Se incluyó a todos los pacientes diagnosticados en el periodo neonatal de una TCGA o una anomalía de Taussig-Bing que fueron intervenidos mediante cirugía de intercambio arterial en el Hospital Infantil Virgen del Rocío entre 1985 y 2010 y han continuado su seguimiento en nuestra área sanitaria hasta la actualidad. Solo un paciente superviviente a la cirugía fue excluido por no disponer de ninguna visita postoperatoria y desconocerse su estado clínico actual. El estudio fue aprobado por el comité ético de nuestro centro.

Los detalles sobre anatomía, técnicas quirúrgicas y complicaciones perioperatorias se obtuvieron de los registros quirúrgicos. Los pacientes se clasificaron según el tipo anatómico en TCGA simple, con septo interventricular íntegro, y TCGA compleja, con anomalías asociadas tipo comunicación interventricular (CIV), estenosis del tracto de salida del ventrículo izquierdo subpulmonar y/o anomalías del arco aórtico (coartación de aorta, interrupción o hipoplasia del arco aórtico). La anomalía de Taussig-Bing (doble salida de ventrículo derecho con vasos en TCGA y CIV subpulmonar) también se incluyó como una forma extrema de TCGA compleja con CIV. El patrón coronario se registró en el momento de la cirugía y se agrupó según la clasificación de Yacoub y Radley-Smith12.

Se revisó retrospectivamente los datos clínicos y demográficos de los pacientes (incluyendo muerte, reintervenciones y complicaciones a medio plazo) y los procedimientos diagnósticos y terapéuticos (ecocardiografía Doppler, resonancia magnética cardiaca, estudios de perfusión miocárdica —tomografía computarizada por emisión monofotónica [SPECT]—, tomografía axial computarizada, cateterismos diagnósticos y terapéuticos y protocolos quirúrgicos).

Se consideró mortalidad quirúrgica la que ocurrió antes del alta hospitalaria o en el periodo de 30 días después de la cirugía de corrección anatómica, y mortalidad tardía la ocurrida durante el seguimiento después del periodo postoperatorio de 30 días. Para el análisis de mortalidad durante el seguimiento, las causas de muerte se clasificaron como: a) muerte súbita; b) insuficiencia cardiaca; c) perioperatoria, cuando ocurrió dentro de los primeros 30 días de una intervención quirúrgica cardiaca; d) otras causas cardiovasculares como endocarditis, embolia pulmonar o sistémica, rotura o disección aórtica o infarto de miocardio, y e) causa no cardiovascular, como infecciones, tumores malignos o traumatismos. Se consideró reintervención cualquier intervención percutánea o quirúrgica durante el seguimiento después de la cirugía de intercambio arterial, y arritmias significativas cualquier arritmia supraventricular o ventricular sostenida, bloqueo auriculoventricular completo o disfunción sinusal que haya requerido tratamiento. Se definieron las complicaciones coronarias como: a) síndrome coronario agudo no fatal; b) isquemia miocárdica demostrada en SPECT, y c) lesiones obstructivas mayores del 70% en alguna arteria coronaria en la coronariografía.

En la última revisión, el estado funcional se valoró según la clasificación de la New York Heart Association. También se analizaron los ecocardiogramas correspondientes a esta última revisión clínica, todos ellos realizados en nuestro centro con protocolos internos ajustados a las guías clínicas actuales13. Se complementaron con resonancia magnética cardiaca o angiografía por tomografía axial computarizada cuando el ecocardiograma no fue concluyente o para confirmar la gravedad de lesiones que iban a requerir tratamiento. La insuficiencia aórtica (IAo) se clasificó semicuantitativamente mediante ecocardiografía Doppler color en ligera, moderada o grave, y el análisis de las dimensiones de la raíz de aorta se realizó mediante ecocardiografía bidimensional (2D) y modo M. Un diámetro mayor de 36 mm a nivel de los senos de Valsalva se consideró dilatación. La obstrucción a la salida de ventrículo derecho se analizó mediante ecocardiografía 2D y Doppler color y continuo. Se consideró moderada o grave cuando el gradiente máximo obtenido por ecocardiografía Doppler era mayor de 36 o mayor de 50 mmHg respectivamente. Por el nivel de la obstrucción, se clasificó también en subvalvular, valvular y supravalvular (tronco y ramas pulmonares, derecha e izquierda). La valoración de la función del ventrículo izquierdo subaórtico se basó en las medidas ecocardiográficas en modo M y 2D. En casos discordantes, se utilizó la valoración de la función ventricular por resonancia magnética cardiaca.

Los valores cuantitativos se presentan como media ± desviación estándar y las variables categóricas, como porcentajes. El tiempo de seguimiento se computó desde la fecha de la cirugía hasta la última visita o hasta que ocurrió el primer episodio de muerte cardiaca o reintervención. Para los propósitos de este estudio, se consideró adultos a los pacientes mayores de 14 años. La edad y el tiempo de seguimiento se consideraron variables continuas y todas las otras variables se consideraron como categóricas. Las comparaciones entre los grupos se realizaron con la prueba de la t de Student o la de la U de Mann-Whitney en caso de variables continuas, según se tratase de distribuciones normales y no normales, respectivamente, y con la de la χ2 para variables categóricas. Los análisis de supervivencia y de supervivencia libre de intervención o de complicaciones se realizaron mediante curvas de Kaplan-Meier, y para comparar las curvas de forma integral, se utilizó el log rank test. El análisis estadístico se realizó utilizando el paquete SPSS 15.0 para Windows (SPSS Inc.; Chicago, Illinois, Estados Unidos). Las diferencias se consideraron estadísticamente significativas cuando p < 0,05 bilateral.

