Los avances diagnósticos y terapéuticos en el campo de las cardiopatías congénitas han permitido una mayor supervivencia de estos pacientes. En la actualidad hay más pacientes con cardiopatía congénita adultos que en edad pediátrica. En este contexto, la insuficiencia cardiaca (IC) es una complicación frecuente y la principal causa de mortalidad1.

Varios factores se han relacionado con el desarrollo de IC en estos pacientes; la complejidad de la cardiopatía subyacente es uno de los principales elementos que influyen en el momento de aparición y la gravedad de la IC2.

Los pacientes con cardiopatías congénitas complejas (CCC) e IC presentan unas características específicas y diferenciales. Los síntomas y signos a menudo son inespecíficos y pueden ser diferentes a la semiología de IC del resto de la población debido a la edad relativamente más joven y de la complejidad de las alteraciones anatómicas, que incluye a pacientes con ventrículo derecho sistémico, circulación tipo Fontan, cianosis o circulación pulmonar a partir de colaterales desde las arterias sistémicas. La disfunción renal como comorbilidad evolutiva asociada a la IC es muy prevalente, y dificulta el tratamiento de la congestión sistémica, con alta incidencia de resistencia al tratamiento diurético e inestabilidad hemodinámica3.

Todo ello, sumado a la ausencia de ensayos clínicos y la dificultad de extrapolar los resultados y avances observados en el tratamiento de la IC en la población general, explica la escasa evidencia en torno al tratamiento de la IC descompensada en adultos con CCC.

Se presenta una serie de casos en los que la congestión refractaria en pacientes con CCC se trató en planta de hospitalización con ultrafiltración de acceso periférico. Los pacientes ingresaron en el periodo comprendido entre enero 2023 y abril 2024 por IC descompensada y se sometieron a escalada diurética. El protocolo de escalada diurética incluye furosemida intravenosa con o sin solución salina hipertónica, para añadir secuencialmente antagonistas del receptor de mineralocorticoides (ARM)/tiacida, acetazolamida o inhibidores del cotransportador 2 de sodio y glucosa o tolvaptán. Los pacientes que presentaron resistencia diurética, definida como diuresis y reducción de peso insuficiente pese a alcanzar dosis altas de perfusión de furosemida (> 120mg/día), y persistencia de la clínica congestiva que motivo el ingreso, recibieron ultrafiltración durante la hospitalización.

El procedimiento se realizó mediante una vía venosa tipo PICC PowerMidline (Bard Access Systems, Estados Unidos), implantada en la vena basílica, o 2 vías venosas periféricas, normalmente en el mismo brazo, de 18 G. El dispositivo empleado fue Aquadex SmartFlow Nuwellis, sistema aprobado por la FDA como tratamiento adecuado para la gestión eficaz de fluidos en pacientes con resistencia diurética.

La anticoagulación utilizada durante el procedimiento tuvo relación con el tratamiento anticoagulante basal del paciente, manteniendo el tratamiento con antagonistas de la vitamina K (razón internacional normalizada INR 2-3), anticoagulantes orales de acción directa o heparina de bajo peso molecular. En el caso de pacientes no anticoagulados, se inició tratamiento con dosis terapéuticas de heparina de bajo molecular ajustadas a la función renal.

Para realizar el estudio y valorar la efectividad de la ultrafiltración, se escogieron y compararon 2 momentos relacionados con el ingreso: situación previa a la ultrafiltración, tras la escalada diurética y tras la ultrafiltración previa al alta.

Los parámetros de inicio fueron similares en todos los casos: flujo sanguíneo, 40ml/min; tasa de ultrafiltración, 150ml/h, si bien hubo modificaciones según la situación clínica y/o el interés en conseguir un mayor balance negativo y/o alertas de succión o de retorno. Mientras duró la ultrafiltración se suspendieron todos los diuréticos para intentar la reversibilidad de la resistencia diurética.

Las variables recogidas se centraron en el estado clínico al ingreso, los diuréticos durante la hospitalización y la respuesta a la ultrafiltración.

La tabla 1 muestra las características basales de los pacientes. Los 5 pacientes presentaban CCC, 2 de ellos sin reparación previa. La media de edad era 51 años y todos tenían antecedentes de arritmias auriculares.

La tolerancia clínica a la ultrafiltración fue buena en todos los pacientes. Los parámetros de función renal, peso y hematocrito se muestran en la figura 1. El caso más desfavorable fue el 4, que permaneció en oligoanuria por presentar enfermedad renal estadio V desde el inicio.

Figura 1.

Evolución de los parámetros clínicos. FG: filtrado glomerular; Hto: hematocrito; Posuf: posultrafiltración; Preuf: preultrafiltración.

(0.3MB).

No se encontraron cambios significativos en las concentraciones de iones ni en el hematocrito. La tolerancia hemodinámica fue muy buena, sin presentar efectos adversos relacionados con el procedimiento. En el caso 5, el sistema de ultrafiltración se coaguló antes de finalizar el tratamiento, probablemente por la hiperviscosidad basal. Se pudo dar de alta a todos los pacientes.

Los pacientes con CCC con ventrículo derecho sistémico, ventrículo único o circulación de Fontan como los analizados, presentan con frecuencia cianosis, labilidad hemodinámica, hiperviscosidad, alta presión venosa central, etc., que favorecen la fisiopatología del síndrome cardiorrenal, y en ellos hay mayor resistencia al tratamiento diurético máximo1,2.

El abordaje de la IC en estos pacientes se basa en las recomendaciones generales de la guía de la Sociedad Europea de Cardiología. En los pacientes con sobrecarga de volumen refractaria a diuréticos se pueden usar fármacos inotrópicos o vasopresores cuando haya datos de bajo gasto, tratamiento de sustitución renal ante insuficiencia renal en fase terminal, diálisis peritoneal para tratamiento crónico en el paciente estable, o la ultrafiltración3.

La ultrafiltración por vía periférica permite un mayor control de la velocidad y el volumen de eliminación de líquidos, con mayor pérdida neta de sodio y menor activación neurohormonal, y permite suspender los diuréticos temporalmente para disminuir sus efectos deletéreos renales. Esto le confiere ciertas ventajas respecto a otras técnicas como la diálisis peritoneal, dado que los pacientes con CCC presentan una mayor presión intraabdominal por la elevada presión venosa central y más riesgo de peritonitis por la cianosis y alteraciones de la coagulación. Además, se requiere preparación y cirugía abdominal4,5.

En los casos descritos, la ultrafiltración se mostró segura, sin efectos adversos reseñables y bien tolerada. Se consiguió reducción de peso e incremento en la diuresis espontánea, así como mejoría de la función renal. En un caso con shunt derecha-izquierda, se produjo la trombosis y obstrucción del sistema antes de completar las horas deseadas de terapia. En estos pacientes se emplean filtros en el sistema de extracción venosa, lo que, añadido a la eritrocitosis asociada, puede favorecer la obstrucción del sistema.

Como conclusión, la ultrafiltración de acceso periférico en pacientes con CCC e IC con congestión refractaria al tratamiento diurético puede considerarse una opción efectiva, segura y bien tolerada.