Introducción
Dr. Luis Rodríguez Padial
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción y objetivos: La amiloidosis cardiaca AL (ACAL) tiene un pronóstico pésimo sin tratamiento, con supervivencia media inferior a un año. La incorporación reciente del inhibidor del proteosoma bortezomib al tratamiento de la ACAL aumenta el porcentaje de pacientes con respuesta cardiaca (RCAR) y la supervivencia general de los pacientes. El tiempo de respuesta al tratamiento es fundamental en esta entidad con pronóstico ominoso. Se desconoce con exactitud el número de ciclos de bortezomib necesarios para comenzar a obtener RCAR, dato de gran importancia para la planificación del tratamiento (quimioterapia frente a trasplante cardiaco).
Métodos: Analizamos retrospectivamente la serie de pacientes con ACAL atendidos en nuestro centro que recibieron tratamiento con bortezomib en los años 2005-2016 (n = 35). Consideramos la RCAR, según las propuestas actuales, presencia de uno de los siguientes criterios: descenso del NTproBNP más del 30%, aumento de FEVI más de un 10% o reducción del grosor del septo (SIV) más de 2 mm. Excluimos del análisis aquellos pacientes que recibieron trasplante cardiaco (4) o con seguimiento inferior a un mes (2) y a 2 pacientes con seguimiento en otro centro. Entre los pacientes con RCAR a bortezomib (17 pacientes, 59%), recogimos el número de ciclos previos recibidos.
Resultados: En el grupo de paciente con RCAR a bortezomib (15), la mediana de ciclos de bortezomib recibida fue de 6 ciclos (RIC: 3-7). Ningún paciente obtuvo RCAR antes del tercer ciclo. Por otro lado, todos presentaron respuesta antes del duodécimo ciclo (fig.).
Ciclos de bortezomib para RCAR.
Conclusiones: Los pacientes con ACAL que inician tratamiento quimioterápico con bortezomib precisan un tiempo aproximado de 6 meses hasta la respuesta, y un tiempo mínimo de 3 meses. Es fundamental considerar estos periodos de respuesta para identificar a los pacientes que podrán beneficiarse del tratamiento de primera línea actual. Aquellos con supervivencia esperada inferior a 3 meses deben valorarse para trasplante cardiaco como primera opción terapéutica.