La disyunción del anillo mitral (DAM) es una variante del alineamiento de la unión de la pared auricular, el anillo mitral y la pared ventricular, que se caracteriza por un desplazamiento espacial de la línea de bisagra de la valva mitral en dirección a la pared de la aurícula izquierda (AI)1. El desplazamiento del anillo hacia la pared auricular (disyunción del anillo mitral y la aurícula [DAMA]) puede producirse en la valva mural mitral (todos los festones) y en ambas comisuras2,3. Un estudio reciente de nuestro grupo ha puesto de manifiesto que hay DAMA apreciables en un 20% de los corazones sanos; se han observado en un 12,1% de las valvas murales, un 9,8% de las comisuras superolaterales y un 5,8% de las comisuras inferoseptales1. La disyunción mitral puede considerarse una variante estructural normal y un factor predisponente a la aparición de eventos adversos cardiacos1,4,5. Aunque durante muchos años los cardiólogos no han tenido en cuenta la DAM, en la actualidad genera un amplio interés a causa de sus consecuencias clínicas. La presencia de una DAMA se ha relacionado con el prolapso de la válvula mitral y con aumento del riesgo de arritmias ventriculares6.

Las descripciones iniciales de la DAMA y las diversas configuraciones del anillo mitral las hizo Henle en su trabajo clásico Handbuch der systematischen Anatomie des Menschen en 18767. En 1986, Hutchins et al. llevaron a cabo un estudio histológico de la región del anillo mitral en pacientes con prolapso de la válvula mitral y describieron todo el espectro de variaciones de la anatomía del anillo mitral identificando diferentes relaciones entre la pared de la AI, la línea de fijación de la valva mitral y la pared del ventrículo izquierdo (VI) (unión de la pared auricular con el anillo mitral y con la pared ventricular). Estos autores se centraron en la DAMA como desplazamiento anormal de la línea de fijación mural de la valva mitral en la pared de la AI, lejos del miocardio del VI, e indicaron una posible relación entre la DAMA y la válvula mitral hiperflexible en un examen de 900 corazones procedentes de autopsias8. Sus observaciones fueron rebatidas por Angelini et al.9, que llegaron a la conclusión de que la DAM es una variante anatómica normal de la unión auriculoventricular izquierda. Y lo que aún es más intrigante y ha pasado desapercibido hasta ahora es que Hutchins et al. documentaron también otras variaciones adicionales de la estructura del anillo mitral. Describieron la unión de aurícula y válvula fijada muy por debajo de la cara auricular del ventrículo, pero no asignaron formalmente un nombre o una medida ni hicieron ningún comentario respecto a esa variante estructural8. La misma disyunción con un desplazamiento hacia el ventrículo fue ilustrada también por Henle, pero igualmente sin centrarse en especial en esa variante7. En un estudio previo nuestro grupo analizó el desplazamiento del anillo mitral hacia la aurícula izquierda1.

Intrigados por estas observaciones históricas y por el aparente descuido de tales variantes, decidimos investigar de manera detallada las variantes de la línea de bisagra del anillo mitral centrándonos en los desplazamientos en dirección al VI: la disyunción del anillo mitral y el ventrículo (DAMV), una variante del complejo valvular mitral no definido ni explorado hasta ahora.

Este estudio se llevó a cabo en el Departamento de Anatomía del Jagiellonian University Medical College de Cracovia (Polonia). Se obtuvo la aprobación ética del Comité de Bioética de la Jagiellonian University de Cracovia (número de aprobación 1072.6120.169.2022), que aseguraba el cumplimiento de las normas éticas de la Declaración de Helsinki de 1975.

