REVISTA ESPAÑOLA DE
CARDIOLOGÍA
ISSN: 0300-8932

SEC 2022 - El Congreso de la Salud Cardiovascular

Palma de Mallorca y online, 20 - 22 de Octubre de 2022


Introducción
Dr. Juan José Gómez Doblas
 Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Listado de sesiones
Índice de autores

4019. Registros uni y multicéntricos en cardiopatías familiares

Fecha : 21-10-2022 15:30:00
Tipo : Comunicaciones orales
Sala : Sala Menorca 1 (Planta 3)

4019-6. ANÁLISIS DE UNA POBLACIÓN CON MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA SEGÚN SU FORMA DE DEBUT

Alba María García García1, Juan Ignacio García García2, Gunnar Leithold3, Lidia María Carrillo Mora1, Carmen Muñoz Esparza1, Juan José Sánchez Muñoz1, Cristina Gil Ortuño4, María Sabater Molina4, Noelia Fernández Villa1, Alberto Nieto López1, Manuel Veas Porlán1, David Fernández Vázquez1, José Javier Tercero Fajardo1, Diana Milena Cruz Sepulveda1 y Juan Ramón Gimeno Blanes1

1Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia, 2Universidad de Murcia, 3Hospital Virgen del Castillo, Yecla, Murcia y 4Instituto Murciano de Investigación Biosanitaria Virgen de la Arrixaca, Murcia.

Introducción y objetivos: La miocardiopatía arritmogénica (MCA) es una enfermedad genética asociada a un alto riesgo de arritmias ventriculares en adultos jóvenes y deportistas. El objetivo de este trabajo es la caracterización y análisis de una población del sureste español con MCA con relación a su forma de presentación.

Métodos: Estudio observacional basado en un registro unicéntrico retrospectivo (2003-2019). La población de estudio está constituida por 110 pacientes consecutivos con diagnóstico de miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MAVD) y miocardiopatía arritmogénica del ventrículo izquierdo (MAVI) atendidos en una unidad de referencia regional de cardiopatías familiares.

Resultados: En la cohorte de MAVD (n = 52), 36 (69,2%) eran varones y 16 (30,8%) mujeres. La edad media de dicha cohorte fue 50,4 ± 16,8 años y la edad media de diagnóstico fue 44,0 ± 17,2 años. El seguimiento medio fue de 76,0 ± 48,3 meses. 9 sujetos (17,3%) debutaron con taquicardia ventricular sostenida (TVS) y 4 (7,7%) con muerte súbita cardiaca (MSC). Durante el seguimiento, 8 individuos (15,4%) presentaron algún evento clínico del tipo TVS o MSC y 10 (19,2%) fallecieron. En la cohorte de MAVI (n = 58), hubo el mismo número de varones (n = 29) y mujeres (n = 29). La edad media de dicha cohorte fue 49,2 ± 17,2 años y la edad media de diagnóstico fue 40,3 ± 18,0 años. El seguimiento medio fue de 62,0 ± 54,0 meses. 4 sujetos (6,9%) debutaron con TVS y 4 (6,9%) con MSC. Durante el seguimiento, 10 individuos (17,2%) presentaron algún evento clínico del tipo TVS o MSC y 12 (20,7%) fallecieron. Mediante la curva de supervivencia de Kaplan-Meier se estudiaron los eventos en el seguimiento, arritmias malignas y fallecimientos, de MAVD y MAVI en función de si habían debutado con TVS/MSC o si el diagnóstico había sido en consulta por síntomas, cribado familiar o casual. En dicho análisis se encontraron diferencias significativas entre las curvas de supervivencia de los pacientes con MAVI y debut con TVS/MSC respecto a los grupos de diagnóstico en consulta tanto de MAVD (p = 0,002) como de MAVI (p = 0,009).

Curva de supervivencia de Kaplan-Meier para el evento de TVS o MSC aplicado a las poblaciones de MAVD y MAVI según la forma de debut.

Conclusiones: En los pacientes con MAVI que debutan con TVS/MSC el número de eventos es mayor en el seguimiento, lo que traduce una presentación más agresiva en este grupo de pacientes y conlleva implicaciones terapéuticas y pronósticas.

