REVISTA ESPAÑOLA DE
CARDIOLOGÍA
ISSN: 0300-8932

SEC 2021 - El Congreso de la Salud Cardiovascular

Zaragoza, 28 - 30 de Octubre de 2021


Introducción
Dr. Héctor Bueno
 Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Listado de sesiones
Índice de autores

4027. Cardiología pediátrica y cardiopatías congénitas del adulto

Fecha : 30-10-2021 12:00:00
Tipo : Comunicaciones orales
Sala : Sala Hiberus 2 (Hotel Hiberus)

4027-5. EL SÍNDROME DE DOWN EN LA HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR PEDIÁTRICA ASOCIADA A CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS: UNA COMORBILIDAD FRECUENTE. ¿RECIBEN UN MANEJO DIFERENTE?

Julia Playán Escribano1, María Álvarez Fuente2, Lina María Caicedo Cuenca3, María Lozano Balseiro4, Alejandro Rodríguez Ogando5, Alba Torrent-Vernetta6, Elena Gómez Guzmán7, María Ángeles Izquierdo Riezu8, Juana María Espín López9, Lourdes Conejo Muñoz10, Amparo Moya Bonora11, Marisol Jiménez Casso12, Margarita Zapata Sánchez13, María del Pilar Rodríguez14 y María Jesús del Cerro Marín2

1Hospital Clínico San Carlos, Madrid. 2Hospital Ramón y Cajal, Madrid. 3Shaio, Bogotá (Colombia). 4Hospital Materno-Infantil Teresa Herrera, A Coruña. 5Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid. 6Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona. 7Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba. 8Hospital Universitario Donostia, San Sebastián, Gipuzkoa. 9Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia. 10Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga. 11Hospital Universitario La Fe, Valencia. 12Hospital General de Segovia. 13Clínica Cardio VID, Medellín (Colombia). 14Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada.

Introducción y objetivos: La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una complicación frecuente en las cardiopatías congénitas (CC) que afecta significativamente a su pronóstico. Entre los pacientes afectos de HAP asociada a CC, el síndrome de Down es una comorbilidad frecuente. Nuestro objetivo fue estudiar las diferencias clínicas, anatómicas y pronósticas en el grupo de pacientes con síndrome de Down, así como estudiar si el manejo que reciben es similar al de aquellos pacientes sin cromosomopatías.

Métodos: El registro REHIPED es un registro español, multicéntrico, observacional y prospectivo sobre la hipertensión pulmonar en la población pediátrica < 18 años y que empezó en 2009. Los pacientes diagnosticados entre 1998 y 2008 se incluyeron de manera retrospectiva. Se analizaron 139 pacientes con HAP asociada a CC: 47 pacientes con síndrome de Down y 92 pacientes sin cromosomopatías. Se compararon sus características basales, perfil hemodinámico, tratamiento y supervivencia a 10 años.

Resultados: De los 139 pacientes con HAP asociada a CC, 47 (34%) presentaban síndrome de Down. La edad al diagnóstico fue similar entre ambos grupos. El sexo femenino fue significativamente mucho más frecuente en el grupo con síndrome de Down (74% frente a 41% en pacientes sin cromosomopatía, p < 0,001). Los pacientes con síndrome de Down presentaban con mayor frecuencia canal auriculoventricular completo (26 vs 1% p < 0,001), mientras que la distribución por grupo clínico no mostró diferencias estadísticamente significativas. Los pacientes sin cromosomopatías mostraron una mayor gravedad hemodinámica. El tratamiento de inicio fue similar en ambos grupos, aunque se objetivó una tendencia a un menor uso de prostanoides en el seguimiento en los pacientes con síndrome de Down (9 vs 21% p 0,05). El análisis de supervivencia no mostró diferencias significativas.

Sin cromosomopatías

Síndrome de Down

p

N (n, %)

92 (66)

47 (34)

Edad al diagnóstico (años)

5, ± 5

4 ± 5

0,333

Sexo (% de mujeres)

38 (41)

35 (74)

< 0,001

Clasificación clínica

0,436

Eisenmenger

17 (19)

11 (23)

Shunt no restrictivo

30 (34)

12 (26)

Shunt restrictivo

6(7)

1 (2)

HAP posreparación

36 (40)

23 (50)

Cardiopatía congénita

< 0,001

Canal AV completo

1 (1)

12 (26)

Otra cardiopatía congénita

91 (99)

35 (74)

Clase funcional III-IV (n, %)

42 (46)

19 (40)

0,557

PAPm (mmHg)

48 ± 19

39 ± 14

0,02

RVP (unidades Wood) indexadas

9 ± 9

8 ± 8

0,283

Tratamiento de inicio

0,234

Monoterapia oral

69 (86)

42 (98)

Combinada oral

8 (10)

1 (2)

Combinada con prostanoides

1 (1)

0

Prostanoides en el seguimiento

20 (21)

4 (9)

0,05

Las variables cuantitativas se expresan como media ± desviación típica, n (%). HAP: hipertensión arterial pulmonar; AV: auriculoventricular; PAPm: presión media de la arteria pulmonar; RVP: resistencias vasculares pulmonares.