Evaluación macroscópica

Inicialmente se extrajeron cuidadosamente los corazones de la cavidad torácica, se pesaron y luego se conservaron en solución de formol al 10% durante un máximo de 2 meses a la espera del examen detallado. Se abrió de la manera habitual la AI (entre los ostium de las venas pulmonares) para exponer la válvula mitral. Se investigaron las variaciones de la valva mitral según nuestro estudio previo10. Se realizaron mediciones del diámetro aortomural y del diámetro intercomisural del anillo de la válvula mitral. A continuación se examinó la región del anillo de la válvula mitral a lo largo de la valva mural de la válvula mitral y de ambas comisuras. Para poder hacerlo, se seccionó el área longitudinalmente en el centro de cada festón (incluido cualquier festón accesorio) y al nivel de cada indentación de la valva mural y de ambas comisuras. En total, en cada corazón se evaluó la posible presencia de DAMV en un mínimo de 9 localizaciones mediante cortes longitudinales. Luego, la evaluación macroscópica se centró en investigar las relaciones mutuas entre el miocardio auricular, el miocardio ventricular y el anillo de la válvula mitral para buscar una posible DAMV. En la disposición clásica (en la que no hay DAM [sin-DAM]), el punto de inserción del anillo mitral debe estar situado en el borde entre las paredes de la aurícula y el ventrículo, sin un desplazamiento relevante de la línea de bisagra de las valvas mitrales (tanto en la valva mural como en las comisuras) hacia la AI o el VI (figura 1A)1. Se definió la DAMV como un desplazamiento espacial de la línea de bisagra de la valva mitral hacia la pared del VI, con una disyunción ≥ 2mm (figura 1B,C).

Figura 1.

Fotografías de las piezas cardiacas de autopsia en las que se muestran cortes longitudinales a la altura de la unión de la pared auricular con el anillo mitral y con la pared ventricular. A: válvula mitral con el tipo clásico de línea de bisagra de la válvula mitral (sin disyunción del anillo mitral). B y C: tipo de disyunción del anillo mitral y el ventrículo con un desplazamiento espacial visible de la línea de bisagra de la valva mitral hacia el VI. El punto de inserción de la valva mitral (asterisco) está situado precisamente entre el miocardio de la AI y el del VI. La marca (x) indica el punto más alto del miocardio del VI. AI: aurícula izquierda; VI: ventrículo izquierdo; VM: válvula mitral.

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Si se detectaba una DAMV, se describía con precisión su localización en la valva mural de la válvula mitral y las comisuras. Se midió también la altura de la DAMV mediante la distancia máxima entre la unión de la pared ventricular con la valva mitral y la parte superior del miocardio del VI (a lo largo de la superficie del endocardio). Las mediciones macroscópicas se realizaron con un compás calibrador de precisión de 0,03mm electrónico YT-7201 (YATO, Polonia). Con objeto de garantizar la exactitud y mitigar el sesgo de observador, 2 investigadores independientes hicieron las mediciones y se tomó como valor final el promedio de las 2 lecturas.

Se observó el patrón clásico de la línea de bisagra de la valva mitral (sin-DAM) en el 57,1% de los corazones, mientras que se detectó una DAMV en un 23,6% de ellos. En los demás corazones había una DAMA (desplazamiento hacia la pared auricular). Es de destacar que hubo solo 1 caso que presentara tanto DAMV como DAMA en el mismo corazón. Había DAMV en el 20,1% de las valvas murales examinadas, el 2,2% de las comisuras superolaterales y el 1,3% de las comisuras inferoseptales (figura 2). No hubo ningún caso de presencia simultánea de DAMV en la valva mural y las comisuras. La presencia de DAMV no se distribuía de manera uniforme a lo largo de la circunferencia del anillo mitral, de tal manera que las disyunciones no se encontraban nunca a lo largo de la totalidad de la valva mural mitral (tabla 1). Hasta un 80,0% de las DAMV de la valva mural estaban situadas en 1 festón y el resto (20,0%) se distribuía en los 2 festones adyacentes (tabla 1). La localización más frecuente de las disyunciones ventriculares fue el festón P2 (un 19,6% de los corazones presentaban una DAMV en el P2), seguido del festón P1 (un 3,6% de los corazones tenían una DAMV en el P1) y el festón P3 (un 0,9% de los corazones tenían una DAMV en el P3). No se identificó una DAMV en ningún festón accesorio de la valva mural (había festones murales accesorios [1 o 2] en un 19,0% del total de corazones examinados).

Figura 2.

Diagrama que muestra la distribución de la DAMV en los diversos festones de la valva mural de la válvula mitral (P1, P2 y P3) y las comisuras mitrales, según los datos de la cohorte completa del estudio (n=224). C-IS: comisura inferoseptal; C-SL: comisura superolateral; DAMV: disyunción del anillo mitral y el ventrículo.

