INTRODUCCIÓN

La coartación de aorta (CoAo) es una de las causas frecuentes de hipertensión arterial en pacientes jóvenes. Típicamente, se localiza por debajo de la arteria subclavia izquierda y la sospecha clínica suele verse confirmada por los hallazgos radiológicos, electrocardiográficos y ecocardiográficos. Sin embargo, en menos del 2% de las CoAo, la estenosis afecta a segmentos más distales, incluso abdominales, sin que aquellos métodos no invasivos muestren alteraciones significativas 1 . Presentamos un caso de coartación aórtica atípica de localización toracoabdominal, en la que el ecocardiograma transesofágico demostró su utilidad diagnóstica.

CASO CLÍNICO

Una mujer de 20 años de edad fue remitida al servicio de urgencias de nuestro hospital por hipertensión arterial sintomática. La paciente había sido intervenida de vegetaciones en la infancia, sin otros antecedentes de interés excepto alergia a penicilina y estreptomicina. Era fumadora de unos 10 cigarrillos diarios, sin otros hábitos tóxicos. No tomaba de forma regular ningún tipo de fármacos.

Durante los 3 meses previos al ingreso venía sufriendo crisis frecuentes de cefalea hemicraneal retroorbitaria no pulsátil. En alguna ocasión, había experimentado palpitaciones de inicio y desaparición graduales, interpretadas como crisis de ansiedad. Un mes después, se objetivaron cifras de presión arterial elevadas (180/100 mmHg), siendo remitida a nuestro centro para su evaluación diagnóstica.

A la exploración física, la presión arterial (PA) fue de 190/110 mmHg y la frecuencia cardíaca de 100 lat/min. No había soplos carotídeos. La auscultación cardíaca demostró la presencia de un soplo mesosistólico eyectivo III/IV, audible en zona paraesternal, desde el quinto espacio intercostal hasta mesogastrio. El abdomen estaba blando y depresible, sin masas ni visceromegalias. Las extremidades inferiores no presentaban edemas, pero sí una importante disminución de ambos pulsos femorales. Tanto la radiografía de tórax como el electrocardiograma y la analítica, incluyendo hormonas tiroideas, cortisol, ácido vanilmandélico y catecolaminas en orina, fueron normales. Se realizó un ecocardiograma transtorácico (ETT), visualizándose unas cavidades de tamaño normal, sin hipertrofia ventricular izquierda, con fracción de eyección y función diastólica izquierda normales. Las válvulas eran normales, y el arco aórtico no presentaba imágenes obstructivas ni alteraciones en el flujo Doppler. Ante la elevada sospecha clínica de CoAo se decidió realizar un estudio ecocardiográfico transesofágico (ETE), confirmando la normalidad de las estructuras cardíacas y la ausencia de alteraciones en aorta ascendente y cayado. Sin embargo, al final de la región torácica se observó una reducción brusca de calibre, con luz distal inferior al 50% de la previa (unos 5 mm de diámetro mayor) y una imagen «en cañón de escopeta» que se interpretó como la aorta estenótica y una arteria colateral muy desarrollada (fig. 1).

Fig. 1. Imagen de ecocardiografía transesófagica. Con las flechas se indica una imagen en «cañón de escopeta», correspondiente a la aorta estenótica y una rama colateral bien desarrollada. A: aorta; I: intercostal.

Con el diagnóstico de CoAo atípica, fue solicitada una angiografía, comprobándose la normalidad aórtica en su trayecto ascendente, cayado y descendente torácico proximal, mientras que a la altura de las vértebras dorsales 10 y 11 se confirmó una importante reducción de calibre que se extendía hasta la zona infrarrenal, normalizándose antes de la bifurcación en ambas ilíacas. Las arterias intercostales inferiores estaban hiper

trofiadas, con dilatación aneurismática proximal de la decimoprimera intercostal derecha, que podría explicar la imagen ecocardiográfica antes descrita. Tanto la arteria gástrica izquierda como la arteria mesentérica superior eran de grueso calibre. Las arterias renales presentaban una morfología normal, con riñones de adecuado tamaño (fig. 2).

