La comunicación interventricular (CIV) aislada es la cardiopatía congénita más frecuente, y representa hasta el 20% de los defectos cardiacos al nacimiento (3/1.000 recién nacidos)1. Alrededor del 70% son de localización perimembranosa y pueden presentar extensiones diversas hacia el septo conal o trabecular. En caso de que precisara tratamiento, su abordaje era exclusivamente quirúrgico hasta la introducción en 1988 de las técnicas de cierre percutáneo2. Inicialmente, los dispositivos empleados fueron los diseñados para otros fines (cierre de comunicación interauricular o ductus), pero a finales de la década de los noventa Amplatzer (AGA Medical Corp., Estados Unidos) desarrolló unos específicos, que mejoraban la seguridad y obtenían unos resultados de eficacia comparables a los quirúrgicos3,4. No obstante, la inaceptable tasa de bloqueo auriculoventricular (BAV) (del 3,8 al 22%)5–7 hizo que se abandonara el uso del dispositivo Amplazter perimembranous VSD en muchas instituciones. En los años posteriores, dado que el tratamiento quirúrgico también puede tener riesgo potencial de BAV8,9, se retomaron técnicas fuera de ficha (off-label) para el cierre percutáneo de las CIV con diferentes dispositivos, ninguno de ellos exento de posibles complicaciones.

En agosto de 2010, NitOcclud Lê VSD Coil (PFM AG, Alemania) obtuvo la marca CE. Su diseño específico supuso un cambio de paradigma en el mecanismo de cierre comparado con los dispositivos de doble disco (figura 1). Son todavía pocas las series que informan sobre su uso10–15, la mayoría con un pequeño número de pacientes y seguimientos cortos. El objetivo de este estudio es describir el empleo de esta técnica en España, analizando su fiabilidad y su eficacia a corto-medio plazo.

Figura 1.

A: descripción del dispositivo; espiras de nitinol con estructura en diábolo, con cintura central de 2,5 mm y espiras de mayor tamaño en el lado izquierdo que en el derecho; recubrimiento de fibras de poliéster en el lado izquierdo para aumentar su capacidad trombogénica; tamaños disponibles: 8×6, 10×6, 12×6, 12×8, 14×8 y 16×8 mm, premontado en catéter de 6-7 Fr con cable transportador que permite su navegación. B: simulación de técnica de cierre in vitro (reproducido por cortesía de N.A. Haas, con permiso); 1: defecto; 2: catéter transportador cruzando el defecto, extremo de la espira izquierda ligeramente exteriorizado; 3: despliegue de las espiras izquierdas; 4: espiras izquierdas y cintura desplegadas (lado izquierdo); 5: dispositivo acomodado en el defecto (lado izquierdo); 6: dispositivo acomodado en el defecto (lado derecho, espiras derechas desplegadas).

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Se trata de un estudio observacional retrospectivo multicéntrico a escala nacional, que incluye a todos los pacientes consecutivos, de cualquier edad, con CIV de cualquier naturaleza y localización sometidos a cateterismo para intento de cierre con el dispositivo NitOcclud Lê VSD Coil, desde el inicio de la implantación de esta técnica (septiembre de 2010) hasta enero de 2019.

Se recogieron los datos mediante cuestionario definido, respetando la Ley Orgánica 3/2018, de 5 de diciembre, de Protección de Datos Personales y Garantía de los Derechos Digitales. El estudio contó con la aprobación del comité de investigación del centro coordinador y se obtuvo el consentimiento informado por escrito de los pacientes o sus representantes legales.

El criterio para la selección de los pacientes fue la presencia de CIV hemodinámicamente significativa, definida indispensablemente como aquella asociada con dilatación de cavidades izquierdas (signo de sobrecarga de volumen mantenida) o con Qp/Qs> 1,5. Otros criterios fueron: síntomas clínicos de hiperaflujo pulmonar, resistencia vascular pulmonar <4-5 UW/m2 y las características anatómicas definidas en la figura 2 (orificio hemodinámico ≤ 8 mm). Para las CIV perimembranosas, se escogió idealmente a los pacientes con peso> 10 kg. Muchos procedimientos se monitorizaron presencialmente por un proctor, según protocolo de entrenamiento recomendado por la compañía. Generalmente se realizaron con anestesia general y administración profiláctica de cefazolina (2 mg/kg) (antes y 8 y 16 h tras el procedimiento), bolo de heparina a 100 UI/kg y control ecocardiográfico (transtorácico o transesofágico) simultáneo (figura 3). Para las CIV perimembranosas o de salida se obtuvo acceso femoral, y para las musculares medias o apicales, acceso yugular derecho. La medición del Qp/Qs no fue obligatoria y se obtuvo en función de los estándares de cada hospital.

