ISSN: 0300-8932 Factor de impacto 2023 7,2

SEC 2016 - El Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares

Zaragoza, 27 - 29 de Octubre de 2016


Introducción
Dr. Luis Rodríguez Padial
Presidente del Comité Científico del Congreso

Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores

5004. Novedades en miocardiopatías

Fecha : 27-10-2016 15:15:00
Tipo : Comunicaciones mini orales
Sala : Sala 2008 (Planta 7)

5004-2. ¿Cuál debe ser el criterio de respuesta cardiológica en pacientes con amiloidosis cardiaca AL?

Jorge Vázquez López-Ibor, Alejandro Durante López, Manuel Gómez Bueno, Francisco José Hernández Pérez, Vanessa Moñivas Palomero, Pablo García Pavía, Luis Alonso-Pulpón y Javier Segovia Cubero del Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda (Madrid).

Introducción y objetivos: La afectación cardiaca de la amiloidosis sistémica por cadenas ligeras (ACAL) confiere un pésimo pronóstico a la enfermedad. Los nuevos tratamientos, incluyendo el bortezomib, consiguen una mejoría pronóstica significativa al aumentar el porcentaje de pacientes con respuesta cardiaca (RCAR) al tratamiento. Clásicamente se ha considerado la RCAR en base al descenso del NTproBNP > 30%, si bien estudios recientes apuntan a un papel adicional de la ecocardiografía. Se desconoce el poder específico de cada uno de ellos.

Métodos: Analizamos retrospectivamente la serie de pacientes con ACAL atendidos en nuestro centro entre los años 2005-2016 que recibieron tratamiento con bortezomib (n = 35). Consideramos RCAR según el criterio clásico (descenso del NTproBNP más del 30%), o añadiendo criterios ecocardiográficos, como el aumento de FEVI > 10% o la reducción del septo (SIV) > 2 mm. Excluimos del análisis los pacientes que recibieron trasplante cardiaco (4) y aquellos con seguimiento inferior a 1 mes (2). Para valorar el poder discriminativo pronóstico de los distintos criterios de RCAR valorarmos el pronóstico de los pacientes según su respuesta en: a) ausencia de ningún criterio, b) respuesta analítica aislada (descenso del NTproBNP), c) respuesta ecocardiográfica aislada (aumento de FEVI o reducción del SIV) y d) respuesta analítica más ecocardiográfica.

Resultados: De los 29 tratados con bortezomib, 17 (59%) mostraron RCAR, lo que implicó un mejor pronóstico de la enfermedad (ver curva de supervivencia). La supervivencia de los pacientes con RCAR ecocardiográfica aislada resultó similar a la que presentaron los pacientes con RCAR analítica aislada. Aquellos pacientes con RCAR analítica y ecocardiográfica asociada parecen tener una mejor supervivencia (100% de supervivencia en el seguimiento).

Curva de supervivencia según subtipo RCAR.

Conclusiones: La valoración de RCAR en los pacientes con ACAL a través de la ecocardiografía permite identificar un subgrupo de pacientes sin respuesta analítica y con pronóstico favorable, similar a los pacientes con descenso de NTproBNP. Por ello, creemos que los criterios de respuesta ecocardiográfica deben incorporarse a los criterios de RCAR. La presencia concomitante de ambos tipos de respuesta parece identificar al subgrupo de mejor pronóstico.


Comunicaciones disponibles de "Novedades en miocardiopatías"

5004-1. Presentación
David Bierge Valero, Tarragona y José Manuel García Pinilla, Málaga.

5004-2. ¿Cuál debe ser el criterio de respuesta cardiológica en pacientes con amiloidosis cardiaca AL?
Jorge Vázquez López-Ibor, Alejandro Durante López, Manuel Gómez Bueno, Francisco José Hernández Pérez, Vanessa Moñivas Palomero, Pablo García Pavía, Luis Alonso-Pulpón y Javier Segovia Cubero del Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda (Madrid).

5004-3. Características de la amiloidosis cardiaca senil – Eliminando un mito
Esther González López1, Christian Gagliardi2, Fernando Domínguez1, Francisco Javier de Haro-del Moral1, Mario Cinelli2, Luis Antonio Alonso-Pulpón1, Claudio Rapezzi2 y Pablo García-Pavía1 del 1Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda (Madrid) y 2Hospital Universitario Bologna y S Orsola-Malpighi, Bolonia (Italia).

5004-4. Nuevas mutaciones en el gen de la desmoplaquina involucradas en la miocardiopatía arritmogénica
María Tamargo Delpón, Eduardo Zatarain Nicolás, Mª Ángeles Espinosa Castro, Irene Méndez Fernández, Sofía Cuenca Parra, Nélida Vázquez Aguilera, Raquel Yotti Álvarez y Francisco Fernández Avilés del Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid.

5004-5. Rentabilidad de la autopsia molecular dentro de un programa autonómico de estudio protocolizado de la muerte súbita en jóvenes
Tomás Ripoll Vera1, Consuelo Pérez Luengo2, Juan Carlos Borondo Alcazar3, Lorenzo Socias Crespí1, Nancy Govea Callizo4, Ana Belén García Ruiz2, Nieves Sánchez del Valle2 y Juan Luis Poncela García2 de 1Servicio de Cardiología del Hospital Son Llàtzer, Palma de Mallorca (Illes Balears), 2Instituto de Medicina Legal, Palma de Mallorca (Illes Balears), 3Instituto Nacional de Toxicología, Barcelona y 4Sección de Genética del Hospital Son Espases, Palma de Mallorca (Illes Balears).

5004-6. Caracterización clínica de la mutación 'novel' Glu401Asp en desmina como causa de miocardiopatía arritmogénica
Francisco José Bermúdez-Jiménez1, Juan Jiménez-Jáimez1, Isabel Gallardo-Sánchez1, Beatriz Álvarez-Abril2, Mercedes González-Molina1, Silvia López-Fdez1, Miguel Álvarez-López1 y Luis Tercedor-Sánchez1 del 1Servicio de Cardiología, Complejo Hospitalario Universitario de Granada y 2Universidad de Granada.

5004-7. Caracterización del efecto antioxidante de la eplerenona sobre el remodelado cardiaco adverso. Implicación de la enzima óxido nítrico sintasa (eNOS)
María del Carmen Asensio López1, María del Carmen Sánchez Pérez2, Jesús Sánchez Más1, María Teresa Pérez Martínez1, Iris Paula Garrido Bravo3, Domingo Andrés Pascual Figal3 y Antonio Manuel Lax Pérez1 del 1Instituto Murciano de Investigación Biosanitaria Virgen de la Arrixaca (IMIB-Arrixaca), Murcia, 2Universidad de Murcia y 3Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, El Palmar (Murcia) .

5004-8. Afección cardiaca en una cohorte de pacientes con polineuropatía amiloidótica familiar
Tomás Ripoll Vera, Juan Buades Reinés, Yolanda Gómez Pérez, Eugenia Cisneros, Juana Núñez Morcillo, Manuel Raya, Cristina Gallego y María Asunción Ferrer Nadal del Hospital Son Llàtzer, Palma de Mallorca (Illes Balears).


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