Hemos leído con interés el artículo publicado por Martín-Garre1. Sin embargo, a la luz de dicha lectura, nos gustaría realizar algunos comentarios que creemos importantes.
La técnica de Fontan ha beneficiado particularmente a niños con complejos de ventrículo único funcional, aunque la consecuencia inevitable es la hipertensión venosa sistémica. La histología hepática de los pacientes con cirugía de Fontan comienza normalmente con dilatación sinusoidal, atrofia parenquimal y fibrosis progresiva secundaria a distensión mecánica repetitiva, debido a congestión venosa pasiva crónica y limitación del gasto cardiaco, que favorecen la hipoxia tisular. La hepatocarcinogénesis forma parte de un continuo de desdiferenciación que incluye nódulos hipervasculares, regenerativos y displásicos y carcinoma hepatocelular (CHC). Aunque la ecografía resulta barata y las guías de práctica clínica de casi todas las sociedades internacionales la recomiendan como primera elección para la detección y vigilancia del CHC, los pacientes intervenidos mediante la técnica de Fontan tienen ciertas peculiaridades que se debe tener en cuenta.
En primer lugar, los hallazgos ecográficos en los pacientes de larga duración pueden caracterizarse por hepatomegalia, dilatación de la vena hepática y la cava inferior suprahepática, nodularidad superficial, incremento de ecogenicidad parenquimal y CHC, que normalmente consiste en un nódulo de diámetro > 1 cm. Los hallazgos ecográficos clásicos del CHC incluyen nódulos hipoecoicos o nódulos ecogénicos mixtos, debido a necrosis tumoral, metamorfosis grasa o banda hipoecoica delgada circundante que indica la cápsula característica de estos tumores2. Además, según menciona Martín-Garre, la forma de presentación del CHC puede ser variada (multiplicidad de nódulos, nódulos de pequeño tamaño, y «nódulos dentro de nódulos»).
En segundo lugar, la ecografía estándar puede valorar la nodularidad con precisión variable (la sensibilidad y la especificidad para el diagnóstico de CHC son del 60 y el 93% respectivamente, incluso menos para CHC < 1 cm). Puede utilizarse eco-Doppler para valorar el flujo de la vena porta y la presencia de vasos colaterales que indiquen hipertensión portal. Además, la imagen de flujo del Doppler color puede mostrar la hipervascularidad y derivación vascular del tumor. Sin embargo, tanto la nodularidad como los cambios del flujo portal son hallazgos tardíos, por lo que no resultan útiles a la hora de detectar los signos del deterioro hepático temprano3, que resulta de particular importancia debido al impacto significativo de las enfermedades hepáticas más leves sobre el resultado de la cirugía cardiaca. Asimismo la ecografía con contraste puede mejorar la detección de la cirrosis y reflejar la dinámica a tiempo real del suministro sanguíneo de la lesión, lo cual resulta útil tanto para la detección como para la caracterización de los CHC aunque, una vez más, no distingue con precisión los estadios iniciales de la fibrosis.
En tercer lugar, la ecografía puede resultar adecuada para detectar la cirrosis en general, aunque no es la opción de preferencia para los pacientes de Fontan debido a la elevada incidencia de lesiones vasculares no malignas. De hecho, la presencia de nódulos arterializados en los pacientes de Fontan es relativamente frecuente y, aunque dichos nódulos son benignos e histopatológicamente identificables como hiperplasia nodular focal, pueden confundirse con CHC, que se comunica cada vez con mayor frecuencia aun en ausencia de cirrosis franca4.
Por último, aunque no hay datos sobre la incidencia precisa del CHC, el hecho de que muchos pacientes de Fontan tengan desarreglos hepáticos estructurales al inicio del cribado confirma que se ha utilizado demasiado tarde la técnica de imagen. Por lo tanto, debería iniciarse la imagen periódica en la infancia o al inicio de la adolescencia5. La prueba ideal de detección es la resonancia magnética con contraste de gadolinio (con sensibilidad y especificidad para detectar CHC del 91 y el 95% respectivamente)2 a intervalos de 3 a 4 años. A los pacientes con contraindicaciones para la resonancia magnética, se les puede realizar una tomografía computarizada, aunque se debe considerar el riesgo de exposición a la radiación. Mientras tanto, puede utilizarse la rigidez hepática estimada mediante técnicas de ecografía y elastografía por resonancia magnética como biomarcador de imagen para la detección, estadificación, caracterización y monitorización de la fibrosis hepática. Sin embargo, el uso de la elastografía en la enfermedad hepática asociada a Fontan es problemático, ya que cualquier alteración de la rigidez hepática más allá de la fibrosis, y en particular la congestión vascular universalmente presente en los pacientes de Fontan, puede influir en los resultados.
Por todos estos motivos, algunos autores recomiendan que los pacientes que hayan sido sometidos a cirugía de Fontan en un plazo de 10 años deberían someterse a valoración cardiaca, pruebas de imagen hepática, e incluso biopsia hepática4, para anticiparse a la transformación neoplásica. Incluso tras un trasplante cardiaco, se deberá someter a estrecha vigilancia de CHC a los pacientes que hayan sido intervenidos mediante la técnica de Fontan.
