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Vol. 64. Núm. 12.
Páginas 1216-1217 (Diciembre 2011)
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Vol. 64. Núm. 12.
Páginas 1216-1217 (Diciembre 2011)
DOI: 10.1016/j.recesp.2010.12.010
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Diagnóstico y tratamiento paliativo endovascular de un angiosarcoma de arteria pulmonar
Endovascular Diagnosis and Palliative Treatment of a Pulmonary Artery Angiosarcoma
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Maria L. Garatea,
Autor para correspondencia
mlgarate@ffavaloro.org

Autor para correspondencia: mlgarate@ffavaloro.org
, Juan P. Ochoaa, Gustavo Stamponea, Enrique P. Gurfinkela
a Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Fundación Favaloro (HUFF), Buenos Aires, Argentina
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Una mujer de 62 años con disnea de reposo y dolor torácico de 2 meses de evolución fue derivada a nuestro centro con diagnóstico presuntivo de tromboembolia pulmonar (TEP). El examen físico de ingreso evidenció signos de insuficiencia cardiaca derecha y soplo sistólico en el foco pulmonar. El electrocardiograma mostró signos de sobrecarga de cavidades derechas. Un ecocardiograma transesofágico evidenció dilatación del tronco de la arteria pulmonar (TAP) con una imagen hipoecogénica heterogénea cabalgando en la bifurcación y un ventrículo derecho con severa dilatación y deterioro de la función sistólica. Se realizó una gammagrafía ventilación-perfusión, que indicó alta probabilidad de TEP, y se inició tratamiento anticoagulante con heparina sódica. La ecografía Doppler venosa de extremidades inferiores descartó la presencia de trombosis. Se planteó como diagnóstico diferencial el de tumor de la arteria pulmonar.

La angiotomografía computarizada de tórax evidenció defecto de relleno endoluminal de tipo oclusivo que involucraba al TAP, extendiéndose hacia ambas ramas principales, con mayor afección de la izquierda: en tiempo tardío se observaron sectores de dicha imagen que adquirieron refuerzo con el contraste intravenoso (Figura 1A). La lesión, confirmada mediante arteriografía pulmonar (Figura 1B), generaba una obstrucción de grado crítico con gradiente translesional de 53 mmHg. Se tomaron muestras con biotomo, en las que se observaron células atípicas Ki67 y tinción de vimentina positiva. Se realizó diagnóstico anatomopatológico de angiosarcoma del TAP.

Figura 1. A: angiotomografía torácica; masa endoluminal que afecta al tronco (flecha blanca) e invade la rama derecha de la arteria pulmonar (flecha amarilla); se observa su relación con la aorta (flecha celeste). B: angiografía pulmonar que confirma el hallazgo anterior: ausencia de relleno con el contraste yodado.

Dada la infiltración de la arteria pulmonar y estructuras cardiacas adyacentes, sumada al regular estado general de la paciente y el alto riesgo quirúrgico, se consideró que el tumor era irresecable mediante cirugía. Con el objetivo de aliviar la disnea, se le dio tratamiento paliativo mediante angioplastia del TAP con dos stents de 26/40 y 24/60 mm, que resultó exitoso (Figura 2).

Figura 2. Angiografía con sustracción digital: stents colocados en las ramas derecha (flecha negra) e izquierda (flecha blanca) de la arteria pulmonar.

Tras el procedimiento, evolucionó con mejoría de los síntomas, se le dio de alta con disnea en clase funcional II y pudo retornar a sus actividades habituales. Tras 4 meses, presentó disnea progresiva hasta clase funcional III, ocasionada por obstrucción severa del stent por crecimiento tumoral. Como una segunda angioplastia no era técnicamente factible, tras un intenso debate del equipo tratante y debido a los deseos de la paciente, se realizó la reducción quirúrgica de la masa tumoral como última opción terapéutica para paliar los síntomas progresivos. Falleció 3 días después tras múltiples complicaciones postoperatorias.

Los angiosarcomas primarios de la arteria pulmonar son excepcionales, y sólo se han descrito unos pocos casos. La similitud de los síntomas iniciales con el TEP agudo o crónico, y la incapacidad de las técnicas de imágenes para realizar un diagnóstico de certeza (aunque pueden ser útiles en el diagnóstico diferencial) causan demoras en el diagnóstico definitivo. Este sólo se consigue mediante la toma de muestra de tejido, o durante la autopsia (el 60% de los casos)1. La biopsia endomiocárdica percutánea es un procedimiento seguro, fácilmente realizable y con escasa morbimortalidad. Para aumentar el rédito diagnóstico, puede realizarse con guía fluoroscópica, como en el caso descrito, o guiada por ecocardiografía transesofágica2.

El angiosarcoma se presenta en edades medias de la vida (40-65 años), suele afectar a una sola de las ramas pulmonares, a diferencia del TEP, que tiende a afectar a ambas. Tienen un rápido crecimiento, con invasión local y metástasis a distancia. La oclusión vascular es la principal causa de muerte. El pronóstico es adverso, con una sobrevida media de 1,5 meses si la resección quirúrgica no es posible, y de aproximadamente 12 meses cuando puede realizarse cirugía, la cual suele ser parcial3.

La angioplastia del TAP es un procedimiento paliativo mínimamente invasivo del que sólo se han comunicado casos aislados4. Este procedimiento podría ser útil para mejorar los síntomas debidos a la obstrucción, y se puede combinar con quimioterapia o radioterapia para disminuir el tamaño tumoral y mejorar la calidad de vida en pacientes excluidos del tratamiento quirúrgico.

Autor para correspondencia: mlgarate@ffavaloro.org

Bibliografía
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Primary angiosarcoma of the pulmonary trunk mimicking pulmonary thromboembolism..
Echocardiography. , 27 (2010), pp. E23-E26
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Nitta R, Sakomura Y, Tanimoto K, Hidai T, Kasanuki H, Aomi S, et-al..
Primary cardiac angiosarcoma of the right atrium undiagnosed by transvenous endocardial tumor biopsy..
Intern Med. , 37 (1998), pp. 1023-1026
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O’Callaghan DS, Breen DP, Young V..
Angiosarcoma of the right atrium masquerading as recurrent pulmonary embolism..
Thorac Cardiovasc Surg. , 56 (2008), pp. 488-490
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Totaro M, Miraldi F, Ghiribelli C, Biscosi C..
Cardiac angiosarcoma arising from pulmonary artery: endovascular treatment..
Ann Thorac Surg. , 78 (2004), pp. 1468-1470
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