INTRODUCCIÓN

La atresia pulmonar con comunicación interventricular es una cardiopatía congénita extraordinariamente compleja, con expresión clínica variable e incierto pronóstico 1 . La mayoría de los casos se presentan con cianosis precoz en la infancia, precisando cirugía paliativa para su supervivencia. A largo plazo, las fístulas quirúrgicas sistemicopulmonares resultan insuficientes, encontrándose los pacientes severamente sintomáticos y con alternativas quirúrgicas de alto riesgo. La angioplastia aislada con catéter-balón de las obstrucciones en la fístula puede resolver de forma transitoria el problema 2-5 . Los stents autoexpandibles han sido utilizados para paliar colaterales estenóticas en adultos con atresia pulmonar y comunicación interventricular 6,7 . Describimos la implantación de dos stents autoexpandibles en una fístula de Blalock-Taussig con obstrucción completa, en un adulto con atresia pulmonar y comunicación interventricular. Previamente, en el mismo procedimiento, se había implantado un stent en la arteria pulmonar derecha, con estenosis severa secundaria a una anastomosis de Waterston-Cooley.

CASO CLÍNICO

Mujer de 26 años de edad, con atresia pulmonar y comunicación interventricular, intervenida quirúrgicamente a los 4 años de edad cuando se le practicó fístula de Blalock-Taussig izquierdo clásica, con la arteria subclavia izquierda. A los 6 años se le realizó anastomosis aortopulmonar de Waterston-Cooley por estenosis de la fístula. A los 14 años presentaba cianosis progresiva y disnea de esfuerzo. Se le realizó cateterismo cardíaco que demostró estenosis severa de la fístula de Blalock-Taussig, descartándose para cirugía correctora por hipoplasia de arterias pulmonares. A los 26 años de edad la paciente presentaba cianosis severa, acropaquias y disnea de mínimos esfuerzos. La paciente fue rechazada para cirugía porque presentó complicaciones hemorrágicas durante un intento de realización de una nueva fístula. Mediante cateterismo cardíaco se demostró obstrucción completa de la fístula de Blalock-Taussig en su tercio distal, con relleno tardío de la arteria pulmonar izquierda por circulación colateral. La imagen angiográfica se presenta en la figura 1A. Se introdujo un catéter Judkins 6F de coronaria derecha desde arteria femoral derecha hasta la fístula, atravesando la obstrucción mediante una guía hidrofílica con extremo distal curvo (Terumo ® ). El catéter se progresó hasta la arteria pulmonar derecha distal. A través de una guía larga de 0,038 pulgadas, se realizó intercambio por un catéter pigtail 5F, practicándose angiografía pulmonar que demostró arterias pulmonares confluentes e hipoplásicas (diámetros estimados de 3-4 mm) y estenosis severa en el tercio medio de la arteria pulmonar derecha, en la inserción de la anastomosis de Waterston-Cooley. Previamente a la implantación de los stents las zonas de estenosis fueron dilatadas con un catéter-balón 5F y 8 mm de diámetro (8-4-5, Cordis ® ). A través de una guía de intercambio de 0,038 pulgadas de alto soporte en arteria pulmonar derecha distal, se avanzó el stent NIR 11-39 (Meditech, Boston Scientific ® ), montado sobre un catéter-balón 5F de 12 mm de diámetro (Cordis ® ). Cuando el conjunto balón/ stent se centró en la estenosis, el stent fue expandido con el balón plenamente inflado. Tras la implantación del stent, se comprobó el incremento del diámetro de la arteria pulmonar derecha de 4 a 9 mm. A continuación, utilizando la misma guía, se avanzaron consecutivamente 2 stents autoexpandibles PT 07F 08 05 (Wallstent, Schneider ® ), implantándose en serie en la fístula de Blalock-Taussig. Tras el procedimiento se demostró la permeabilidad de la fístula (fig. 1B) y un aumento significativo de la arteria pulmonar izquierda que pasó de 3,5 a 8 mm de diámetro. Inmediatamente después de la colocación de los stents se demostró una clara mejoría clínica y analítica de la paciente, incrementándose la saturación arterial de O 2 del 68 al 89%. Fue dada de alta a las 24 h del procedimiento con antiagregación plaquetaria con aspirina y dipiridamol durante 6 meses. Tras un período de seguimiento de un año la mejoría clínica y analítica persiste, con la fístula permeable por Doppler.

DISCUSIÓN

La obstrucción de las fístulas sistemicopulmonares y la hipoplasia de las arterias pulmonares son complicaciones tardías habituales tras la cirugía paliativa practicada en la infancia de las cardiopatías tipo atresia pulmonar y comunicación interventricular con flujo pulmonar disminuido. Estos pacientes suelen alcanzar la edad adulta severamente sintomáticos por hipoxia y con alternativas quirúrgicas limitadas. Una nueva cirugía paliativa puede ser técnicamente difícil y la corrección biventricular puede ser de alto riesgo por hipoplasia de las arterias pulmonares. Aunque la angioplastia con catéter-balón puede resolver de forma transitoria el problema en niños 2-5 , los stents endovasculares parecen ser una alternativa prometedora 6-9 . O'Laughlin et al 10 consideran que los candidatos más adecuados para la implantación de stent son los pacientes que han alcanzado la edad adulta y aquellos de cualquier edad que han sido rechazados para cirugía. Los stents autoexpandibles, por sus especiales características de flexibilidad y facilidad de implantación, pueden ser ideales para vasos tortuosos y con trayectos anatómicos difíciles 6,7 . Nuestra paciente estaba severamente sintomática y había sido rechazada para una nueva cirugía paliativa por complicaciones hemorrágicas durante la intervención. Tras la implantación de los stents presentó una clara mejoría clínica y analítica que se mantiene un año después. Creemos que la dilatación mediante stent de las estenosis en las fístulas quirúrgicas y de las estenosis en arterias pulmonares secundarias a anastomosis de Waterston puede ser una aceptable alternativa de tratamiento en adultos con atresia pulmonar y comunicación interventricular

severamente sintomáticos por hipoxia, permitiendo, además, el estudio de la anatomía de las arterias pulmonares y el incremento de su diámetro con vistas a la cirugía correctora.