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Vol. 77. Núm. 1.
Páginas 6-16 (enero 2024)
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Corazón univentricular sin cirugía de Fontan: el tipo de paliación importa
Univentricular hearts not undergoing Fontan: the type of palliation matters
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326
Blanca Gordona,b, Francisco Buendía-Fuentesc,d, Joaquín Rueda-Sorianoc,d,
Autor para correspondencia
ximorueda@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Pablo Merás Colungae, Pastora Gallegod,f,g, Ana Elvira González Garcíae, Raquel Prieto-Arévalod,h, Teresa Segura de la Cali, María J. Rodríguez-Purasd,f, Silvia Montserratd,j, Fernando Sarnago-Cebadai, Andrés Alonso-Garcíad,h, José M. Oliverd,h, Laura Dos-Subiràa,d,g
a Unidad Integrada de Cardiopatías Congénitas del Adolescente y Adulto Vall d’Hebron-Sant Pau, Departamento de Cardiología, Hospital Universitario Vall d’Hebron, Barcelona, España
b Departamento de Cardiología, Hospital de la Santa Creu I Sant Pau, Barcelona, España
c Unidad de Cardiopatías Congénitas del Adulto, Departamento de Cardiología, Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia, España
d Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Cardiovasculares (CIBERCV), España
e Unidad de Cardiopatías Congénitas del Adulto, Departamento de Cardiología, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España
f Unidad de Cardiopatías Congénitas del Adulto, Departamento de Cardiología, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Instituto de BioMedicina de Sevilla (IBIS), Seville, España
g European Reference Network for Rare and Low Prevalence Complex Diseases of the Heart (ERN GUARD-Heart), Brussels, Bélgica
h Unidad de Cardiopatías Congénitas del Adulto, Departamento de Cardiología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Instituto de Investigación Sanitaria Gregorio Marañón, Facultad de Medicina, Universidad Complutense de Madrid, Madrid, España
i Unidad de Cardiopatías Congénitas del Adulto, Departamento de Cardiología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España
j Unidad de Cardiopatías Congénitas del Adulto, Departamento de Cardiología, Hospital Clinic Barcelona, Institut Clinic Cardiovascular (ICCV), Universidad de Barcelona, Instituto de Investigaciones BiomédicasAugust Pi i Sunyer (IDIBAPS), Barcelona, España
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Rev Esp Cardiol. 2024;77:17-810.1016/j.recesp.2023.05.012
Rafael Alonso-Gonzalez
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Tabla 1. Características basales
Tabla 2. Resultados
Tabla 3. Análisis univariante
Tabla 4. Cambios de los parámetros iniciales durante el seguimiento
Tabla 5. Significación (valor de p) en las comparaciones entre los valores basales y los del seguimiento de cada variable en el conjunto y cada grupo específico
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Material adicional (1)
Resumen
Introducción y objetivos

La información sobre pacientes con fisiología univentricular (FU) y flujo pulmonar restrictivo no sometidos a cirugía de Fontan es escasa. El objetivo de este estudio es comparar la supervivencia y los eventos cardiovasculares en estos pacientes según el tipo de paliación.

Métodos

Los datos de pacientes con FU se obtuvieron de las bases de datos de 7 centros con unidades de cardiopatías congénitas del adulto. Se excluyó a los pacientes que completaron la circulación de Fontan o desarrollaron un síndrome de Eisenmenger. Se crearon 3 grupos según la fuente de flujo pulmonar: G1, flujo anterógrado pulmonar restrictivo; G2, shunt cavopulmonar, y G3, shunt aortopulmonar±shunt cavopulmonar. El objetivo principal fue la muerte.

Resultados

Se identificó a 120 pacientes. La media de edad en la primera visita fue 32,2 años. El seguimiento medio fue de 7,1 años. Se asignó a 55 pacientes (45,8%) al G1, 30 (25%) al G2 y 35 (29,2%) al G3. Los pacientes del G3 tenían peores función renal, clase funcional y fracción de eyección en la primera visita y mostraron una disminución más marcada de la fracción de eyección durante el seguimiento, especialmente en comparación con el G1. Veinticuatro pacientes (20%) fallecieron, 38 (31,7%) ingresaron por insuficiencia cardiaca y 21 (17,5%) presentaron aleteo/fibrilación auricular durante el seguimiento. Estos eventos fueron más frecuentes en el G3 y al compararlos con los del G1 se encontraron diferencias significativas en muerte (HR=2,9; IC95%, 1,14-7,37; p=0,026) y aleteo/fibrilación auricular (HR=2,9; IC95%, 1,11-7,68; p=0,037).

Conclusiones

El tipo de paliación de los pacientes con FU y flujo pulmonar restrictivo no sometidos a cirugía de Fontan identifica distintos perfiles. Los pacientes paliados con derivaciones aortopulmonares presentan un peor pronóstico, con más morbilidad y mortalidad.

Palabras clave:
Corazón univentricular
Cardiopatías congénitas
Shunt cavopulmonar
Shunt aortopulmonar
Procedimiento de Fontan
Abreviaturas:
A/FA
FE
FVU
IC
SCP
Abstract
Introduction and objectives

There is scarce information on patients with single ventricle physiology (SVP) and restricted pulmonary flow not undergoing Fontan circulation. This study aimed to compare survival and cardiovascular events in these patients according to the type of palliation.

Methods

SVP patient data were obtained from the databases of the adult congenital heart disease units of 7 centers. Patients completing Fontan circulation or developing Eisenmenger syndrome were excluded. Three groups were created according to the source of pulmonary flow: G1 (restrictive pulmonary forward flow), G2 (cavopulmonary shunt), and G3 (aortopulmonary shunts±cavopulmonary shunt). The primary endpoint was death.

Results

We identified 120 patients. Mean age at the first visit was 32.2 years. Mean follow-up was 7.1 years. Fifty-five patients (45.8%) were assigned to G1, 30 (25%) to G2, and 35 (29.2%) to G3. Patients in G3 had worse renal function, functional class, and ejection fraction at the first visit and a more marked ejection fraction decline during follow-up, especially when compared with G1. Twenty-four patients (20%) died, 38 (31.7%) were admitted for heart failure, and 21 (17.5%) had atrial flutter/fibrillation during follow-up. These events were more frequent in G3 and significant differences were found compared with G1 in terms of death (HR, 2.9; 95%CI, 1.14-7.37; P=.026) and atrial flutter/fibrillation (HR, 2.9; 95%CI, 1.11-7.68; P=.037).

Conclusions

The type of palliation in patients with SVP and restricted pulmonary flow not undergoing Fontan palliation identifies distinct profiles. Patients palliated with aortopulmonary shunts have an overall worse prognosis with higher morbidity and mortality.

Keywords:
Single ventricle
Congenital heart defects
Cavopulmonary shunts
Aortopulmonary shunts
Fontan procedure

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