Figura 2.

A: criterios anatómicos del defecto. B: características del cierre. La medición del defecto se realiza combinando la ecografía transesofágica y la ventriculografía izquierda. La comunicación interventricular perimembranosa tiene una morfología típicamente cónica, de modo que el orificio hemodinámico (el que se abre hacia el ventrículo derecho) es de menor tamaño que el orificio anatómico (el que se observa desde el ventrículo izquierdo). El tamaño del dispositivo se calcula sabiendo que el tamaño de la espira izquierda debe ser el doble que el diámetro del orificio hemodinámico y al menos 1-2mm mayor que el orificio anatómico. Idealmente, el coil queda alojado en el interior del aneurisma, lejos del tejido de conducción y de los velos aórticos, evitando fuerzas de pinzamiento en el tabique interventricular. En ausencia de bolsón aneurismático, se requieren al menos 3-4mm de borde superior.

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Figura 3.

Fases del implante. A: ventriculografía izquierda en vista oblicua anterior izquierda (55°) más craneal (30°) para visualización de comunicación interventricular perimembranosa con tejido aneurismático (flecha). B: espiras izquierdas y de la cintura (1-2cm) desplegadas en la aorta ascendente en el catéter progresado desde el lado derecho del corazón, tras realizar el asa arteriovenosa (colocación de lazo en el tronco de la arteria pulmonar y avance retrógrado del catéter coronario sobre la guía hidrófila desde el lado izquierdo hasta la vena cava inferior, o superior si el acceso es yugular) y avance de la vaina en estrecho contacto con la punta del catéter coronario (kissing technique) hasta el arco aórtico distal. C: dispositivo en el ventrículo izquierdo, posicionado dentro del defecto tras su descenso atravesando el plano valvular aórtico. D: despliegue de las espiras derechas. E: liberacion del coil. F: angiografía final con el coil alojado en el interior del tejido aneurismático sin interferencia con la válvula aórtica ni cortocircuito residual.

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El procedimiento se consideró exitoso si el dispositivo se encontraba en posición adecuada y sin complicaciones mayores a las 24 h del implante10,13. Se definieron como complicaciones mayores las que requirieron intervención (quirúrgica/percutánea).

El seguimiento de los pacientes se llevó a cabo regularmente en cada centro según las características específicas de los pacientes, si bien incluyó sistemáticamente la exploración física, el electrocardiograma y la ecocardiografía. Otras pruebas complementarias, como Holter-ECG, se realizaron en función de los hallazgos clínicos. La recogida de datos finalizó en julio de 2019. Se administró ácido acetilsalicílico a 5 mg/kg/día y profilaxis para endocarditis infecciosa durante los primeros 6 meses tras el implante.

Para el análisis de datos se empleó el paquete estadístico Stata 13.1 (Estados Unidos). Las variables continuas se presentan como mediana (intervalo) y las variables categóricas, como frecuencias (porcentajes). Para la comparación de medias de edad, peso y tiempos entre 2 o más de 2 subgrupos, se empleó la prueba de la t de Student o ANOVA respectivamente, y para la comparación de porcentajes de éxito y complicaciones entre subgrupos, la prueba exacta de Fisher; se consideraron significativos los valores con p <0,05.

Con la participación de 13 instituciones, se registraron 117 cateterismos para intentar el implante de al menos 1 dispositivo NitOcclud en un total de 116 pacientes (tabla 1). En la tabla 2 se presentan los resultados en función de los diversos subtipos de CIV. La experiencia por hospital se analiza en la tabla 3. La viabilidad del procedimiento y su evolución se presentan en la figura 4.

Figura 4.

Diagrama de flujo sobre la evolución de los pacientes. ADO: Amplatzer Ductal Occluder; AVP: Amplatzer Vascular Plug; Amplatzer VSD: Amplatzer Ventricular Septal Defect Occluder; AVP: Amplatzer Vascular Plug; BAV: bloqueo auriculoventricular; Hd: hemodinámica; Qx: cirugía/quirúrgico; T: tiempo; VAo: válvula aórtica.

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Pese a la variedad de situaciones clínicas, el procedimiento tuvo éxito en el 89% (104/117). Cabe resaltar que el diseño específico del dispositivo permitió el cierre percutáneo de 6 CIV tipo Gerbode16, 9 CIV residuales sobre parche quirúrgico en pacientes con cardiopatía congénita compleja (CCC) y 1 shunt residual en CIV muscular cerrada previamente con dispositivo Amplatzer.