Un total de 155 pacientes (el 68% varones) diagnosticados de TCGA fueron intervenidos mediante cirugía de intercambio arterial entre 1985 y 2010, el 24% de ellos (37 pacientes) antes de 1998. La tabla 1 resume las características anatómicas basales de los pacientes intervenidos. Antes de la cirugía de corrección anatómica se realizó atrioseptostomía de Rashkind mediante catéter-balón en el 83% de los pacientes, y se requirió cirugía paliativa o tratamiento quirúrgico de una coartación aórtica en 9 pacientes (6%): cerclaje de la arteria pulmonar en 4 pacientes, cerclaje pulmonar y fístula sistémico-pulmonar de Blalock-Taussig en 1 paciente, cirugía del arco aórtico en 1 paciente y cirugía del arco y cerclaje de la arteria pulmonar en 3 pacientes. La corrección anatómica se realizó a una mediana de edad de 13 días (intervalo, 4 días-11 años). El 75% de los pacientes fue intervenido antes de los 20 días de vida y el 13%, entre los 20 días y los 2 meses.

La mortalidad quirúrgica total fue del 11,6% de los casos durante el periodo de 25 años. Aunque sin alcanzar significación estadística, la mortalidad se redujo con el tiempo, del 19% en 1985-1998 al 8% en 1998-2010. Los únicos factores que encontramos asociados a mortalidad perioperatoria fueron la necesidad de cirugía previa del arco aórtico (el 50 frente al 1,5%; p = 0,004) y el tiempo de circulación extracorpórea (el 4,6% menor o igual a 200min frente al 13,8% mayor de 200 min; p = 0,09). Aunque la mayor parte (93%) de las muertes perioperatorias ocurrieron a causa de complicaciones coronarias, el patrón coronario no se encontró significativamente asociado con la mortalidad precoz: mortalidad del 10% en los patrones coronarios favorables (A, D y E) frente al 20% en los patrones más desfavorables (B y C) (p = 0,3).

Durante una mediana de 6 años [intervalo intercuartílico, 3-11], ocurrieron 4 muertes en 137 supervivientes perioperatorios (2,9%), lo que supone una supervivencia del 96% a los 20 años (figura 1A). Aunque los pacientes intervenidos antes de 1998, que ahora alcanzan la edad de transición desde la clínica pediátrica a la unidad de cardiopatías congénitas del adulto, habían sido sometidos a cirugía paliativa antes de la corrección anatómica más frecuentemente (el 12,5 frente al 4%; p = 0,07) y, por lo tanto, llegaron a la cirugía reparadora a edades más avanzadas (528 frente a 22 días; p = 0,03), la supervivencia media en ambos grupos a medio-largo plazo es comparable (figura 1B), con buenas perspectivas en la supervivencia de esta cirugía en ambas épocas. La tabla 2 muestra las características de los pacientes que fallecieron en el seguimiento. Todos los pacientes presentaban una TCGA compleja con un patrón coronario usual y 2 casos (50%) habían requerido tratamiento quirúrgico de una coartación grave antes de la corrección anatómica. En 3 pacientes la muerte fue cardiaca y en el 50% de ellas, secundaria a complicaciones coronarias en el seguimiento. Ninguna de las muertes ocurrió en la adolescencia o la vida adulta.

Figura 1.

Curvas de supervivencia actuarial a largo plazo de la población total de pacientes con transposición completa de grandes arterias intervenidos de corrección anatómica (A), comparando a los pacientes intervenidos antes y después de 1998 (B), y curva de Kaplan-Meier de supervivencia libre de reintervención a largo plazo (C). NS: no significativo.

(0,12MB).

En nuestra serie, el 93% de los pacientes se encontraban en clase funcional I en la última visita clínica y el 7% restante, en clase II. No ocurrieron arritmias significativas excepto disfunción sinusal asintomática (1%) y bloqueo auriculoventricular que requirió la implantación de marcapasos en el 2% de los pacientes. La fracción de eyección del ventrículo izquierdo media fue del 62%, y solo en el 2,5% de los casos era menor del 45% en el último estudio ecocardiográfico.

Solo 3 de los 137 pacientes presentaron complicaciones coronarias quirúrgicas no fatales que obligaron a reintervención precoz en los primeros 30 días tras la cirugía. De ellos, uno quedó con disfunción ventricular. No hubo sospecha de enfermedad coronaria obstructiva por síntomas en ningún caso y tampoco hubo reintervenciones coronarias en el seguimiento. En la ecocardiografía, el 8,5% de los casos presentaron alteraciones de la contractilidad segmentaria y solo el 2% cursó con disfunción ventricular izquierda (fracción de eyección del ventrículo izquierdo menor del 40%). Se realizó SPECT a 34 pacientes, y se encontraron defectos de perfusión fijos o reversibles en 14 (41%). Disponíamos de angiografía coronaria invasiva o no invasiva solo del 23% de los pacientes en el seguimiento. Es de destacar que la sensibilidad de los tests de isquemia (64%) resultó baja (tabla 3).

