REVISTA ESPAÑOLA DE
CARDIOLOGÍA
ISSN: 0300-8932

SEC 2020 - El e-Congreso de la Salud Cardiovascular

28 - 31 de Octubre de 2020


Introducción
Dr. Héctor Bueno
 Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Listado de sesiones
Índice de autores

4007. Miocardiopatías y amiloidosis cardiaca

Fecha : 29-10-2020 09:30:00
Tipo : Comunicaciones orales
Sala : Sala 8

4007-5. ESTRATIFICACIÓN PRONÓSTICA EN NO COMPACTACIÓN DEL VENTRÍCULO IZQUIERDO

Guillem Casas Masnou1, Javier Limeres Freire1, Gerard Oristrell Santamaría1, Roberto Barriales Villa2, Juan Ramón Gimeno Blanes3, Pablo García Pavía4, Esther Zorio Grima5, Eduardo Villacorta Argüelles6, Juan Jiménez Jáimez7, Antoni Bayés-Genís8, José Manuel García Pinilla9, Addison Julián Palomino Doza10, Arturo Evangelista Masip1, Ignacio Ferreira González1 y José Fernando Rodríguez Palomares11

1Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona. 2Complexo Hospitalario Universitario A Coruña. 3Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia. 4Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda (Madrid). 5Hospital Universitario La Fe, Valencia. 6Complejo Asistencial Universitario de Salamanca. 7Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada. 8Hospital Universitari Germans Trias i Pujol, Badalona (Barcelona). 9Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria, Málaga. 10Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid. 11Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona, CIBERCV.

Introducción y objetivos: La no compactación del ventrículo izquierdo (NCVI) es una entidad heterogénea pobremente definida. No existe consenso respecto a la estratificación y manejo de estos pacientes. El objetivo de este estudio fue describir los predictores de eventos y definir un subgrupo de bajo riesgo.

Métodos: Estudio multicéntrico prospectivo observacional de pacientes con criterios de imagen (ecocardiografía y RMC) para NCVI, consecutivos desde 2000 a 2018, seguidos en 13 unidades de referencia. Se recogieron datos demográficos, screening familiar, ECG (normal = ritmo sinusal, QRS estrecho, sin alteraciones repolarización), eco, RMC (normal = FEVI > 55% sin fibrosis) y genética (genotipo complejo = mutaciones en más de un gen). Los endpoints fueron: insuficiencia cardiaca (IC), arritmias ventriculares (AV), embolias sistémicas (ES) y muerte por cualquier causa. MACE fue la combinación de los 4 previos.

Resultados: Se incluyeron 585 pacientes, edad 45 ± 20 años, 334 (57%) hombres, FEVI 48 ± 17% y 18% con fibrosis. Durante una mediana de seguimiento de 5,1 (RIC 2,3-8,1) años, 110 (19%) pacientes presentaron IC, 87 (15%) AV, 18 (3%) ES y 34 (6%) fallecieron. Un MACE ocurrió en 223 (38%) pacientes. Los predictores independientes (tabla) de IC fueron FEVI (HR 1,08, p < 0,001), TAPSE (HR 1,17, p = 0,002), HTA (HR 3,87, p = 0,004) y ausencia de ritmo sinusal (HR 2,85, p = 0,027); de AV fueron FEVI (HR 1,02, p = 0,047) y sexo masculino (HR 2,14, p = 0,041); de ES fueron FEVI (HR 1,04, p = 0,050) y diámetro de aurícula izquierda (OR 1,06, p = 0,014) y de mortalidad fueron la edad (HR 1,07, p < 0,001) y el sexo masculino (HR 3,83, p = 0,008). La fibrosis se asoció a IC y VA en pacientes con FEVI > 35% (HR 2,69 y 2,48 respectivamente). Los pacientes con ECG y RMC normales y sin agregación familiar presentaron muy buen pronóstico (0% de MACE). Entre los pacientes con estudio genético (354, 61%), las mutaciones en TTN y los genotipos complejos se asociaron a peor FEVI y mayor riesgo de IC (HR 2,55 y 2,08 respectivamente), así como mayor riesgo de mortalidad en las TTN (HR 6,15).

