El principal objetivo en la investigación de la miocardiopatía hipertrófica en los últimos 20 años ha sido la identificación y tratamiento de los pacientes con riesgo de muerte súbita. La muerte súbita es un problema importante en esta enfermedad por su incidencia (el 1% anual en poblaciones no seleccionadas y el 4-6% en algunas series) y porque afecta principalmente a pacientes jóvenes, en muchas ocasiones previamente asintomáticos.Hoy día sabemos que la miocardiopatía hipertrófica no es una sola enfermedad, sino un grupo de enfermedades producidas por mutaciones en proteínas del sarcómero, cuya expresión fenotípica depende de múltiples factores modificadores genéticos y ambientales. Aunque los estudios genéticos no constituyen actualmente una alternativa práctica en la estratificación de riesgo de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica, es importante tener en cuenta estos nuevos conocimientos en la valoración pronóstica de los pacientes.En este artículo revisamos los datos publicados acerca de la estratificación de riesgo en la miocardiopatía hipertrófica y exponemos nuestra opinión sobre las opciones terapéuticas disponibles y sus indicaciones en la prevención de la muerte súbita.