Supervivencia acumulada.

Conclusiones: Los pacientes con síndrome de Down son más frecuentemente mujeres y presentan mayor prevalencia de canal auriculoventricular. Presentan una menor gravedad hemodinámica, y se observa una tendencia a un menor uso de prostanoides en el seguimiento. Pese a estas diferencias, se observó una supervivencia similar respecto a los pacientes sin cromosomopatías.

Comunicaciones disponibles de "Cardiología pediátrica y cardiopatías congénitas del adulto"

4027-1. MODERADORA
Beatriz Insa Albert, Valencia

4027-2. UTILIDAD DEL MARCADOR CA125 EN LOS PACIENTES CON CIRCULACIÓN DE FONTAN
Pablo Jover Pastor, Patricia Arenas Martín, Meryem Ezzitouny, Silvia Lozano Edo, José Antonio Sorolla Romero, Javier Navarrete Navarro, Julia Martínez Solé, José Carlos Sánchez Martínez, María Calvo Asensio, María Rodríguez Serrano, Jaime Agüero Ramón-Llin, Francisco Buendía Fuentes, Ana M. Osa Sáez, Luis Martínez Dolz y Joaquín Rueda Soriano

Hospital Universitario La Fe, Valencia.
4027-3. FLUTTER AURICULAR EN PACIENTES CON TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS CORREGIDOS CON SWITCH AURICULAR: PREVALENCIA, CARACTERÍSTICAS Y RESULTADOS DE LA ABLACIÓN CON CATÉTER
Pablo Merás Colunga, Carlos Álvarez Ortega, José Ruiz Cantador, Ana Elvira González García, Esteban López de Sá y Areses y Rafael Peinado Peinado

Hospital Universitario La Paz, Madrid.
4027-4. MEJORANDO LOS RESULTADOS DE TRASPLANTE CARDIACO EN PACIENTES CON VENTRÍCULO ÚNICO
Inés Ponz de Antonio, Óscar González Fernández, Álvaro González Rocafort, Elvira Ana González García, José Ruiz Cantador, Santiago Jiménez Valero, Luz Polo López, Pilar Castillo Grau, Belén Estébanez Montiel, Esteban López de Sá y Areses y Ángel Aroca Peinado

Hospital Universitario La Paz, Madrid.
4027-5. EL SÍNDROME DE DOWN EN LA HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR PEDIÁTRICA ASOCIADA A CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS: UNA COMORBILIDAD FRECUENTE. ¿RECIBEN UN MANEJO DIFERENTE?
Julia Playán Escribano1, María Álvarez Fuente2, Lina María Caicedo Cuenca3, María Lozano Balseiro4, Alejandro Rodríguez Ogando5, Alba Torrent-Vernetta6, Elena Gómez Guzmán7, María Ángeles Izquierdo Riezu8, Juana María Espín López9, Lourdes Conejo Muñoz10, Amparo Moya Bonora11, Marisol Jiménez Casso12, Margarita Zapata Sánchez13, María del Pilar Rodríguez14 y María Jesús del Cerro Marín2

1Hospital Clínico San Carlos, Madrid. 2Hospital Ramón y Cajal, Madrid. 3Shaio, Bogotá (Colombia). 4Hospital Materno-Infantil Teresa Herrera, A Coruña. 5Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid. 6Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona. 7Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba. 8Hospital Universitario Donostia, San Sebastián, Gipuzkoa. 9Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia. 10Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga. 11Hospital Universitario La Fe, Valencia. 12Hospital General de Segovia. 13Clínica Cardio VID, Medellín (Colombia). 14Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada.
4027-6. CARACTERIZACIÓN HEMODINÁMICA DEL SÍNCOPE NEUROMEDIADO EN EDAD PEDIÁTRICA MEDIANTE TEST BASCULANTE Y CARDIOGRAFÍA DE IMPEDANCIA
Miguel Molina San Quirico1, Manuel Lozano González1, Víctor Expósito García1, Susana González Enríquez1, Felipe Rodríguez Entem1, Santiago Catoya Villa1, Irene Castro Ramos2, Ana Isabel Pastor Tudela3 y Juan José Olalla Antolín1

1Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander, Cantabria. 2Servicio de Pediatría, Centro de Salud Cudeyo, Medio Cudeyo, Cantabria. 3Servicio de Pediatría, Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander, Cantabria.
4027-7. EXPERIENCIA EN EL TRATAMIENTO PERCUTÁNEO CON STENT EN LA COARTACIÓN DE AORTA NATIVA Y RECOARTACIÓN EN POBLACIÓN PEDIÁTRICA Y ADULTA
Luis Fernández González, Roberto Blanco Mata, M. Jesús Arriola Meabe, Juan Carlos Alcíbar Villa, Koldo García San Román, Juan Carlos Astorga Burgo, Aída Acin Labarta, Larraitz Orive Melero y José Miguel Galdeano Miranda

Hospital de Cruces, Barakaldo, Bizkaia.

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