Introducción
Dr. Juan José Gómez Doblas
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Listado de sesiones
Índice de autores
Introducción y objetivos: La miocardiopatía arritmogénica (MCA) es una enfermedad genética asociada a un alto riesgo de arritmias ventriculares en adultos jóvenes y deportistas. El objetivo de este trabajo es la caracterización y análisis de una población del sureste español con MCA con relación a su forma de presentación.
Métodos: Estudio observacional basado en un registro unicéntrico retrospectivo (2003-2019). La población de estudio está constituida por 110 pacientes consecutivos con diagnóstico de miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MAVD) y miocardiopatía arritmogénica del ventrículo izquierdo (MAVI) atendidos en una unidad de referencia regional de cardiopatías familiares.
Resultados: En la cohorte de MAVD (n = 52), 36 (69,2%) eran varones y 16 (30,8%) mujeres. La edad media de dicha cohorte fue 50,4 ± 16,8 años y la edad media de diagnóstico fue 44,0 ± 17,2 años. El seguimiento medio fue de 76,0 ± 48,3 meses. 9 sujetos (17,3%) debutaron con taquicardia ventricular sostenida (TVS) y 4 (7,7%) con muerte súbita cardiaca (MSC). Durante el seguimiento, 8 individuos (15,4%) presentaron algún evento clínico del tipo TVS o MSC y 10 (19,2%) fallecieron. En la cohorte de MAVI (n = 58), hubo el mismo número de varones (n = 29) y mujeres (n = 29). La edad media de dicha cohorte fue 49,2 ± 17,2 años y la edad media de diagnóstico fue 40,3 ± 18,0 años. El seguimiento medio fue de 62,0 ± 54,0 meses. 4 sujetos (6,9%) debutaron con TVS y 4 (6,9%) con MSC. Durante el seguimiento, 10 individuos (17,2%) presentaron algún evento clínico del tipo TVS o MSC y 12 (20,7%) fallecieron. Mediante la curva de supervivencia de Kaplan-Meier se estudiaron los eventos en el seguimiento, arritmias malignas y fallecimientos, de MAVD y MAVI en función de si habían debutado con TVS/MSC o si el diagnóstico había sido en consulta por síntomas, cribado familiar o casual. En dicho análisis se encontraron diferencias significativas entre las curvas de supervivencia de los pacientes con MAVI y debut con TVS/MSC respecto a los grupos de diagnóstico en consulta tanto de MAVD (p = 0,002) como de MAVI (p = 0,009).
Curva de supervivencia de Kaplan-Meier para el evento de TVS o MSC aplicado a las poblaciones de MAVD y MAVI según la forma de debut.
Conclusiones: En los pacientes con MAVI que debutan con TVS/MSC el número de eventos es mayor en el seguimiento, lo que traduce una presentación más agresiva en este grupo de pacientes y conlleva implicaciones terapéuticas y pronósticas.