REVISTA ESPAÑOLA DE
CARDIOLOGÍA
ISSN: 0300-8932 Factor de impacto 2023 7,2

SEC 2016 - El Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares

Zaragoza, 27 - 29 de Octubre de 2016


Introducción
Dr. Luis Rodríguez Padial
 Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores

5028. Arritmias ventriculares y supraventriculares

Fecha : 29-10-2016 09:00:00
Tipo : Comunicaciones mini orales
Sala : Sala 12 (Planta 0)

5028-3. Manifestaciones clínicas de la Taquicardia Ventricular Polimórfica Catecolaminérgica: ¿Diferentes mutaciones-diferentes enfermedades?

Fernando Wangüemert Pérez1, Julio Salvador Hernández Afonso2, Eduardo Caballero Dorta3, Luis Álvarez Acosta2, Cristina Bosch Calero1, Josep Brugada Terradellas1 y Ramón Brugada Terradellas1 del 1Cardiavant Centro Médico Cardiológico, Las Palmas de Gran Canaria, 2Hospital Universitario Ntra. Sra. de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife y 3Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín, Las Palmas de Gran Canaria.

Introducción y objetivos: La taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (TVPC) es una canalopatía caracterizada por producir muerte súbita (MS) debido a arritmias ventriculares desencadenadas por el ejercicio o la emoción. Se trata de una enfermedad hereditaria, encontrándose mutaciones en el gen que codifica el receptor cardiaco de la rianodina (RyR2) en un 65-70% de los casos. Existen escasos marcadores pronósticos y algunas investigaciones sugieren que la localización de la mutación de la RyR2 puede conferir peor pronóstico. Desde el año 2008 realizamos un seguimiento de una gran familia (familia 1) con 238 portadores de la misma mutación (p.G357S RyR2). El comportamiento clínico de la TVPC en esta familia no se ajusta a los hallazgos habituales en esta enfermedad. El objetivo fue identificar a todos los pacientes afectos de TVPC en nuestra comunidad autónoma, incluyendo portadores asintomáticos de mutación en RyR2. Conocer y comparar sus características fenotípicas y genotípicas.

Métodos: Incluimos a 252 pacientes, todos ellos con mutaciones de la RyR2, 238 pertenecientes a una familia (familia 1) y 14 al resto (familias 2 a 7).

Resultados: Las 7 familias tienen mutaciones diferentes de la RyR2. El 30% de los pacientes estaba sintomático en el momento de la inclusión (26,5% familia 1 frente a 100% familias 2-7; p < 0,001). La edad del primer síncope fue 20 años (21,9 familia 1 frente a 11,6 familia 2-7; p = 0,06). Habían presentado MS no recuperada un 15,5% de los pacientes (15,1% familia 1 frente a 21,4% familias 2-7; p = 0,46).Tras un seguimiento de 5,6 años, el 15% de los pacientes presentó síntomas. Los pacientes de la familia 1 han tenido menos síncopes (8,6 frente a 18%; p = 0,025) y menos arritmias ventriculares complejas (AVC) en la prueba de esfuerzo (PE) (44,6 frente a 100%; p = 0,002) que las familias 2-7 (tabla). Se implantaron menos desfibriladores en la familia 1 (21,8 frente a 50%; p = 0,05), y estos realizaron menos descargas apropiadas (8,95 frente a 80%; p = 0,001).

Diferencias entre las familias durante el seguimiento

Características

Familia 1

Familia 2-7

p

Tiempo de seguimiento (años)

5,6 ± 2,7

5,7 ± 5,9

0,738

Sexo (hombre)

48,3%

57,1%

0,590

Síntomas

14%

18%

0,059

Mareos

6,7%

18%

0,016

Síncope

8,6%

18%

0,025

Desfibrilador automático (DAI)

21,8%

50%

0,054

Descargas apropiadas*

8,9%

80%

0,001

Nº descargas apropiadas*

0,1 ± 0,5

3,6 ± 5,9

< 0,001

Betabloqueantes

81,9%

75%

0,641

AV en la PE en el seguimiento

73,6%

100%

0,069

AVC en la PE en el seguimiento

44,6%

100%

0,002

AV: arritmia ventricular. AVC: arritmia ventricular compleja.

