Se estima que entre el 5 y el 10% de los pacientes con cardiopatías congénitas (CC) desarrollarán hipertensión arterial pulmonar (HAP), representando una población muy heterogénea de la que hay escasa evidencia disponible para su tratamiento1.

Estos pacientes se clasifican en 4 grupos: síndrome de Eisenmenger (shunt derecha-izquierda o bidireccional); defecto amplio con shunt izquierda-derecha (cortocircuitos que elevan presiones pulmonares y resistencias vasculares pulmonares [RVP] sin inversión del shunt); defectos pequeños coincidentes y HAP de aparición tras reparación del defecto1.

Aunque se ha observado una peor evolución en los pacientes con shunt pretricuspídeo, no hay estudios disponibles que analicen el pronóstico de los diferentes subgrupos y que se centren exclusivamente en aquellos que presentan cortocircuito pretricuspídeo.

En un estudio unicéntrico y retrospectivo se han analizado las características clínicas, funcionales, hemodinámicas y pronósticas de una cohorte de 65 pacientes en seguimiento desde 2010 en el Hospital Universitario y Politécnico La Fe de Valencia. Los pacientes presentaban HAP asociada a defectos simples pretricuspídeos: comunicación interauricular y drenajes venosos pulmonares anómalos parciales. El estudio se realizó de acuerdo con la Declaración de Helsinki y fue aprobado por el comité ético del hospital (registro 2019-0331), además de obtener los consentimientos informados por escrito.

A todos los pacientes se les realizó un cateterismo cardiaco derecho que confirmó la presencia de HAP: presión media en arteria pulmonar> 20mmHg, RVP> 2 UW y presión capilar pulmonar≤15mmHg. En función de los resultados hemodinámicos, los pacientes se clasificaron en 3 grupos: síndrome de Eisenmenger; HAP con cortocircuito izquierda-derecha amplio no corregible y HAP tras reparación del defecto. No se incluyeron los pacientes con cortocircuitos restrictivos. El síndrome de Eisenmenger se definió como un cortocircuito bidireccional o derecha-izquierda, estimando una relación Qp/Qs <1 y RVP indexadas> 8 UW/m2. Los pacientes con cortocircuito izquierda-derecha amplio se estimaron como no corregibles cuando presentaban unas RVP indexadas> 4 UWi, asociando criterios clínicos o ecocardiográficos de enfermedad vascular pulmonar evolucionada, como disminución de la saturación de O2 <90% con el ejercicio o evidencia de cortocircuito bidireccional. Los pacientes que mostraban HAP tras reparación del defecto se clasificaron como HAP posreparación.

La comparación entre grupos se realizó mediante la prueba de χ2 o la de suma de rangos de Wilcoxon. La supervivencia se evaluó desde la primera valoración en la unidad de cardiopatías hasta la presencia del evento combinado (muerte o trasplante) mediante análisis de Kaplan-Meier, comparando los grupos con el test de log-rank. Se realizó un modelo de regresión de Cox para obtener el efecto de la pertenencia a cada grupo respecto a la supervivencia, tomando como referencia el grupo del síndrome de Eisenmenger (grupo 1). En la figura 1 se muestran las hazard ratio con sus intervalos de confianza del 95% (tomando como referencia el grupo 1). Para valorar el impacto clínico en la supervivencia, se realizó un análisis del RMST (restricted mean survival time) limitado a un seguimiento de 10 años.

Figura 1.

Análisis de supervivencia. IC95%: intervalo de confianza del 95%.

(0.16MB).

Los datos basales y los eventos presentados durante el seguimiento se recogen en la tabla 1. Durante el seguimiento, 6 años (1-13 años), se produjeron 21 muertes (32,3%) y 4 trasplantes (6,1%): 2 bipulmonares con reparación del defecto y 2 cardiopulmonares. Las causas de muerte fueron: insuficiencia cardiaca (48%), posintervención no cardiaca (19%) y muerte súbita cardiaca (9,5%). En el análisis de supervivencia no hubo diferencias significativas entre los 3 grupos (p=0,4) (figura 1). La supervivencia libre de muerte o trasplante limitada a 10 años fue de 6,75 años en el grupo de Eisenmenger; de 7,86 años en el shunt amplio, y de 8,02 años en la HAP posreparación.

En diversos registros previos se ha analizado el pronóstico de la HAP asociada a CC y en general se ha indicado un mejor pronóstico en los pacientes con síndrome de Eisenmenger, mientras que se ha considerado que los pacientes con HAP persistente posreparación presentan un peor pronóstico2,3, con una evolución similar a la HAP idiopática. No obstante, estos resultados no son consistentes en todos los estudios observacionales4, las poblaciones analizadas son diferentes (análisis conjunto de pacientes con cardiopatías simples y complejas o shunts pre y postricuspídeos) y, por lo tanto, difícilmente comparables.

El presente trabajo muestra por primera vez un análisis específico de la supervivencia de los pacientes con HAP asociada a cortocircuito pretricuspídeo. A diferencia de lo comunicado en estudios previos2,3, se observó una mortalidad similar entre los diferentes grupos hemodinámicos; aunque con una tendencia a presentar un peor pronóstico en los pacientes con síndrome de Eisenmenger. Esto se puede explicar por la peor situación hemodinámica y funcional de los pacientes con síndrome de Eisenmenger, con datos como menor índice TAPSE/PSAP (desplazamiento sistólico del plano del anillo tricuspídeo/presión sistólica de la arteria pulmonar) que evidencian una peor evolución del ventrículo derecho, a diferencia de los observados en los pacientes con shunt postricuspídeo.

Con las limitaciones del diseño del estudio (unicéntrico, observacional y retrospectivo), los datos obtenidos pueden tener implicaciones importantes en la práctica clínica al mostrar que el pronóstico de los pacientes con síndrome de Eisenmenger y cortocircuitos pretricuspídeos es similar al del grupo de HAP posreparación, por lo que se podría valorar la aplicación de una estrategia de tratamiento más agresiva y precoz. Además, se evidencia el mal pronóstico que presentan los pacientes con shunts no reparables; lo cual exige la realización de estudios multicéntricos para definir mejor la indicación de tratamiento específico, los criterios de reparabilidad y el papel de los estudios genéticos para identificar a los pacientes de riesgo.