Solo 4 pacientes (2 CIV perimembranosas con aneurisma, 1 Gerbode y 1 CIV posquirúrgica en CCC) precisaron la colocación de 2 dispositivos NitOcclud sobre el mismo defecto por persistencia de shunt residual, y en 3 de estos 4 dobles implantes se realizaron en un único cateterismo. Además, hubo 1 paciente (12kg, heterotaxia y CCC), que precisó durante el procedimiento el implante de un Amplatzer Vascular Plug tipo IV 7 mm sobre NitOcclud 18/6 mm por el mismo motivo.

El tiempo de fluoroscopia fue significativamente superior para las CIV perimembranosas sin aneurisma y las residuales posoperatorias (tabla 2). También fueron mayores el tiempo total del procedimiento y el porcentaje de fracaso en el implante.

En 4 pacientes se realizó conjuntamente el cierre de otros cortocircuitos adicionales: 1 ductus, 2 CIA/foramen oval y 1 CIV muscular anterior (7kg, CCC, Amplatzer Ductal Occluder tipo II 6×4 mm).

De los 11 pacientes en los que no se pudo implantar el dispositivo, 4 tenían síndrome de Laubry (con uno de los velos aórticos en estrecha relación con el cortocircuito)17, 1 CIV posinfarto de localización inferior (tratamiento compasivo por insuficiencia cardiaca y cierre parcial previo del defecto con dispositivo Amplatzer Ventricular Septal Defect Occluder), 4 CIV perimembranosas con tejido aneurismático en las que no se consiguió la estabilidad del coil y 2 CIV perimembranosas sin tejido aneurismático en las que persistía un cortocircuito al menos moderado. En otro paciente con CIV perimembranosa sin tejido aneurismático (8 años, 39kg), el oclusor embolizó a la arteria pulmonar izquierda, y se retiró por vía percutánea a las 24 h del implante.

La mediana del tiempo de seguimiento fue 31,4 (0,6-59,9) meses. No hubo fallecimientos relacionados con el implante ni trastornos del ritmo permanentes. En general, la tasa de complicaciones mayores fue del 6,7% (7/106). Este porcentaje fue superior para las CIV tipo Gerbode o las residuales posquirúrgicas (tabla 2).

En la evolución, la principal complicación fue la aparición de hemolisis, hasta el 5,8% (6/104), que se produjo en todos los casos en las primeras 24-48 h tras el implante. En 4 pacientes fue grave, 2 de ellos precisaron tratamiento quirúrgico (tabla 4). Un tercer paciente con hemolisis crónica controlada se sometió a trasplante cardiaco por insuficiencia cardiaca secundaria a CCC.

Cuatro pacientes (3,8%) requirieron un segundo procedimiento percutáneo, 1 por hemolisis y 3 por cortocircuito residual significativo (figura 4).

El 9,6% (10/104) de los pacientes presentaron alteraciones del ritmo cardiaco transitorias: 2 BAV transitorios —1 paciente (21kg, CIV perimembranosa sin aneurisma) con BAV de tercer grado y cortocircuito residual significativo, cuya conducción auriculoventricular se normalizó tras la extracción y el cierre quirúrgico del defecto a las 24 h del implante18, y otro (24kg, síndrome de Down, CIV perimembranosa aneurismática) que requirió administración puntual de atropina y tratamiento con corticoides orales por un BAV de segundo grado Mobitz tipo II en las primeras 48 h, con evolución favorable a ritmo sinusal tras 6 meses de seguimiento—; disociación electromecánica durante la realización del asa arteriovenosa en 1 paciente de 10kg con CCC, remisión tras la administración de adrenalina y volumen, con posterior implante exitoso del coil y seguimiento sin incidencias; ritmo nodular en 1 paciente (56kg, CIV perimembranosa con aneurisma), con sustitución intraprocedimiento del coil inicialmente empleado (8/6) por uno de mayor tamaño (10/6) para minimizar el shunt residual, que cedió a los 4 días con la administración de corticoides; taquicardia ectópica de la unión en la primera semana posimplante en 2 pacientes (12 kg, Gerbode y 16kg, CIV perimembranosa), con remisión tras la administración de corticoides durante 7-14 días y evolución favorable a los 3-5 años del implante; otras autolimitadas a las primeras 48 h: 1 paciente con extrasístoles supraventriculares, 1 paciente con extrasístoles ventriculares y 2 en ritmo nodular intermitente, que cedieron sin tratamiento médico.