Conclusiones: 1. En ausencia de tratamiento betabloqueante (BB) la mortalidad es la misma para las mutaciones analizadas. 2. La mutación p.G357S RyR2 se caracteriza por una edad de inicio de los síntomas más tardía, y, en los pacientes tratados adecuadamente con BB, un mejor pronóstico. 3. Se puede afirmar que no todas las mutaciones de RyR2 asociadas a TVPC tienen el mismo comportamiento clínico, ni la misma respuesta a los BB.

Comunicaciones disponibles de "Arritmias ventriculares y supraventriculares"

5028-1. Presentación
Ignacio Alins Rami, Mallorca (Baleares) y Miquel Fiol Sala, Mallorca (Baleares).

5028-2. Análisis de eventos arrítmicos tras implante de desfibrilador en pacientes con cardiopatías congénitas
Herminio Morillas Climent, Joaquín Rueda Soriano, Óscar Cano Pérez, Ana Osa Sáez, María Ferré Vallverdú, José Olagüe de Ros, Mª José Sancho-Tello de Carranza y Luis Martínez Dolz del Hospital Universitario La Fe, Valencia.

5028-3. Manifestaciones clínicas de la Taquicardia Ventricular Polimórfica Catecolaminérgica: ¿Diferentes mutaciones-diferentes enfermedades?
Fernando Wangüemert Pérez1, Julio Salvador Hernández Afonso2, Eduardo Caballero Dorta3, Luis Álvarez Acosta2, Cristina Bosch Calero1, Josep Brugada Terradellas1 y Ramón Brugada Terradellas1 del 1Cardiavant Centro Médico Cardiológico, Las Palmas de Gran Canaria, 2Hospital Universitario Ntra. Sra. de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife y 3Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín, Las Palmas de Gran Canaria.

5028-4. Valor pronóstico de la fibrilación auricular en la insuficiencia cardiaca crónica
Ignacio Gil-Ortega1, Beatriz Garrido-Corro2, Milagros Gil-Ortega3, Antonio Javier Trujillo-Santos1, Pedro Pabón-Osuna4, Francisco Martín-Herrero4, Juan Antonio Castillo-Moreno1 y Cándido Martín-Luengo4 del 1Hospital General Universitario Santa Lucía, Cartagena (Murcia), 2Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, El Palmar (Murcia), 3Hospital Universitario J.M. Morales Meseguer, Murcia y 4Hospital Clínico Universitario de Salamanca.

5028-5. Utilidad de la esclaa HATCH como predictor de recurrencia de la fibrilación auricular en pacientes sometidos a cardioversión eléctrica
Marta Jiménez Martín1, Leopoldo Pérez de Isla2, Luis Eduardo Enríquez Rodríguez2, Andrea Rueda Liñares3, Carolina Espejo Paeres2, Ana Cecilia Alcántar Fernández2, Julián Pérez Villacastín2 y Carlos Macaya Miguel2 de la 1Clínica Universidad de Navarra, Pamplona (Navarra), 2Hospital Clínico San Carlos, Madrid y 3Hospital General de la Defensa Gómez Ulla, Madrid.

5028-6. Desfibrilador automático implantable en pacientes mayores de 75 años: ¿realmente tiene beneficio clínico?
María Luisa Martín Mariscal, Marcelino Cortés García, Juan Antonio Franco Peláez, Julia Anna Palfy, Álvaro García Ropero, Angélica Romero Daza, Marta López Castillo y Jerónimo Farré Muncharaz de la Fundación Jiménez Díaz, Madrid.

5028-7. Características de la miocardiopatía arritmogénica tipo V en España
Fernando Domínguez Rodríguez1, Esther Zorio2, Rafael Salguero3, J. Peter Van Tintelen1, Jorge Sanz-Sánchez2, Enrique Lara-Pezzi1, Luis Alonso Pulpón1 y Pablo García Pavía1 del 1Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda (Madrid), 2Hospital Universitario La Fe, Valencia y 3Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid.

5028-8. ¿Es necesario esperar para la ablación de taquicardias supraventriculares en población pediátrica?
Daniel Rodríguez Muñoz, Inmaculada Sánchez Pérez, Eduardo Franco Díez, Roberto Matía Francés, Antonio Hernández-Madrid, María Jesús del Cerro Marín, José Luis Zamorano Gómez y Javier Moreno Planas del Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid.

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