Introducción
Dr. Luis Rodríguez Padial
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción y objetivos: La osteogénesis imperfecta (OI) es una enfermedad hereditaria del tejido conectivo con afectación cardiaca. Se han descrito diferentes manifestaciones cardiovasculares en estudios previos, las más frecuentes valvulopatías y dilatación de la raíz aórtica. El objetivo de nuestro estudio es investigar la prevalencia de alteraciones cardiovasculares en pacientes con OI.
Métodos: Estudiamos 79 pacientes con OI y los comparamos con 44 controles sanos, emparejados por edad y sexo. En todos se llevó a cabo un estudio ecocardiográfico.
Resultados: El grupo de OI tenía una superficie corporal (SC) significativamente menor que los controles. El diámetro de la raíz aórtica era significativamente mayor en pacientes con OI, también indexado por SC. Se encontró una diferencia significativa en la relación raíz aórtica/diámetro telediastólico del ventrículo izquierdo (VI) independiente de la SC, que fue mayor en pacientes con OI. Los diámetros del VI y de la aurícula izquierda (AI) indexados por SC tendían a ser mayores en pacientes con OI. No encontramos diferencias significativas en la prevalencia de valvulopatías entre ambos grupos; todas las alteraciones valvulares registradas eran insuficiencias mitrales y aórticas ligeras (tabla).
Parámetro |
Grupo de OI (N= 79) |
Grupo de controles (N= 44) |
P valor |
Edad, años (media ± DE) |
32,94 ± 12,81 |
31,79 ± 9,62 |
0,70 |
Sexo masculino, no. (%) |
35 (44,3) |
23 (52) |
0,40 |
SC, m2 |
1,61 ± 0,23 |
1,81 ± 0,27 |
< 0,001 |
Diámetro AI, mm |
32,78 ± 6,07 |
33,70 ± 4,96 |
0,79 |
Diámetro AI/SC, mm/m2 |
20,8 ± 4,59 |
19,21 ± 5,38 |
0,05 |
Diámetro raíz aórtica, mm |
26,71 ± 3,67 |
23,57 ± 3,74 |
< 0,001 |
Diámetro raíz aórtica/SC, mm/m2 |
17,09 ± 3,25 |
13,42 ± 3,95 |
< 0,001 |
DTDVI, mm |
46,53 ± 17,75 |
46,68 ± 5,28 |
0,52 |
DTDVI/SC, mm/m2 |
29,77 ± 9,78 |
26,77 ± 8,83 |
0,05 |
Diámetro raíz aórtica/DTDVI |
0,59 ± 0,11 |
0,50 ± 0,08 |
< 0,001 |
Valvulopatías, n (%) |
17 (21,6) |
13 (29,5) |
0,87 |
DE: desviación estándar; DTDVI: diámetro telediastólico del ventrículo izquierdo; resto en el texto. |
Conclusiones: 1. Los pacientes con OI tienen mayor tamaño de raíz aórtica que los controles, persistiendo tras indexarlo por SC y en relación con el diámetro telediastólico del VI. 2. La incidencia de valvulopatías en pacientes con OI es similar a la de la población sana.