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Vol. 62. Núm. 6.
Páginas 708-709 (Junio 2009)
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Remisión completa precoz de tumoraciones cardiacas múltiples sugestivas de rabdomiomas cardiacos
Early Complete Regression of Multiple Cardiac Tumors Suggestive of Cardiac Rhabdomyomas
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Miguel A Ramírez-Marreroa, Victorio Cuenca-Peirób, Juan I Zabala-Argüellesb, Lourdes Conejo-Muñozb
a Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Virgen de la Victoria. Málaga. España.
b Sección de Cardiología Pediátrica. Hospital Regional Carlos Haya. Málaga. España.
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Sr. Editor:

Los tumores cardiacos primarios son una entidad infrecuente en pediatría, con una prevalencia establecida de un 0,0017-0,28% en estudios post mortem. Se ha descrito una prevalencia durante el desarrollo fetal del 0,14%1. El rabdomioma es el tumor cardiaco más frecuente en lactantes y niños, en los que supone más del 60% de los casos2. Generalmente se presenta como tumoraciones pequeñas y múltiples, localizadas generalmente en el miocardio ventricular, aunque también se han descrito casos de afección auricular. Se asocia íntimamente a la esclerosis tuberosa, con porcentajes que oscilan entre el 60 y el 80% según las series publicadas3,4. De forma paralela, se ha descrito la existencia de rabdomiomas cardiacos en un 43-72% de los pacientes con diagnóstico establecido de esclerosis tuberosa. La exploración física del paciente puede revelar soplo cardiaco, reducción de pulsos periféricos o cianosis. La aparición de arritmias cardiacas no es infrecuente, y se ha descrito mayor incidencia de síndrome de Wolf-Parkinson-White. En más de la mitad de los casos remite espontáneamente después de la lactancia5. Presentamos el caso de un paciente con sospecha diagnóstica de rabdomiomas múltiples por ecocardiografía, con remisión espontánea, completa y precoz.

Recién nacido a término de 1 día de vida, derivado a consulta de cardiología pediátrica por hallazgo casual de soplo cardiaco. Desarrollo gestacional sin incidencias. Asintomático desde el punto de vista cardiovascular. Se detectó un soplo sistólico en BEI con segundo tono conservado en la auscultación cardiaca. Resto de la exploración física, anodina. ECG en ritmo sinusal, sin hallazgos significativos. El estudio ecocardiográfico demostró múltiples tumoraciones cardiacas, localizadas en el ápex del ventrículo derecho, el septo interventricular y el tracto de salida del ventrículo izquierdo (fig. 1A), donde estaba la de mayor tamaño (9 x 8 mm) (fig. 1B), que producía una obstrucción leve (gradiente sistólico máximo estimado, 23 mmHg). Función sistólica del ventrículo izquierdo, conservada. Se estableció el diagnóstico de sospecha de rabdomiomas cardiacos múltiples, y se decidió una actitud conservadora y seguimiento del curso clínico del paciente. Se completó el cribado de esclerosis tuberosa, y se cumplían los criterios para su diagnóstico. A las 6 semanas se repitió el estudio ecocardiográfico, que demostró la desaparición de todas las tumoraciones cardiacas descritas (fig. 2A), incluida la de mayor tamaño localizada en el tracto de salida del ventrículo izquierdo (fig. 2B). El paciente quedó asintomático.

Fig. 1. Imágenes de ecocardiografía bidimensional en planos apical de cuatro cámaras (A) y eje corto a nivel de tracto de salida de ventrículo izquierdo (B), en las que se observa la existencia de masas tumorales múltiples, con ecogenicidad aumentada con respecto al miocardio adyacente, compatibles con rabdomiomas cardiacos múltiples.

Fig. 2. Control ecocardiográfico a las 6 semanas, en planos superponibles a la figura 1, que muestra la total regresión espontánea de las masas tumorales.

Bibliografía
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Holley DG, Martin GR, Brenner JL..
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Butany J, Nair V, Naseemuddin A, Nair GM, Catton C, Yau T..
Cardiac tumours: diagnosis and management..
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Harding CO, Pagon RA..
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Am J Med Genet, 37 (1990), pp. 443-6
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Watson GH..
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Ann N Y Acad Sci, 61 (1991), pp. 50-7
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Uzun O, Wilson DG, Vujanic GM, Parsons JM, De Giovanni JV..
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Orphanet J Rare Dis, 2 (2007), pp. 11
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