Introducción
Dr. Luis Rodríguez Padial
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción y objetivos: A pesar de los avances, la hipertensión arterial pulmonar (HAP) todavía es una enfermedad asociada con una alta morbilidad y mortalidad. El objetivo de nuestro estudio fue describir el cambio en la epidemiología y el manejo de los pacientes en los últimos 30 años.
Métodos: 449 pacientes consecutivos con diagnóstico de HAP grupo 1 de enero 1984 hasta diciembre 2014. Se excluyeron 70 pt con síndrome de Eisenmenger. 379 pacientes se han distribuido en 3 intervalos de tiempo: < 2004, de 2004 al 2009, de 2010 al 2014. Para evaluar, en el modelo de Cox, si el tipo de etiología fue predictor de deterioro clínico, se decidió agruparlos según la mediana de supervivencia obtenida en el método de Kaplan-Meier: grupo Nº 1: HAPI-HAPH/HAP-SAT/HAP-CC y HAP-VIH, grupo 2: HAP-ETC/hipertensión portopulmonar/otras etiologías, grupo 3: EVOP.
Resultados: Edad 44 (33,8/56,4) años. Mujer 68,6%. Clase funcional III-IV: 72%. Las características basales en la tabla 1. HAP Idiopatica es la causa más común en todos los periodos, ETC tiene una distribución homogénea, aumento progresivo de EVOP y la hipertensión portopulmonar. El 74% de los casos de HAP-SAT se diagnosticaron < 2004. Desde 2004 los pacientes son menos graves hemodinámicamente y se diagnostican en CF I-II (11% en el periodo anterior 2004 frente a 42% en el último periodo). Terapia combinada de inicio ha aumentado en el tiempo (2%, 10 y 25% en el primero, segundo y tercero periodo respectivamente). Mediana la supervivencia a fallecimiento o trasplante pulmonar fue 9 años (IC95%: 7.532 a 11.959). El análisis multivariado de deterioro clínico se muestra en la tabla 2.
Tabla 1. Características al momento del diagnóstico |
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< 2004 (n = 128) |
2004-2009 (n = 170) |
> 2010 (n = 81) |
p |
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Sexo |
Masculino |
34 (26,6%) |
52 (30,6%) |
33 (40,7%) |
0,041 |
Edad al diagnostico |
Mediana (p25/p75) |
40,1(31,3/52,8) |
45,1(34,8/58,9) |
44,4 (34,9/57) |
ns |
Test de la marcha de 6 minutos |
Median (p25/p75) |
375 (311/450) |
410 (338/480) |
420 (338/520) |
0,0008 |
Clasificación clínica |
HAPI |
43,8% |
45,9% |
37% |
ns |
HAP-ETC |
19.50% |
21,2% |
22,2% |
ns |
|
HAP-SAT |
20,3% |
2,90% |
4,90% |
< 0,05 |
|
HAP-CC |
5,50% |
10,50% |
9,90 |
ns |
|
EVOP |
3,9% |
7,10% |
9,9% |
< 0,05 |
|
HPoPu |
0,80% |
7,10% |
11,1% |
< 0,05 |
|
Otras etiologías |
3,10% |
1,20% |
4,90% |
ns |
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Hemodinámica |
PAPm (mmHg) |
59,5 ± 13,7 |
54,4 ± 15,1 |
56,2 ± 14,5 |
0,0476 |
RVP(UW) |
15,6 ± 8,0 |
12,2 ± 6,6 |
11,7 ± 6,1 |
< 0,0001 |
|
IC (l/min/m2) |
2,1 ± 0,8 |
2,5 ± 0,7 |
2,5 ± 0,9 |
0,0011 |
|
Clase funcional |
III-IV |
113 (88,3%) |
114 (67,1%) |
47 (58%) |
< 0,0001 |
Ecocardiografía |
Derrame pericárdico |
13 (10,2%) |
24 (14,2%) |
17 (21,0%) |
0,0353 |
Tratamiento |
Ninguno |
8 (6,3%) |
0 (0%) |
2 (2,5%) |
ns |
Monoterapia |
117 (91,4%) |
150 (88,2%) |
54 (66,7%) |
< 0,05 |
|
Doble terapia |
3 (2,3%) |
17 (10%) |
22 (27,2%) |
< 0,05 |
|
Triple terapia |
0 (0%) |
3 (1,8%) |
3 (3,7%) |
ns |
Tabla 2. Análisis multivariante de deterioro clínico |
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n = 326 |
HR |
IC95% HR |
p |
Variables demográficas |
Sexo masculino |
1,62 |
1,14-2,30 |
0,0072 |
Edad > 56 años |
1,77 |
1,20-2,62 |
0,0042 |
|
Etiología 2 (PAM-CTO, Portopulmonary HP, other etiologies) |
1,54 |
1,05-2,27 |
0,0288 |
|
Etiología PVOD |
2,51 |
1,32-4,76 |
0,0049 |
|
Variables funcionales |
6MTWT < 475 metros |
0,45 |
0,26-0,77 |
0,0037 |
CF IV |
1,67 |
1,174-2,38 |
0,0047 |
|
PAD > 8 mmHg |
1,40 |
1,05-1,97 |
0,05 |
Conclusiones: 1. Con la introducción de nuevos tratamientos y la estructura multidisciplinaria de nuestra Unidad han hecho un impacto supervivencia, la mejora de la esperanza de vida de estos pacientes a cerca de una década. 2. En nuestra serie el sexo masculino, edad > 56 años y HAP- ETC/hipertensión portopulmonar/EVOP y otra etiología implica un peor pronóstico, lo que demuestra la importancia de las variables no modificables en la supervivencia. Las variables modificables eran CF IV, TC6M < 475 metros, y el PAR > 8 mmHg, lo que indica la importancia de una evaluación multidimensional del riesgo.