Introducción
Dr. Luis Rodríguez Padial
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción y objetivos: La afectación cardiaca de la amiloidosis sistémica por cadenas ligeras (ACAL) confiere un pésimo pronóstico a la enfermedad. Los nuevos tratamientos, incluyendo el bortezomib, consiguen una mejoría pronóstica significativa al aumentar el porcentaje de pacientes con respuesta cardiaca (RCAR) al tratamiento. Clásicamente se ha considerado la RCAR en base al descenso del NTproBNP > 30%, si bien estudios recientes apuntan a un papel adicional de la ecocardiografía. Se desconoce el poder específico de cada uno de ellos.
Métodos: Analizamos retrospectivamente la serie de pacientes con ACAL atendidos en nuestro centro entre los años 2005-2016 que recibieron tratamiento con bortezomib (n = 35). Consideramos RCAR según el criterio clásico (descenso del NTproBNP más del 30%), o añadiendo criterios ecocardiográficos, como el aumento de FEVI > 10% o la reducción del septo (SIV) > 2 mm. Excluimos del análisis los pacientes que recibieron trasplante cardiaco (4) y aquellos con seguimiento inferior a 1 mes (2). Para valorar el poder discriminativo pronóstico de los distintos criterios de RCAR valorarmos el pronóstico de los pacientes según su respuesta en: a) ausencia de ningún criterio, b) respuesta analítica aislada (descenso del NTproBNP), c) respuesta ecocardiográfica aislada (aumento de FEVI o reducción del SIV) y d) respuesta analítica más ecocardiográfica.
Resultados: De los 29 tratados con bortezomib, 17 (59%) mostraron RCAR, lo que implicó un mejor pronóstico de la enfermedad (ver curva de supervivencia). La supervivencia de los pacientes con RCAR ecocardiográfica aislada resultó similar a la que presentaron los pacientes con RCAR analítica aislada. Aquellos pacientes con RCAR analítica y ecocardiográfica asociada parecen tener una mejor supervivencia (100% de supervivencia en el seguimiento).
Curva de supervivencia según subtipo RCAR.
Conclusiones: La valoración de RCAR en los pacientes con ACAL a través de la ecocardiografía permite identificar un subgrupo de pacientes sin respuesta analítica y con pronóstico favorable, similar a los pacientes con descenso de NTproBNP. Por ello, creemos que los criterios de respuesta ecocardiográfica deben incorporarse a los criterios de RCAR. La presencia concomitante de ambos tipos de respuesta parece identificar al subgrupo de mejor pronóstico.