Varón de 88 años, con antecedentes de remplazo de válvula aórtica con prótesis biológica, implante de marcapasos y fibrilación auricular crónica y en tratamiento anticoagulante (dabigatrán 110mg × 2), ingresó por una hemorragia digestiva grave. Se diagnosticó una angiodisplasia intestinal y se interrumpió el tratamiento anticoagulante. Se programó un cierre endovascular de la orejuela auricular izquierda (OAI) con el dispositivo Amplatzer Amulet (St. Jude Medical)1, dado que el paciente tenía 4 puntos tanto en la escala HAS-BLED como en la CHA2DS2-VASc. Tras la introducción de la vaina en la vena femoral derecha, una guía convencional con punta en J de 0,035″ cruzó repetidas veces al lado izquierdo de la columna vertebral. La inyección de contraste confirmó la ausencia de vena cava inferior (VCI) derecha y mostró la presencia combinada de una VCI izquierda y una continuación por la vena hemiácigos (figura 1), lo que se confirmó en la angiografía por tomografía computarizada (figura 2). En consecuencia, se suspendió la intervención y finalmente se canceló. Es de destacar que la proyección de eje largo de la VCI transgástrica en la ecocardiografía transesofágica mostró las venas hepáticas y señaló claramente una interrupción de la VCI (figura 1).
A: flebografía que muestra una VCI izquierda (flecha) y la ausencia de VCI derecha. B: continuación por la hemiácigos (2 flechas) y, debido al cruce de la ácigos (asterisco), el retorno venoso sistémico inferior desemboca en la vena cava superior (punta de flecha y limitado por la línea roja). C: proyección de eje largo de la VCI transgástrica en la ecocardiografía transesofágica; vena cava superior (estrella blanca); microburbujas en la aurícula izquierda procedentes de la vena cava superior después de la inyección en la VCI izquierda (estrella roja). D: VCI (estrella blanca), venas hepáticas (flechas blancas); interrupción de la VCI (flechas rojas). VCI: vena cava inferior. Esta figura se muestra a todo color solo en la versión electrónica del artículo.
Angiografía por tomografía computarizada. A: poliesplenia (flechas), hipertrofia de la vena hemiácigos (asterisco). B: ausencia de VCI en la posición derecha e izquierda de la VCI (asterisco). C y D: reconstrucciones coronal (C) y sagital (D) que muestran la interrupción de la VCI (flecha negra) con continuación en la hemiácigos y VCI en el lado izquierdo (flechas blancas). E y F: imágenes de reconstrucción volumétrica que muestran el retorno venoso sistémico anormal de la parte inferior del cuerpo, con VCI en el lado izquierdo (flecha blanca) y continuación por la hemiácigos (flecha roja). VCI: vena cava inferior. Esta figura se muestra a todo color solo en la versión electrónica del artículo.
Todas las variaciones congénitas aisladas de la VCI son consecuencia de un desarrollo embrionario anormal y afectan aproximadamente a un 4% de la población2. Dada la amplia variedad existente de anomalías de persistencia, regresión o anastomosis entre las venas vitelinas, cardinales posteriores, subcardinales y supracardinales, varias anomalías congénitas pueden darse aisladas o en combinación2. Las más frecuentes son la VCI doble (0,2-3%), la continuación de la VCI por la ácigos y la hemiácigos (0,6%) y la VCI en el lado izquierdo que se une a la vena renal izquierda (0,2-0,5%)2,3. De hecho, pueden coexistir varias anomalías, como en el caso de nuestro paciente, cuya VCI en el lado izquierdo se acompañaba de interrupción de la VCI derecha y continuación por la hemiácigos. La combinación de estas dos anomalías muy infrecuentes daba lugar a un retorno venoso sistémico inferior anormal, a través del sistema venoso ácigos hacia la vena cava superior. Además del retorno venoso anormal, se diagnosticó poliesplenia (figura 2), lo cual permitió el diagnóstico complejo de síndrome de isomerismo izquierdo. De hecho, la continuación de la VCI por la ácigos y la hemiácigos se ha asociado a anomalías de situs inversus, asplenia o poliesplenia y malformaciones cardiacas congénitas3,4.
La consecuencia de las anomalías venosas de nuestro paciente fue una trayectoria anormalmente larga y sinuosa hacia el corazón, a partir de un abordaje femoral, lo que conllevó el fallo del cierre endovascular de la OAI. En anatomías de este tipo o en ausencia de una VCI permeable, los abordajes transyugular o subclavio pueden ser alternativas difíciles, teniendo en cuenta la punción transeptal y la canulación de la OAI. También se puede considerar otros enfoques, como la exclusión de la orejuela mediante toracoscopia, pero nuestro paciente de 88 años rechazó que se le practicaran nuevas intervenciones5. Es de destacar que, en una anatomía similar, solo se ha descrito una ablación percutánea con éxito en el lado derecho de un niño en el que se utilizó abordaje transfemoral6.
Aunque a menudo son asintomáticas, las variaciones congénitas de la VCI son situaciones que es importante identificar antes o durante cualquier intervención endovascular, como las de tipo estructural (p. ej., MitraClip, cierre de OAI), los procedimientos electrofisiológicos o la introducción de filtros de la VCI.