Predictores independientes de eventos cardiovasculares
 

IC HR (IC95%)

p

TV HR (IC95%)

p

ES HR (IC95%)

p

Muerte HR (IC95%)

p

Edad

1,07 (1,04-1,10)

< 0,001

Sexo

2,14 (1,03-4,46)

0,041

3,83 (1,42-10,34)

0,008

FEVI

1,08 (1,04-1,12)

 < 0,001

1,02 (1,00-1,05)

0,047

1,04 (1,00-1,08)

0,05

TAPSE

1,17 (1,06-1,30)

0,001

Diámetro aurícula

1,06 (1,01-1,11)

0,014

No ritmo sinusal

2,85 (1,13-7,20)

0,027

HTA

3,87 (1,54-9,72)

0,004

Fibrosis (univariado en FEVI > 35%)

2,69 (1,13-6,42)

0,025

2,48 (1,16-5,31)

0,019

TTN (univariado)

2,55 (1,01-6,40)

0,05

6,15 (1,30-29,12)

0,02

Genotipo complejo (univariado)

2,08 (1,02-4,22)

0,04

Curvas de supervivencia libre de eventos según FEVI.

Conclusiones: La no compactación del ventrículo izquierdo comporta un alto riesgo de eventos cardiovasculares, especialmente insuficiencia cardíaca y arritmias ventriculares, y principalmente asociado a la función sistólica del VI. El ECG, el screening familiar, la fibrosis y el genotipo parecen ser útiles en la estratificación pronóstica de estos pacientes.

Comunicaciones disponibles de "Miocardiopatías y amiloidosis cardiaca"

4007-2. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E HISTORIA NATURAL DE LA GLUCOGENOSIS CARDIACA POR VARIANTES EN PRKAG2
Fernando Domínguez Rodríguez1, Ángela López-Sainz2, Roberto Barriales-Villa3, Vicente Climent-Payá4, Coloma Tirón de Llano5, Mª Ángeles Espinosa Castro6, José Manuel García Pinilla7, Sergi César Díaz8, Enrique Santas Olmeda9, Esther Zorio Grima10, María Luisa Peña Peña11, Addison Julián Palomino Doza12, Perry Elliott13, Lorenzo Monserrat14 y Pablo García Pavía1

1Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda (Madrid). 2Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona. 3Complexo Hospitalario Universitario A Coruña. 4Hospital General Universitario de Alicante. 5Hospital Universitario Dr. Josep Trueta, Girona. 6Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid. 7Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria, Málaga. 8Hospital Sant Joan de Déu, Universitat de Barcelona. 9Hospital Clínico Universitario de Valencia. 10Hospital Universitario La Fe, Valencia. 11Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla. 12Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid. 13Barts Heart Centre, St Bartholomew's Hospital, Barts Health NHS Trust, London (Reino Unido). 14Health in Code, A Coruña.
4007-3. CARACTERIZACIÓN DE LA CARDIOPATÍA AMILOIDÓTICA HEREDITARIA POR TRANSTIRETINA EN ESPAÑA
Jorge Álvarez Rubio1, Ana José Manovel Sánchez2, Javier Limeres Freire3, José González Costello4, Pablo García-Pavía5, José Manuel García Pinilla6, Esther Zorio Grima7, María Valverde Gómez8, Mª Ángeles Espinosa Castro9, Gonzalo Barge Caballero10, Juan Ramón Gimeno Blanes11, Elena Fortuny Frau12, Luis Miguel Rincón Díaz13, María Gallego Delgado14 y Tomás Ripoll Vera1