En 3 pacientes se registró bloqueo de rama derecha del haz de His de nueva aparición sin retraso en la conducción AV, que persistían tras 2 años de seguimiento.

No se han descrito daños valvulares secundarios al implante que hayan requerido intervención. No obstante, en el 6,7% (7/104) de los pacientes se produjo interferencia valvular: 2 con insuficiencia aórtica, 3 con aparición o agravamiento de insuficiencia tricuspídea, una doble lesión tricuspídea leve, que se resolvió espontáneamente a los 10 meses de seguimiento, e insuficiencia mitral de grado II (sustitución durante el procedimiento del coil 14/8 por otro 12/8).

Otras complicaciones menores fueron: 1 fístula arteriovenosa femoral en la extremidad inferior izquierda, 1 trombosis de arteria femoral (repermeabilizada con heparina) y 1 neuropatía transitoria del plexo braquial derecho.

Las tasas de cierre completo o casi completo del defecto a las 48 h del procedimiento y en la última revisión de cada paciente fueron del 72,6% (77/106) y el 92,3% (96/104) respectivamente (figura 5). En la figura 6 se muestra la evolución en el tiempo del posible cortocircuito residual en los pacientes con implante exitoso que no precisaron reintervención.

Figura 5.

Porcentaje de pacientes y grado de cortocircuito residual a las 24h del implante y en la última revisión. Mediana de tiempo de seguimiento, 31,4 (0,6-59) meses.

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Figura 6.

Curva de Kaplan-Meier. Proporción de pacientes sin cortocircuito residual a lo largo del tiempo (pacientes con implante exitoso sin reintervenciones durante el seguimiento, n=99). El 50% de los pacientes mostraba ausencia de cortocircuito residual a los 4,8 meses de seguimiento.

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Desde la primera descripción del cierre percutáneo de las CIV2, se ha extendido su uso y ampliado el ámbito de aplicación debido a la mayor experiencia y a la diversidad de dispositivos disponibles. La singularidad de estos reside en que tienen un diseño específico o readaptado para su uso fuera de ficha13,15,19. Además, en algunas instituciones se ha convertido en el método de elección por sus ventajas respecto a la cirugía9,20 (especialmente en países asiáticos y para CIV musculares)14,21.

En las CIV perimembranosas, el principal problema ha sido la aparición de BAV permanente, incluso años después del implante. La técnica quirúrgica no está exenta de esta complicación22, pero su incidencia actual se espera que sea <1%23. Actualmente, se ha comunicado un 1,6% de incidencia de BAV completo (el 0,8% con marcapasos permanente) tras una técnica de cierre percutáneo con dispositivo de doble disco modificado (n=1.046)24.

Las características ideales que debe tener un oclusor es que sea fácil de utilizar, con bajo perfil, adaptable a múltiples formas de defectos anatómicos, fácil de retirar y reconfigurable, y que cierre el defecto en un periodo de tiempo razonable sin modificar ni interferir las estructuras cardiacas adyacentes para impedir o minimizar el riesgo de alteraciones de la conducción auriculoventricular10.

En nuestro estudio se observó que el NitOcclud Lê VSD Coil cumple con la mayor parte de las características mencionadas, con aplicación a un amplio abanico de situaciones clínicas y con una tasa de éxito general del 89%. La indicación más habitual fue para CIV perimembranosas aneurismáticas de tamaño pequeño-moderado en pacientes asintomáticos en edad escolar con dilatación ecocardiográfica de cavidades izquierdas. Los pacientes con CIV perimembranosas sin tejido aneurismático o CIV residuales posoperatorias fueron los más complejos desde el punto de vista técnico (mayor tiempo de fluoroscopia y menor porcentaje de éxito) (tabla 2).

En relación con los trabajos publicados previamente (tabla 5)10–15, este es el que recoge mayor número de pacientes y mayor variedad de CIV en cuanto a su naturaleza (incluida la isquémica) y su localización (incluido Gerbode)16. Son muy pocos los estudios que refieren cierre de CIV tipo Gerbode por vía percutánea, y muy excepcionalmente con este dispositivo14,25. Asimismo cabe resaltar que se realizaron 3 cateterismos con implante simultáneo y electivo de 2 coils sobre el mismo defecto. Además, hubo pacientes de corta edad o poco peso (el 6,8%, <1 año; el 8,6%, <10 kg), generalmente en el contexto de CIV posquirúrgicas en CCC, donde el procedimiento adquiere especial dificultad26. Esto puede explicar que nuestro porcentaje de éxito global (89%) sea ligeramente inferior y la incidencia de complicaciones mayores (6,7%) y el tiempo de fluoroscopia (37 min), discretamente superiores a los de otros estudios (tabla 4). Además, nuestra definición de complicaciones mayores incluyó las reintervenciones por vía percutánea y no solo quirúrgica, a diferencia de otras series10,13 (en este supuesto, nuestra tasa descendería al 2,8% [3/106]).