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La altura media medida de los DAMV fue de 4,4 ± 1,2mm, sin que hubiera variaciones significativas de la altura en los diferentes festones (P1, 4,3 ± 0,9mm; P2, 4,5 ± 1,1mm; P3, 3,1 ± 1,1mm; p=0,06). La altura media de las DAMV en las comisuras fue de 2,1±0,1mm, con valores significativamente inferiores a los de las DAMV halladas en la valva mural (p<0,001). No se observaron diferencias ni correlaciones significativas en las características de sexo, edad, peso, talla, índice de masa corporal, área de superficie corporal o peso del corazón de los donantes en relación con la presencia de DAMV o la altura de estas (p>0,05 en todos los casos). El diámetro aortomural y el diámetro intercomisural de la válvula mitral fueron significativamente menores en los corazones con DAMV que en los del grupo sin-DAM, con un valor de p <0,05 (tabla 2). Además, no hubo ninguna variación específica en la morfología de las valvas de la válvula mitral, como variaciones en los festones de la valva mural mitral, que se asociara con la presencia o la distribución de la DAMV (tabla 2). Al comparar los datos antropométricos y morfométricos de los grupos de DAMA y DAMV, se observó que tanto el diámetro aortomural como el intercomisural de la válvula mitral eran menores en los corazones con DAMV que en los de donantes con DAMA, con un valor de p <0,001 (tabla 3).

Los cortes histológicos mostraron la disposición microscópica de la DAMV (figura 3). En el tipo sin DAM (configuración clásica), el miocardio auricular y el ventricular están en posiciones adyacentes entre sí, separados por una banda discreta de tejido conjuntivo (grasa epicárdica), y el anillo de la válvula mitral formada por una capa de tejido con abundante fibrocolágeno se encuentra exactamente en la unión auriculoventricular (figura 3A). En cambio, la imagen microscópica de la DAMV muestra el solapamiento de la capa delgada de miocardio auricular sobre el miocardio ventricular, con lo que se crea una imagen de desplazamiento apreciable a simple vista (figura 3B,C). Los miocitos auriculares y ventriculares solapados están separados por esta banda delgada de tejido conjuntivo. El anillo de la válvula mitral, situado en el miocardio ventricular, es más compacto que el observado en la disposición clásica y en el tipo DAMA.

Figura 3.

Imágenes histológicas (tricrómico de Masson) que muestran cortes longitudinales a la altura de la unión auriculoventricular mitral, con 2 tipos distintos de disposición de la unión. A: válvula mitral con estructura sin DAM (tipo clásico); el punto de inserción de la valva mitral (asterisco) está situado entre el miocardio de la AI y el del VI. B y C: válvula mitral con disyunción del anillo mitral y el ventrículo; se puede observar un desplazamiento espacial significativo de la línea de bisagra de la valva mitral (asterisco) hacia el VI con un solapamiento de las paredes auricular y ventricular. La marca (x) indica el punto más alto del miocardio del VI. AI: aurícula izquierda; VI: ventrículo izquierdo; VM: válvula mitral.

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La unión auriculoventricular izquierda es una de las estructuras mecánicas más complejas del cuerpo humano y se la denomina complejo de la válvula mitral, que tiene numerosas variantes estructurales10,11. Contrariamente al concepto tradicional de que el anillo mitral es un anillo circular completo formado por tejido conjuntivo denso en el que se anclan las 2 valvas, esta estructura es más compleja y, a menudo, discontinua. La parte mural del anillo mitral cubre la cara inferolateral del orificio auriculoventricular izquierdo y se extiende desde la comisura superolateral hasta la inferoseptal. El resto de la circunferencia del «anillo» se completa con la continuidad aortomitral, que sirve de apoyo para la valva aórtica de la válvula mitral12,13. Anatómicamente, el complejo del anillo mitral está formado por 4 componentes: la pared auricular, la línea de bisagra de las valvas, la cresta de la pared libre del VI y el tejido adiposo epicárdico. Una banda de tejido conjuntivo alrededor de la parte mural del orificio mitral tiene como finalidad mantener unidos estos componentes, pero con frecuencia es discontinua13. Estos «anillos» incompletos son de grosor y densidad diversos a lo largo de la valva mural y las comisuras13,14. En las partes en que está ausente el cordón fibroso, la bisagra de la valva mural se sitúa directamente en la pared auricular, la pared ventricular o la unión del miocardio auricular y ventricular15.

