Introducción
Dr. Héctor Bueno
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
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Índice de autores
Introducción y objetivos: La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una complicación frecuente en las cardiopatías congénitas (CC) que afecta significativamente a su pronóstico. Entre los pacientes afectos de HAP asociada a CC, el síndrome de Down es una comorbilidad frecuente. Nuestro objetivo fue estudiar las diferencias clínicas, anatómicas y pronósticas en el grupo de pacientes con síndrome de Down, así como estudiar si el manejo que reciben es similar al de aquellos pacientes sin cromosomopatías.
Métodos: El registro REHIPED es un registro español, multicéntrico, observacional y prospectivo sobre la hipertensión pulmonar en la población pediátrica < 18 años y que empezó en 2009. Los pacientes diagnosticados entre 1998 y 2008 se incluyeron de manera retrospectiva. Se analizaron 139 pacientes con HAP asociada a CC: 47 pacientes con síndrome de Down y 92 pacientes sin cromosomopatías. Se compararon sus características basales, perfil hemodinámico, tratamiento y supervivencia a 10 años.
Resultados: De los 139 pacientes con HAP asociada a CC, 47 (34%) presentaban síndrome de Down. La edad al diagnóstico fue similar entre ambos grupos. El sexo femenino fue significativamente mucho más frecuente en el grupo con síndrome de Down (74% frente a 41% en pacientes sin cromosomopatía, p < 0,001). Los pacientes con síndrome de Down presentaban con mayor frecuencia canal auriculoventricular completo (26 vs 1% p < 0,001), mientras que la distribución por grupo clínico no mostró diferencias estadísticamente significativas. Los pacientes sin cromosomopatías mostraron una mayor gravedad hemodinámica. El tratamiento de inicio fue similar en ambos grupos, aunque se objetivó una tendencia a un menor uso de prostanoides en el seguimiento en los pacientes con síndrome de Down (9 vs 21% p 0,05). El análisis de supervivencia no mostró diferencias significativas.
Sin cromosomopatías |
Síndrome de Down |
p |
|
N (n, %) |
92 (66) |
47 (34) |
|
Edad al diagnóstico (años) |
5, ± 5 |
4 ± 5 |
0,333 |
Sexo (% de mujeres) |
38 (41) |
35 (74) |
< 0,001 |
Clasificación clínica |
0,436 |
||
Eisenmenger |
17 (19) |
11 (23) |
|
Shunt no restrictivo |
30 (34) |
12 (26) |
|
Shunt restrictivo |
6(7) |
1 (2) |
|
HAP posreparación |
36 (40) |
23 (50) |
|
Cardiopatía congénita |
< 0,001 |
||
Canal AV completo |
1 (1) |
12 (26) |
|
Otra cardiopatía congénita |
91 (99) |
35 (74) |
|
Clase funcional III-IV (n, %) |
42 (46) |
19 (40) |
0,557 |
PAPm (mmHg) |
48 ± 19 |
39 ± 14 |
0,02 |
RVP (unidades Wood) indexadas |
9 ± 9 |
8 ± 8 |
0,283 |
Tratamiento de inicio |
0,234 |
||
Monoterapia oral |
69 (86) |
42 (98) |
|
Combinada oral |
8 (10) |
1 (2) |
|
Combinada con prostanoides |
1 (1) |
0 |
|
Prostanoides en el seguimiento |
20 (21) |
4 (9) |
0,05 |
Las variables cuantitativas se expresan como media ± desviación típica, n (%). HAP: hipertensión arterial pulmonar; AV: auriculoventricular; PAPm: presión media de la arteria pulmonar; RVP: resistencias vasculares pulmonares. |
Supervivencia acumulada.
Conclusiones: Los pacientes con síndrome de Down son más frecuentemente mujeres y presentan mayor prevalencia de canal auriculoventricular. Presentan una menor gravedad hemodinámica, y se observa una tendencia a un menor uso de prostanoides en el seguimiento. Pese a estas diferencias, se observó una supervivencia similar respecto a los pacientes sin cromosomopatías.