El principal factor condicionante para conseguir una adecuada adaptación del dispositivo al tabique interventricular evitando el shunt residual y la interferencia con la válvula aórtica es la selección cuidadosa del tipo de defecto y el tamaño del coil. En este sentido, resulta fundamental la ETE, dado que aporta información detallada sobre el orificio hemodinámico: presencia de aberturas múltiples, características del posible tejido aneurismático circundante y relación con el anillo valvular aórtico. La valoración del orificio anatómico, en cambio, es más precisa mediante ventriculografía izquierda en eje largo (oblicua anterior izquierda a 60° más craneal a 20°). La elección del coil tiene la finalidad de «rellenar» la solución de continuidad generada por la CIV (especialmente si existe bolsón aneurismático) mientras se evita interferir con la válvula aórtica. La existencia de cortocircuito residual suele corresponder a una elección subóptima del tamaño del oclusor (generalmente infradimensionado) o a una conformación inadecuada de sus espiras en relación con el defecto anatómico. Conviene recordar que existe cierto grado de variabilidad aleatoria en su adaptación al tabique interventricular.

La existencia de shunt residual hace posible la aparición de hemolisis, sin que se pueda correlacionar la magnitud de aquel con el grado de esta. Por ello y según nuestra experiencia, recomendamos ser poco tolerantes con la presencia de cortocircuito residual, especialmente si es mayor que leve y de localización periprotésica. En esos casos, sería aconsejable intentar reacomodar el dispositivo sobre el defecto o cambiar a uno de tamaño superior. Si esto no fuera posible, habría que valorar la posibilidad de implantar in situ un segundo oclusor.

La aparición de hemolisis generalmente ocurre a partir de las 24 h y muy excepcionalmente transcurridas las primeras 2 semanas tras el implante. La primera medida terapéutica sería la hidratación del paciente y suspender la administración de ácido acetilsalicílico. En segunda línea, existiría la posibilidad de tratamiento percutáneo y, por último, el explante y cierre quirúrgico de la CIV.

Por otro lado, no se ha observado un fenómeno franco de curva de aprendizaje en el análisis de la experiencia por centros (los primeros procedimientos por lo general han sido tutorizados por un proctor) (tabla 3). El fracaso en el implante y la aparición de complicaciones se han relacionado más bien con el tipo de CIV y las características propias de los pacientes. Consideramos que la anatomía del defecto tipo síndrome de Laubry17 no es adecuada para realizar esta técnica, puesto que la estrecha relación del velo coronariano (generalmente derecho) con el defecto interfiere en la conformación del coil sobre este.

En esta serie se describe por primera vez la aparición de taquicardia ectópica de la unión tras el implante de este dispositivo. Su aparición fue subaguda y su evolución, benigna.

La gran ventaja es la drástica disminución de la tasa de BAV permanente/necesidad de implantar marcapasos, al no ejercer fuerza de pinzamiento en el tejido alrededor del defecto, a diferencia de los sistemas de doble disco autoexpandibles. En nuestra serie no hubo ningún caso y solo hay un paciente descrito en la literatura con esta complicación13.

Del mismo modo, no se hallaron casos de endocarditis infecciosa posimplante, que se ha descrito como una complicación excepcional27.

La singularidad y el escaso número de pacientes con cardiopatía congénita hacen necesaria la colaboración multiinstitucional para poder aportar resultados sobre la evolución de las técnicas de tratamiento tan específicas28,29. Este trabajo refleja que el NitOcclud Lê VSD Coil puede utilizarse con éxito para un amplio espectro anatómico de CIV sin que se produzcan alteraciones permanentes de la conducción AV. La incidencia de hemolisis es muy baja y no condiciona la indicación del procedimiento. Sin embargo, se debe minimizar la persistencia del cortocircuito residual y revisar periódicamente en su búsqueda a los pacientes que lo mantengan.

J.L. Zunzunegui Martínez y J.M. Velasco Bayón son proctors de PFM Medical.