1Hospital Hospital Son Llàtzer, Palma de Mallorca (Illes Balears). 2Hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva. 3Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona. 4Hospital Universitario de Bellvitge, L'Hospitalet de Llobregat (Barcelona). 5Hospital Universitario Puerta de Hierro-Majadahonda (Madrid). 6Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria, Málaga. 7Hospital Universitario La Fe, Valencia. 8Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid. 9Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid. 10Complexo Hospitalario Universitario A Coruña. 11Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia. 12Hospital Son Espases, Palma de Mallorca (Illes Balears). 13Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid. 14Complejo Asistencial Universitario de Salamanca.
4007-4. VALIDACIÓN EXTERNA DEL SCORE PRONÓSTICO DE GILLMORE EN UNA COHORTE INTERNACIONAL DE PACIENTES CON AMILOIDOSIS CARDIACA POR TRANSTRETINA
Fernando Domínguez Rodríguez1, Adrián Rivas Pérez1, Lindsey Mitrani2, Angelo Giuseppe Caponetti3, Roberta Mussinelli4, Esther González López1, Christian Gagliardi3, Ana Sabena4, Giulia Saturi3, Luis Enrique Escobar López1, Silvia Vilches Soria1, Claudio Rapezzi3, Mathew Maurer2 y Pablo García Pavía1

1Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda (Madrid). 2Hospital Universitario de Columbia, Nueva York (New York). 3Universidad de Bolonia (Italia). 4Universidad de Pavía (Italia).
4007-5. ESTRATIFICACIÓN PRONÓSTICA EN NO COMPACTACIÓN DEL VENTRÍCULO IZQUIERDO
Guillem Casas Masnou1, Javier Limeres Freire1, Gerard Oristrell Santamaría1, Roberto Barriales Villa2, Juan Ramón Gimeno Blanes3, Pablo García Pavía4, Esther Zorio Grima5, Eduardo Villacorta Argüelles6, Juan Jiménez Jáimez7, Antoni Bayés-Genís8, José Manuel García Pinilla9, Addison Julián Palomino Doza10, Arturo Evangelista Masip1, Ignacio Ferreira González1 y José Fernando Rodríguez Palomares11

1Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona. 2Complexo Hospitalario Universitario A Coruña. 3Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia. 4Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda (Madrid). 5Hospital Universitario La Fe, Valencia. 6Complejo Asistencial Universitario de Salamanca. 7Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada. 8Hospital Universitari Germans Trias i Pujol, Badalona (Barcelona). 9Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria, Málaga. 10Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid. 11Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona, CIBERCV.
4007-6. FENOTIPO Y PRONÓSTICO DE LA MIOCARDIOPATÍA DILATADA EN PACIENTES PORTADORES DE MUTACIONES EN DISTROFINA
María Alejandra Restrepo-Córdoba1, Juan Jiménez-Jáimez2, Vicente Climent-Payá3, Ana García-Álvarez4, José María Larrañaga5, Andrea Ros Peña6, Julián Palomino-Doza7, Luis Ruiz-Guerrero8, José F. Rodríguez-Palomares9, Coloma Tirón de Llano10, Mayte Basurte Elorz11, María Robledo Iñarritu12, Ramón Brugada10, Roberto Barriales-Villa5 y Pablo García-Pavía1

1Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda (Madrid). 2Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada. 3Hospital General Universitario de Alicante. 4Hospital Clínic, Barcelona. 5Complexo Hospitalario Universitario A Coruña. 6Hospital Universitari Germans Trias i Pujol, Badalona (Barcelona). 7Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid. 8Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander (Cantabria). 9Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona. 10Hospital Universitario Dr. Josep Trueta, Girona. 11Complejo Hospitalario de Navarra, Pamplona (Navarra). 12Hospital Universitario Araba-Txagorritxu, Vitoria-Gasteiz (Álava).
4007-7. EVENTOS EMBÓLICOS EN AMILOIDOSIS CARDIACA POR TRANSTIRETINA. ANÁLISIS DE UNA COHORTE INTERNACIONAL
Silvia Vilches Soria1, Esther González López1, Fernando Domínguez Rodríguez1, Luis Enrique Escobar López1, Adrián Rivas Pérez1, Aitor Hernández1, Stefano Perlini2, Claudio Rapezzi3, Mathew Maurer4, Julián Gillmore5 y Pablo García Pavía1

1Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda (Madrid). 2Universidad de Pavía (Italia). 3Universidad de Bolonia (Italia). 4Hospital Universitario de Columbia, Nueva York (EEUU). 5Centro Nacional de Amiloidosis, Londres (Reino Unido).

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