Se realizaron 37 reintervenciones a 24 pacientes (18%) y, de ellos, más de la mitad (54%) necesitaron más de una reintervención. De hecho, la supervivencia libre de reintervención fue solo del 81 y el 63% a los 10 y los 15 años respectivamente (figura 1C). En nuestra serie, no hubo mortalidad asociada a las reintervenciones, y las principales indicaciones fueron la obstrucción a la salida del ventrículo derecho (34 pacientes), IAo (1 paciente) y cierre de una CIV por dehiscencia del parche (2 pacientes). La reintervención fue exclusivamente percutánea en 8 pacientes, quirúrgica en 3 y secuencialmente percutánea y quirúrgica para 13. La figura 2 muestra la distribución temporal de las intervenciones.

Figura 2.

Tipos de complicaciones en el seguimiento y distribución temporal de las complicaciones y las intervenciones. Ao: aorta; TSVD: tracto de salida del ventrículo derecho.

(0,3MB).

El 17% de los pacientes presentaron lesiones en el tracto de salida de ventrículo derecho que requirieron reintervención (figura 3): 17 casos de estenosis del tronco pulmonar, 6 casos de estenosis de ramas pulmonares y 1 caso de estenosis de la neoválvula pulmonar. Se realizaron valvuloplastia pulmonar percutánea (1 paciente), angioplastia del tronco pulmonar (15 pacientes), implantación percutánea de stent en rama pulmonar (1 paciente) y angioplastia de tronco pulmonar y ramas con stent en 4 pacientes. El tratamiento fue quirúrgico en 14 pacientes: 10 casos de ampliación con parche del tronco pulmonar, 1 caso de parche transanular pulmonar y 3 pacientes con ampliación de tronco y ramas. El tratamiento percutáneo fue definitivo solo en el 38% de los casos y el 55% (13/24) requirió una segunda reintervención. En el último seguimiento ecocardiográfico de los pacientes (figura 4), el 31% de los casos presentaban algún grado de obstrucción a la salida del ventrículo derecho y el 17% tenía un gradiente máximo mayor de 50mmHg. La frecuencia y el grado de estenosis residual de los pacientes que habían requerido reintervención en la edad pediátrica resultó significativamente mayor que los de quienes no habían necesitado reintervención.

Figura 3.

Reconstrucción volumétrica tridimensional, visión lateral derecha (A) y anteroposterior (B), del tracto de salida del ventrículo derecho, que muestra estenosis supravalvular pulmonar y estenosis bilateral de ramas pulmonares.

(0,09MB).

Figura 4.

Distribución porcentual de pacientes con estenosis residual a la salida del ventrículo derecho según la gravedad de la obstrucción medida con ecocardiografía Doppler.

(0,06MB).

La figura 5 muestra la supervivencia libre de dilatación, de insuficiencia valvular y de reintervención sobre la neorraíz de aorta en nuestra serie de pacientes. Aunque la IAo fue relativamente común (el 28% de los pacientes), la mayoría de estos pacientes presentaban grados ligeros (grado I, 78%; grado II, 8%; grado III, 3%) y solo en 1 caso se requirió reintervención de sustitución valvular. Hasta el 16% de los pacientes presentaron dimensión de la raíz de aorta a nivel de los senos de Valsalva mayor de 36 mm. Todos los casos con IAo significativa (grado superior a III) ocurrieron en pacientes con raíz de aorta dilatada.

Figura 5.

Curvas de Kaplan-Meier de supervivencia libre de dilatación de aorta, insuficiencia aórtica y reintervención por dilatación y/o insuficiencia aórtica.

(0,09MB).

Existen limitaciones inherentes a la naturaleza retrospectiva del estudio, entre ellas que los datos se obtienen de seguimiento y exploraciones complementarias no aplicados uniformemente, particularmente en la valoración de las complicaciones coronarias. Aunque en la actualidad se realiza de manera protocolizada la valoración de la anatomía coronaria en nuestro centro, los estudios de isquemia o las coronariografías no se realizaban sistemáticamente en todos los pacientes y disponemos de resultados de SPECT y de angiografía coronaria, invasiva y no invasiva, en un escaso número de casos. Por eso hemos definido complicaciones coronarias como un evento combinado de clínica, tests no invasivos de isquemia y angiografía coronaria. En este contexto, los resultados sobre prevalencia de complicaciones deben interpretarse con precaución para evitar llegar a conclusiones que no son deducibles a partir de las observaciones del estudio. Igualmente, tampoco disponemos de valoración objetiva de la capacidad funcional. Finalmente, el escaso número de complicaciones y la duración relativamente corta del seguimiento son insuficientes para identificar grupos de riesgo de complicaciones a largo plazo.