Introducción: La miocardiopatía no compactada (MNC) es una miocardiopatía primaria caracterizada por un exceso de trabeculaciones y recesos intraventriculares, pudiendo afectar a ambos ventrículos. El pronóstico real de la MNC varía según los registros. El objetivo del presente estudio es determinar el comportamiento clínico de pacientes con MNC sintomáticos, con seguimiento en dos centros terciarios.
Métodos: Se analizaron de forma retrospectiva pacientes sintomáticos (insuficiencia cardiaca [IC], accidente vascular cerebral [AVC] y arritmias) con diagnóstico MNC y que eran seguidos en dos hospitales terciarios entre el año 2000 y 2012. Se determinaron los eventos adversos durante el seguimiento (definidos como muerte cardiaca, arritmias ventriculares/descarga apropiada de desfibrilador automático implantable [DAI], AVC y trasplante cardiaco [TC]). Finalmente se calculó una curva de Kaplan-Meier de supervivencia libre de un primer evento.
Resultados: Se incluyeron 61 pacientes. La clínica inicial fue IC (86,8%), arritmias auriculares (4,9%), arritmias ventriculares (6,6%) e ictus (1,6%). 74% eran varones, con una edad media de 51 ± 16 años. 30% de los pacientes tenían afectación biventricular y 15% tenían antecedentes familiares de MNC. 9% se encontraban en clase funcional I, 32% en II, 19% en III y 1% en IV en el momento de inclusión. 39% de los pacientes tuvieron algún episodio de FA (paroxística, persistente o permanente), 28% tenían DAI y 8% estaban resincronizados. Al 41% de los pacientes se les realizó resonancia magnética. El diámetro telediastólico del ventrículo izquierdo fue de 63,8 ± 9,5 mm y la FE media fue de 32 ± 12%. La mediana de NT-ProBNP fue de 2.243 pg/ml. Los pacientes seguían tratamiento con bloqueadores beta (91,8%), IECAs/ARAII (93,4%), antagonistas de la aldosterona (60,7%), digoxina (31%) y anticoagulantes orales (59%). Durante una media de seguimiento de 4,98 años, 14 pacientes (23%) presentaron un primer evento (3 muertes de causa cardiaca, 5 arritmias ventriculares, 2 TC y 4 AVC). La figura muestra la curva de supervivencia libre de un primer evento. Adicionalmente, 6 pacientes presentaron un segundo evento: 4 muertes, 1 arritmia ventricular y 1 TC.
Figura. Supervivencia libre de eventos.
Conclusiones: Los pacientes con MNC sintomática, a pesar de un tratamiento optimizado, tienen una tasa de eventos adversos importante en el seguimiento a medio plazo, incluida una mortalidad cardiaca o TC del 16%.