La atresia pulmonar con septo interventricular integro (APSI) y la estenosis pulmonar (EP) crítica son cardiopatías cianógenas infrecuentes (3% de todas las cardiopatías congénitas), que precisan de la permeabilidad del ductus arterioso para mantener el flujo pulmonar hasta su tratamiento1,2. Se diferencian entre sí por la presencia de flujo valvular anterógrado, que es muy limitado en el caso de la EP e inexistente en la APSI.

La posibilidad de tratamiento percutáneo inicial mediante valvuloplastia, que posibilite la corrección biventricular, dependerá del tamaño del ventrículo derecho (VD), basándose en los z-score del anillo tricuspídeo y pulmonar1,2. Históricamente, la presencia circulación coronaria sinusoidal ha contraindicado la descompresión del VD, ya que podría generar una isquemia coronaria extensa, que haría a los pacientes candidatos a circulación univentricular. Un trabajo reciente ha demostrado su factibilidad, lo que permite la evolución a una fisiología biventricular3.

Para valorar los resultados a corto y largo plazo del tratamiento de estas patologías, su evolución a fisiología biventricular y sus factores predictores, diseñamos un estudio retrospectivo, comparativo y unicéntrico que incluyó a todos los pacientes con EP crítica y APSI sometidos a valvuloplastia percutánea como tratamiento inicial (periodo 2000-2023), con seguimiento mínimo de 1 año salvo fallecimiento. Se excluyó a los pacientes con hipoplasia ventricular derecha grave, presencia de sinusoides coronarios y en los que se optó por tratamiento quirúrgico inicial. Se obtuvieron los consentimientos informados pertinentes y el estudio fue aprobado por el Comité Ético del Hospital Universitario de Cruces.

Las variables continuas se expresaron como media±desviación estándar en caso de distribución normal y las nominales, como frecuencia absoluta y porcentaje. Se evaluaron las diferencias entre variables con la prueba de la t de Student y χ2 de Pearson. Las tasas de supervivencia se calcularon por el método de Kaplan-Meier, y se estableció la significación estadística en caso de p<0,05.

Se incluyó a 22 pacientes con APSI que precisaron perforación valvular (con guías coronarias o mediante radiofrecuencia) y a 20 pacientes con EP critica a quienes se realizó valvuloplastia pulmonar sin necesidad de perforación valvular, dado que presentaban flujo pulmonar anterógrado.

Los datos clínicos, de la imagen y del procedimiento, no presentan diferencias significativas salvo por la presencia de un mayor porcentaje de VD bipartitos en el grupo APSI, se recogen en la tabla 1. Se adoptó como criterio de efectividad de la valvuloplastia una reducción mayor del 50% en la presión sistólica ventricular derecha (PSVD).

La valvuloplastia pulmonar se llevó a cabo por vía femoral y acceso anterógrado en la mayoría de los casos, y fue efectiva en más del 90% de estos. La mayoría de los pacientes con APSI precisaron de un circuito arteriovenoso tras la perforación valvular, con tiempos de escopia y de procedimiento significativamente mayores, y tendencia no significativa a más complicaciones (especialmente vasculares o taponamiento pericárdico), aunque sin mortalidad directa asociada. También precisaron de estancia más prolongada en cuidados intensivos y de tratamientos más largos con prostaglandinas, lo que alcanzó significación estadística (p=0,04).

Se hizo seguimiento al 100% de los pacientes (10±7,1 años), que fue de más de 10 años en el 44,2% (figura 1A). Un porcentaje mayor de pacientes con APSI necesitó aporte de flujo pulmonar adicional (FPA) mediante fístula sistemicopulmonar o stent ductal (69,6 y 10%; p<0,01) (figura 1B). El único parámetro predictor de necesidad de FPA fue la presencia de VD bipartito, precisado por el 83,3% de los pacientes (p<0,001).

Figura 1.

A: diagrama de flujo del estudio. B-F: tablas de Kaplan-Meier de necesidad de flujo pulmonar adicional, reintervención TSVD y mortalidad. APSI: atresia pulmonar con septo íntegro; EP: estenosis pulmonar; S-P: sistemicopulmonar; TSVD: tracto de salida del ventrículo derecho.

(0.51MB).

El grupo APSI mostró una tendencia no significativa a mayor reintervención en el tracto de salida del VD (el 39 frente al 25%; p=0,1), tanto percutánea como quirúrgica (figura 1 A,C,D). La tendencia fue similar durante el primer año y se mostró más patente en el medio-largo plazo (figura 1E). Se observó como única variable predictora de reintervención en el TSVD una PSVD residual > 50mmHg tras la valvuloplastia (p=0,01).

Hubo 5 fallecimientos en el seguimiento, 4 (18,1%) en el grupo APSI y 1 (5%) en el EP, todos durante el primer año (80% en el primer mes), sin diferencias estadísticamente significativas en la mortalidad (figura 1F).

Excepto en un caso, que precisó intervención de Glenn bidireccional, se pudo tratar a todos los pacientes con fisiología biventricular.

En este trabajo hemos considerado la APSI y la EP crítica como entidades distintas, lo que puede explicar la tendencia a una mayor mortalidad o a una reintervención respecto a otras series1,2, dado que el pronóstico entre ambas difiere. La APSI suele ir asociada con un mayor grado de hipoplasia y restricción del VD, así como una mayor distorsión de la anatomía valvular, lo cual conlleva mayor necesidad de FPA para garantizar la correcta oxigenación y mayor necesidad de reintervención en el TSVD, lo que influye finalmente en su pronóstico.

A pesar de las limitaciones del estudio (tamaño muestral y casos seleccionados), hemos encontrado como predictores de reintervención (FPA o TSVD) la presencia de un VD bipartito o una PSVD residual significativa (> 50mmHg) previamente descritos1–3.

En conclusión, la valvuloplastia pulmonar es un procedimiento efectivo y seguro en centros con experiencia y en casos seleccionados sin hipoplasia ventricular derecha grave que permite, en la mayoría de los casos, alcanzar la fisiología biventricular a expensas de la necesidad de reintervención durante el seguimiento, especialmente en la APSI.