Nuestro estudio es el primero que define y describe detalladamente un nuevo tipo de disposición de la unión de la pared auricular con el anillo mitral y con la pared ventricular, que puede hallarse a lo largo de la valva mural mitral y las comisuras mitrales, a la que denominamos DAMV. Esta nueva variante, caracterizada por un desplazamiento espacial de la línea de bisagra de la valva mitral hacia el VI, se observó en un 23,6% de los corazones examinados (figura 4). Nuestro estudio previo en la misma población se centró en las características de la DAMA (desplazamiento del anillo hacia la AI), cuya prevalencia se estimó en un 19,6%1. Considerados en conjunto, estos resultados presentan una imagen completa de las variaciones estructurales de la línea de bisagra del anillo de la válvula mitral, en la que el tipo clásico de alineación (sin DAM) se da en un 57,1% de los corazones. La DAMV es la variante más frecuente de la disyunción (presente en un 23,6% de los casos) seguida de la DAMA (presente en un 19,6% de los corazones), con casos extremadamente raros de coexistencia de DAMA y DAMV en el mismo corazón (0,45%). Es de destacar que la altura de la DAMV fue mayor que la de la DAMA (p<0,001)1. Tiene interés señalar que los corazones con DAMV tenían unas dimensiones del anillo mitral significativamente inferiores a las observadas en los casos sin DAM y de DAMA. Esto puede explicarse por la «posición más profunda» del anillo en la cámara del VI (desplazamiento ventricular) o por un mayor grosor de los segmentos basales de la pared del ventrículo izquierdo en corazones con una DAMV, que puede estrechar las dimensiones del orificio mitral. No obstante, este resultado requiere más investigación y observación.

Figura 4.

Figura central. Un nuevo tipo de disyunción del anillo mitral, denominado DAM ventricular. La marca (x) indica el punto más alto del miocardio del VI y el asterisco indica el punto de inserción de la valva mitral. AI: aurícula izquierda; C-IS: comisura inferoseptal; C-SL: comisura superolateral; DAMV: disyunción del anillo mitral y el ventrículo; VI: ventrículo izquierdo; VM: válvula mitral.

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La DAMV no se ha explorado en detalle en estudios anatómicos, y no se han investigado sus consecuencias clínicas. Dada la escasez de estudios de autopsias o de exploraciones de imagen sobre este tema, resulta difícil comparar nuestros resultados con otras observaciones morfológicas. Henle, seguido más tarde por Hutching, introdujó el concepto de «la unión de la aurícula con la válvula fijada en una zona baja de la cara auricular del ventrículo»7,8. En las décadas siguientes, esta configuración se apreció de manera muy infrecuente, aunque se describió ocasionalmente en trabajos científicos13. Sin embargo, no hay estudios anatómicos ni clínicos importantes en los que se haya examinado este tipo de fijación de la válvula mitral. Por consiguiente, la trascendencia clínica de la DAMV sigue siendo un misterio.

En los casos de DAMV, la inserción de la valva mural se encuentra por debajo de la cresta ventricular. Macroscópicamente, parece como si la inserción estuviera directamente en el miocardio ventricular. Sin embargo, el análisis microscópico muestra que, en la DAMV, hay un notable solapamiento del miocardio auricular sobre el ventricular y no una disyunción real entre ellos. Las dos capas de miocardio están separadas tan solo por una banda delgada de tejido conjuntivo (figura 3). En consecuencia, la DAMV puede parecer una retracción hacia dentro de la pared de la AI hacia la del VI. En una configuración de este tipo, el tejido conjuntivo epicárdico penetra en la profundidad del espacio existente entre la cresta del miocardio ventricular y la pared de la AI, llegando a la línea de bisagra de la valva mural. Algunos autores pueden denominar a este tipo de desplazamiento del anillo mitral una «micromalformación de Ebstein» de la valva de la válvula mitral16-21. Sin embargo, para evitar una confusión en la terminología y en la interpretación clínica de nuestras observaciones, hemos preferido designar esta disposición como una segunda variante de la disyunción del anillo mitral (después de la variante DAMA). Hay 2 argumentos principales para ello: a) la malformación de Ebstein hace referencia a la ubicación incorrecta de la válvula auriculoventricular derecha, no de la válvula mitral22, y b) en la DAMV, al igual que ocurre en la DAMA, hay un desplazamiento real de la ubicación clásica de la línea de bisagra mitral, pero hacia el ventrículo, no hacia la aurícula. No obstante, tanto la micromalformación de Ebstein como la DAM pueden asociarse a arritmias.

