Introducción
Dr. Héctor Bueno
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
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Introducción y objetivos: El cierre de cortocircuitos sistémico-pulmonares congénitos (CCSP) está contraindicado en pacientes con resistencias vasculares pulmonares (RVP) mayores de 4,6 Unidades Wood (UW) o índice de resistencias vasculares pulmonares (iRVP) mayor de 8 UW × m2 por el riesgo de fracaso del ventrículo derecho. El objetivo es analizar nuestra experiencia con el uso de fármacos vasodilatadores pulmonares (FDVP) en pacientes con hipertensión arterial pulmonar (HAP) y CCSP para reducir las RVP y alcanzar criterios de operabilidad (estrategia “tratar para cerrar”).
Métodos: Análisis descriptivo de una serie de casos en un hospital terciario especializado en hipertensión pulmonar (HP) con la estrategia “tratar para cerrar”. Los pacientes estaban diagnosticados de un CCSP e HAP grave inicial que contraindicaba la corrección del defecto. Se analizan la respuesta a los FVDP, operabilidad y evolución en el seguimiento a medio plazo.
Resultados: Entre 2007 y 2020 se manejaron 6 pacientes con CCSP e HAP con la estrategia “tratar para cerrar”. Las características clínicas, tipo de defecto, detalles del tratamiento con FVDP y evolución de los parámetros hemodinámicos se reflejan en la tabla. En 5 de 6 pacientes se consiguió, tras tratamiento con FVDP, la reducción de las RVP hasta alcanzar criterios de operabilidad. Los 5 pacientes se intervinieron con éxito: cierre quirúrgico en 4 casos y percutáneo en 1. Un paciente no alcanzó el objetivo pese al tratamiento con tres FDVP desestimándose para cierre. No se produjeron complicaciones relacionadas con el procedimiento ni inmediatas al mismo (incluida crisis de HAP aguda). Tampoco se han registrado eventos adversos en el seguimiento tras el cierre (mediana 6 años). Los pacientes intervenidos están en clase funcional I, con una evolución favorable de las concentraciones de la fracción aminoterminal del propéptido natriurético cerebral (NT-proBNP) y de la presión pulmonar sistólica tras el cierre (fig.). Solo uno de ellos continúa con FVDP (fase de destete, intervención reciente).
Características clínicas, detalles del tratamiento y evolución clínica y hemodinámica en el seguimiento |
||||||
Paciente |
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
6 |
Sexo |
Mujer |
Mujer |
Mujer |
Mujer |
Mujer |
Varón |
Edad diagnóstico (años) |
35 |
32 |
58 |
30 |
26 |
50 |
Tipo defecto |
DAP |
CIA ostium secundum |
CIA seno venoso + DVAP |
CIA seno venoso + DVAP |
CIA ostium secundum |
CIA seno venoso + DVAP |
Clase funcional inicial |
IV |
I |
III |
III |
III |
III |
Nt-proBNP inicial (pg/ml) |
24753 |
262 |
460 |
260 |
829 |
3242 |
Cateterismo inicial |
||||||
PAPs/PAPd/PAPm (mmHg) |
128/84/90 |
76/35/48 |
90/30/50 |
90/40/56 |
103/34/57 |
88/39/5 |
RVP (UW) |
22 |
4,9 |
3,8 |
6,8 |
7,2 |
10,4 |
iRVP (UW × m2) |
33 |
8,23 |
7,44 |
9,72 |
10,7 |
17,47 |
Qp/Qs |
2 |
1,8 |
3,2 |
2,6 |
2,1 |
1,6 |
Tipo y dosis máxima alcanzada de fármacos |
Epoprostenol 22 ng/kg/min |
Tadalafilo 40 mg/d |
Sildenafilo 120 mg/d |
Sildenafilo 180 mg/d |
Tadalafilo 40 mg/d |
Tadalafilo 40 mg/d |
Sildenafilo 60 mg/d |
Bosentán |
Macitentán 10 mg/d |
Macitentán 10 mg/d |
|||
Ambrisentán 10 mg/d |
150 mg/d |
Selexipag 2.800 μg/d |
Selexipag 1.200 μg/d |
|||
Efectos secundarios limitantes de los fármacos |
No |
No |
No |
No |
No |
No |
Tiempo hasta cateterismo control pre-cierre (meses) |
19 |
5 |
11 |
31 |
21 |
42 |
Cateterismo tras fármacos |
||||||
PAPs/PAPd/PAPm (mmHg) |
35/20/25 |
72/28/42 |
60/16/30 |
49/19/29 |
71/26/41 |
88/31/50 |
RVP (UW) |
3,7 |
3,36 |
1,5 |
4,31 |
3,9 |
8,15 |
iRVP (UW × m2) |
7,36 |
5,68 |
2,71 |
6,16 |
5,75 |
14,5 |
Edad al cierre |
37 |
33 |
60 |
34 |
28 |
No aplica |
Tipo de cierre |
Percutáneo |
Cirugía |
Cirugía |
Cirugía |
Cirugía |
No aplica |
Complicaciones periprocedimiento |
No |
No |
No |
No |
No |
No aplica |
Tiempo de seguimiento tras cierre (años) |
7,5 |
5,5 |
2 |
9 |
0,16 |
No aplica |
Terapia actual |
No |
No |
No |
No |
Tadalafilo |
Tadalafilo |
Sí: tipo y dosis |
Decisión médica |
Embarazo |
Decisión médica |
Decisión propia |
40 mg/d |
40 mg/d |
No: motivo de suspensión |
Macitentán 10 mg/d |
Macitentán 10 mg/d |
||||
Selexipag 2.800 μg/d |
Selexipag 1.200 μg/d |
|||||
(destete) |
||||||
Clase funcional actual |
I |
I |
I |
I |
II |
III |
Nt proBNP actual (pg/ml) |
83 |
163 |
268 |
42 |
257 |
1307 |
Efectos adversos en seguimiento tras cierre (mortalidad por cualquier causa, hospitalización por insuficiencia cardiaca y/o embolia) |
No |
No |
No |
No |
No |
No aplica |
CIA: comunicación interauricular; DAP: ductus arterioso persistente; DVAP: drenaje venoso anómalo pulmonar; Qp/Qs: cociente flujo pulmonar/sistémico; RVP: resistencias vasculares pulmonares; iRVP: índice de resistencias vasculares pulmonares. |
Conclusiones: En nuestra serie la estrategia “tratar para cerrar” fue segura y eficaz para alcanzar la operabilidad en la mayoría de casos. Por su complejidad estos pacientes deberían ser manejados en centros especializados en HP. Se necesitarán estudios de mayor tamaño para confirmar la experiencia positiva de esta y otras pequeñas series de casos publicadas en la literatura.