Fig. 2. Arteriografía en la que se observa la coartación aórtica (C y cabezas de flechas), a la altura de las últimas vértebras dorsales, así como hipertrofia de las intercostales y dilatación aneurismática proximal de la decimoprimera arteria intercostal (I); A: aorta.

A la semana de la operación se practicó una arteriografía de control, evidenciando un bypass aórtico toracoabdominal permeable, con buena perfusión renal y de extremidades (fig. 3).

Fig. 3. Aortografía postoperatoria en la que aparecen la aorta normal (A), el segmento de la coartación (C) y el bypass aortoaórtico (P). Las arterias renales (R) son normales.

DISCUSIÓN

El diagnóstico de HTA en un paciente joven obliga a descartar la presencia de una HTA secundaria. Dentro de las múltiples etiologías posibles, la CoAo es una causa relativamente común, siendo muy variables tanto el grado de estenosis como la localización de las lesiones anatómicas obstructivas 1 . Típicamente, el estrechamiento se sitúa en el extremo distal del cayado aórtico, pero en raras ocasiones, como el caso que nos ocupa, la estenosis se encuentra en la aorta torácica distal o medioabdominal, suponiendo según algunos autores el 2% de todas las CoAo 1 . De estas CoAo atípicas, la mayoría (52%) se localizan en el segmento interrenal y un 25% son infrarrenales, resultando bastante raras (10%) la afectación difusa de la aorta abdominal y las que, como en este caso, se sitúan en la zona suprarrenal.

En la CoAo típica, la exploración física en la que se detecte hipertensión arterial, soplo sistólico y disminución de pulsos arteriales en extremidades inferior suele llevar a un diagnóstico de sospecha, que se confirma generalmente con los métodos de diagnóstico no invasivo de utilización rutinaria como la radiografía de tórax, el ETT y el Doppler 2,3 .

En los últimos años la resonancia magnética nuclear ha demostrado su utilidad en la valoración diagnóstica y de los resultados postoperatorios de las anomalías aórticas, si bien su disponibilidad es más limitada 4 .

En las CoAo atípicas, el rendimiento de las técnicas no invasivas habituales es mucho menor. De hecho, en nuestro caso, tanto la radiografía de tórax como la ecografía abdominal y el ETT resultaron normales. La utilidad de las técnicas ecocardiográficas en la detección y cuantificación de la CoAo típica está claramente establecida e incluso un elevado porcentaje de pacientes pueden ser diagnosticados completamente y son sometidos a la intervención quirúrgica sin necesidad de cateterismo preoperatorio 5.

Generalmente el ecocardiograma bidimensional y Doppler, desde las aproximaciones supraesternal, paraesternal y subcostal, localizan la coartación y estiman el gradiente de presión, aunque a veces es necesario recurrir al ETE para definir con mayor exactitud la zona estenótica 2-3,5 .

Sin embargo, en las CoAo atípicas, el rendimiento diagnóstico de la ecocardiografía está menos estudiado, aunque en algunos trabajos se ha mostrado útil 6 . El ETE es bastante eficaz en la visualización de la aorta descendente, permitiendo el diagnóstico de aneurismas y compresiones extrínsecas. De hecho, en nuestro caso, el ETE detectó claramente la brusca reducción en el diámetro arterial antes del nacimiento del tronco celíaco, siendo luego la angiografía la que permitió ver la localización exacta y la extensión de la CoAo.

El pronóstico de estos pacientes se relaciona con la gravedad de la enfermedad vasculohipertensiva 1 , de forma que sin tratamiento fallecen en la cuarta década por insuficiencia cardíaca o accidente cerebrovascular. El tratamiento farmacológico es desalentador 1 y aunque la angioplastia percutánea parece ofrecer buenos resultados en la CoAo típica, sobre todo como tratamiento paliativo 7 , la cirugía es el tratamiento de elección, siendo preferible la reconstrucción en un solo tiempo 8 .

El caso presentado demuestra cómo el ETE puede desempeñar un importante papel diagnóstico no sólo en las CoAo típicas sino también en las atípicas, difícilmente diagnosticables con los otros métodos diagnósticos no invasivos.