La DAMA se considera una variante anatómica que puede comportar un riesgo de resultados clínicos adversos1. La gran prevalencia de las DAMA y las DAMV en corazones estructuralmente normales indica que se trata de una variante de la normalidad anatómica. Sin embargo, se ha confirmado una asociación entre DAMA y prolapso de la válvula mitral, arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca4-6,23-28. Debe hacerse hincapié en que la DAM aparece intercalada en toda la circunferencia de la unión que sostiene la valva mural de la válvula mitral y las comisuras1-30,29,30. Incluso en un mismo corazón, se puede observar diversas posiciones de la línea de bisagra de la valva en relación con la pared de la AI y la del VI, y es característico que las DAM se distribuyan por secciones, con disyunciones que suelen ocupar una pequeña sección del perímetro valvular. Sin embargo, hay que señalar que los casos en que coexisten la DAMA y la DAMV son extremadamente raros (< 0,5%). Los estudios futuros deberán centrarse especialmente en definir umbrales para la trascendencia clínica de las DAM.

Nuestro estudio presenta un nuevo tipo de unión de la pared auricular con el anillo mitral y con la pared ventricular, a lo largo de la valva mural y las comisuras de la válvula mitral: la DAMV. Esta variante estaba presente en un 23,6% de los corazones sanos examinados y se observó predominantemente en la valva mural de la válvula mitral, pero también se pudo apreciar en las dos comisuras mitrales. Las DAMV son generalmente disyunciones con una distribución por secciones, que no suelen extenderse más allá de uno de los festones o las comisuras. La ubicación más frecuente de las DAMV es el festón P2. Las DAMV de la valva mural son significativamente mayores que las situadas en las comisuras. La investigación futura deberá abordar las consecuencias clínicas de las DAMV para determinar si la DAMV es una variante anatómica benigna o una anomalía de trascendencia clínica.

Ninguna.

Se obtuvo la aprobación ética del Comité de Bioética de la Jagiellonian University (número de aprobación 1072.6120.169.2022), que garantiza el cumplimiento de las normas éticas de la Declaración de Helsinki de 1975. No fue necesario un consentimiento por escrito, ya que se trata de un estudio de autopsia. Nuestro Comité de Bioética eximió al estudio de la necesidad del consentimiento de los donantes. Los corazones se obtuvieron durante autopsias médicas forenses ordinarias llevadas a cabo en el Departamento de Medicina Forense (Jagiellonian University Medical College, Cracovia, Polonia) únicamente de personas fallecidas que no expresaron ninguna objeción en vida y solamente si la familia no expresaba ninguna objeción. En la elaboración de este artículo se han tenido en cuenta los posibles sesgos de sexo y género.

No se utilizó ninguna herramienta de inteligencia artificial en la elaboración de este trabajo.

A. Krawczyk-Ożóg supervisó el concepto, el diseño, la obtención de los datos, el análisis y la interpretación de los datos, y la redacción de la versión inicial del manuscrito. M.K. Hołda obtuvo los datos y las imágenes y revisó de forma crítica y aprobó el manuscrito. J. Batko y A. Dziewierz analizaron e interpretaron los datos, y revisaron de forma crítica el manuscrito. K. Jaśkiewicz y B. Zdzierak analizaron e interpretaron los datos. W. Zasada obtuvo los datos. K. Gil supervisó el procesamiento histológico y el análisis. J. Hołda supervisó la obtención de los datos, la revisión crítica, la aprobación y la supervisión del manuscrito. Todos los autores han aprobado el manuscrito.

Los autores no tienen conflictos de intereses que declarar relacionados con el presente manuscrito.