Comunicaciones disponibles de "Registros uni y multicéntricos en cardiopatías familiares"

4019-1. MODERADOR
Jesús Piqueras Flores, Ciudad Real

4019-2. DETECCIÓN DE ARRITMIAS A LARGO PLAZO MEDIANTE HOLTER INSERTABLE EN PACIENTES CON SÍNDROME DE BRUGADA: RESULTADOS PRELIMINARES DE UN REGISTRO NACIONAL MULTICÉNTRICO
Eusebio García-Izquierdo1, Julián Palacios Rubio2, Iván Hernández Betancor3, Tomás Ripoll Vera4, Pablo Ramos Ruiz5, Rosa Macías Ruíz6, Ernesto Díaz Infante7, Melodie Segura Domínguez1, Daniel García Rodríguez1, Cristina Aguilera Agudo1, Diego Jiménez Sánchez1, Víctor Castro Urda1, Jorge Toquero Ramos1, Javier Segovia Cubero1 y Ignacio Fernández Lozano1

1Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda, Madrid, 2Hospital Son Espases, Palma de Mallorca, 3Hospital Universitario de Canarias, San Cristóbal de La Laguna, Santa Cruz de Tenerife, 4Hospital Universitario Son Llatzer, Palma de Mallorca, 5Hospital General Universitario Santa Lucía, Cartagena, Murcia, 6Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada y 7Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla.
4019-3. AFECTACIÓN AÓRTICA Y VASCULAR EN EL SÍNDROME DE LOEYS-DIETZ. RESULTADOS DEL REGISTRO REPAG (RED ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA AÓRTICA GENÉTICA)
Gisela Teixido Tura1, Daniel Martínez2, Francisco Calvo Iglesias3, Rocío García Orta4, Rosario Sánchez5, José María Larrañaga Moreira6, Amparo Hernándiz Martínez7, Elena Díaz8, Elena Montañés9, Fernando Cabrera Bueno10, Anna Sabaté Rotés1, Eduardo Villacorta Argüelles8, J. Francisco Nistal Herrera11, Alberto Forteza Gil2 y Arturo Evangelista Masip1

1Hospital Universitari Vall d'Hebron, Barcelona, 2Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda (Madrid), 3Hospital Álvaro Cunqueiro, Vigo (Pontevedra), 4Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, 5Hospital General Universitario de Alicante, 6Complexo Hospitalario Universitario A Coruña, 7Hospital Universitario La Fe, Valencia, 8Hospital Clínico Universitario de Salamanca, 9Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, 10Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria, Málaga y 11Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander (Cantabria).
4019-4. HALLAZGOS FENOTÍPICOS Y GENÉTICOS EN PACIENTES CON SOSPECHA DE ANEURISMA Y DISECCIONES DE LA AORTA TORÁCICA HEREDITARIOS NO SINDRÓMICOS
Arancha Díaz Expósito, María Victoria Doncel Abad, Daniel Carrasco Gómez, Víctor M. Becerra Muñoz, Patricia Fernández Pérez, José Luis López Benítez, Juan Robledo Carmona, Carlos Porras Martín, José María Melero Tejedor, Manuel Jiménez Navarro, Juan José Gómez Doblas y Fernando Cabrera Bueno

Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria, Málaga.
4019-5. RELEVANCIA DE LAS VARIANTES EN EL GEN OBSCN QUE GENERAN TRUNCAMIENTOS EN PACIENTES CON MIOCARDIOPATÍAS
María del Carmen García del Rey1, Ana I. Fernández Ávila2, María Ángeles Espinosa1, Silvia Vilches Soria1, Cristina Gómez González1, Irene Méndez Fernández1, Javier Bermejo Thomas1 y Francisco Fernández-Avilés1

1Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid y 2CIBERCV. Instituto de Investigación Sanitaria Gregorio Marañón, Madrid.
4019-6. ANÁLISIS DE UNA POBLACIÓN CON MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA SEGÚN SU FORMA DE DEBUT
Alba María García García1, Juan Ignacio García García2, Gunnar Leithold3, Lidia María Carrillo Mora1, Carmen Muñoz Esparza1, Juan José Sánchez Muñoz1, Cristina Gil Ortuño4, María Sabater Molina4, Noelia Fernández Villa1, Alberto Nieto López1, Manuel Veas Porlán1, David Fernández Vázquez1, José Javier Tercero Fajardo1, Diana Milena Cruz Sepulveda1 y Juan Ramón Gimeno Blanes1

1Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia, 2Universidad de Murcia, 3Hospital Virgen del Castillo, Yecla, Murcia y 4Instituto Murciano de Investigación Biosanitaria Virgen de la Arrixaca, Murcia.
4019-7. B-MIOSINA Y MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA. NUEVOS HOTSPOTS
Soledad García-Hernández, Luis de la Higuera Romero, Xusto Fernández, Martín Ortiz Genga, Ivonne J. Cárdenas, María Valverde Gómez, Almudena Amor Salamanca, Laura Cazon Varela, Marlene Pérez Barbeito, Resalía Peteiro Debén, Iria Gómez Díaz, María Sánchez Flores, Anahí Sanluis Verdes y Juan Pablo Ochoa Folmer

Health in Code S.L., A Coruña.

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