrón de pseudoinfarto (60, 63%). Sólo 22 pacientes (22%) cumplían criterios de bajo voltaje mientras 10 (11%) presentaban HVI. Aunque la IC fue la forma de presentación más frecuente (73, 68%), 8 pacientes (7%) fueron diagnosticados a raíz de bloqueo AV y 12 (11%) de forma incidental tras una gammagrafía realizada por otro motivo. Más de un tercio de los pacientes (35, 35%) habían sido previamente etiquetados de “cardiopatía hipertensiva”. La supervivencia global a 12, 24 y 36 meses fue del 93, 89 y 74%.
Conclusiones: El espectro clínico de la ATTRwt es heterogéneo y difiere del cuadro clínico tradicional en un número sustancial de pacientes. Las mujeres están afectadas en una proporción significativa; la HVI asimétrica y la disfunción sistólica no son raras; la alteración más frecuente en ECG es el patrón de pseudoinfarto y solo una minoría de los pacientes presenta bajo voltaje. Los cardiólogos debemos conocer el amplio espectro clínico de ATTRwt para diagnosticar correctamente esta enfermedad con nuevos fármacos en estudio.
Comunicaciones disponibles de "Novedades en miocardiopatías"
- 5004-1. Presentación
- David Bierge Valero, Tarragona y José Manuel García Pinilla, Málaga.
- 5004-2. ¿Cuál debe ser el criterio de respuesta cardiológica en pacientes con amiloidosis cardiaca AL?
- Jorge Vázquez López-Ibor, Alejandro Durante López, Manuel Gómez Bueno, Francisco José Hernández Pérez, Vanessa Moñivas Palomero, Pablo García Pavía, Luis Alonso-Pulpón y Javier Segovia Cubero del Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda (Madrid).
- 5004-3. Características de la amiloidosis cardiaca senil – Eliminando un mito
- Esther González López1, Christian Gagliardi2, Fernando Domínguez1, Francisco Javier de Haro-del Moral1, Mario Cinelli2, Luis Antonio Alonso-Pulpón1, Claudio Rapezzi2 y Pablo García-Pavía1 del 1Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda (Madrid) y 2Hospital Universitario Bologna y S Orsola-Malpighi, Bolonia (Italia).
- 5004-4. Nuevas mutaciones en el gen de la desmoplaquina involucradas en la miocardiopatía arritmogénica
- María Tamargo Delpón, Eduardo Zatarain Nicolás, Mª Ángeles Espinosa Castro, Irene Méndez Fernández, Sofía Cuenca Parra, Nélida Vázquez Aguilera, Raquel Yotti Álvarez y Francisco Fernández Avilés del Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid.
- 5004-5. Rentabilidad de la autopsia molecular dentro de un programa autonómico de estudio protocolizado de la muerte súbita en jóvenes
- Tomás Ripoll Vera1, Consuelo Pérez Luengo2, Juan Carlos Borondo Alcazar3, Lorenzo Socias Crespí1, Nancy Govea Callizo4, Ana Belén García Ruiz2, Nieves Sánchez del Valle2 y Juan Luis Poncela García2 de 1Servicio de Cardiología del Hospital Son Llàtzer, Palma de Mallorca (Illes Balears), 2Instituto de Medicina Legal, Palma de Mallorca (Illes Balears), 3Instituto Nacional de Toxicología, Barcelona y 4Sección de Genética del Hospital Son Espases, Palma de Mallorca (Illes Balears).
- 5004-6. Caracterización clínica de la mutación 'novel' Glu401Asp en desmina como causa de miocardiopatía arritmogénica
- Francisco José Bermúdez-Jiménez1, Juan Jiménez-Jáimez1, Isabel Gallardo-Sánchez1, Beatriz Álvarez-Abril2, Mercedes González-Molina1, Silvia López-Fdez1, Miguel Álvarez-López1 y Luis Tercedor-Sánchez1 del 1Servicio de Cardiología, Complejo Hospitalario Universitario de Granada y 2Universidad de Granada.
- 5004-7. Caracterización del efecto antioxidante de la eplerenona sobre el remodelado cardiaco adverso. Implicación de la enzima óxido nítrico sintasa (eNOS)
- María del Carmen Asensio López1, María del Carmen Sánchez Pérez2, Jesús Sánchez Más1, María Teresa Pérez Martínez1, Iris Paula Garrido Bravo3, Domingo Andrés Pascual Figal3 y Antonio Manuel Lax Pérez1 del 1Instituto Murciano de Investigación Biosanitaria Virgen de la Arrixaca (IMIB-Arrixaca), Murcia, 2Universidad de Murcia y 3Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, El Palmar (Murcia) .
- 5004-8. Afección cardiaca en una cohorte de pacientes con polineuropatía amiloidótica familiar
- Tomás Ripoll Vera, Juan Buades Reinés, Yolanda Gómez Pérez, Eugenia Cisneros, Juana Núñez Morcillo, Manuel Raya, Cristina Gallego y María Asunción Ferrer Nadal del Hospital Son Llàtzer, Palma de Mallorca (Illes Balears).
Más comunicaciones de los autores
-
Alonso Pulpón, Luis
- 4007-3 - El índice de pulsatilidad de la arteria pulmonar como predictor de fracaso de ventrículo derecho tras asistencia ventricular izquierda
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- 5004-3 - Características de la amiloidosis cardiaca senil – Eliminando un mito
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- 5004-2 - ¿Cuál debe ser el criterio de respuesta cardiológica en pacientes con amiloidosis cardiaca AL?
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- Cinelli, Mario
- de Haro-del Moral, Francisco Javier
-
Domínguez Rodríguez, Fernando
- 4017-3 - Utilidad de los anticoagulantes orales directos en la miocardiopatía hipertrófica
- 5012-6 - Predictores de recuperación de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo e implicaciones pronósticas en la miocardiopatía dilatada alcohólica
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- Gagliardi, Christian
-
García-Pavía, Pablo
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- 7003-2 - Tratamiento quirúrgico de la miocardiopatía hipertrófica. Experiencia a largo plazo en un hospital
- 6021-267 - Los cambios evolutivos en volumen de amiloide total y en el volumen celular total (calculado por T1 mapping del miocardio), pueden ser útiles en el seguimiento de amiloidosis TTR
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- 7001-19 - El volumen extracelular no se asocia a arritmias malignas en miocardiopatía hipertrófica de alto riesgo
- 5012-6 - Predictores de recuperación de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo e implicaciones pronósticas en la miocardiopatía dilatada alcohólica
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- 4009-3 - Identificación de variaciones genéticas en número de copias mediante tecnología Next Generation Sequencing en familias afectadas por muerte cardiaca súbita
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González López, Esther
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- Rapezzi, Claudio