Introducción
Dr. José María de la Torre Hernández
Presidente del Comité Científico del Congreso. Vicepresidente de la SEC
Comités ejecutivo, organizador y científico
Comité de evaluadores
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Índice de autores
Introducción y objetivos: La amiloidosis cardiaca (AC) es una miocardiopatía infiltrativa en la que las formas AL (cadenas ligeras de inmunoglobulinas) y ATTR (transtirretina) constituyen en torno al 98% del total de casos. El reciente desarrollo de terapias específicas ha otorgado un papel fundamental a la identificación de red flags (RF), sin embargo, la forma de presentación de ambas entidades es diferente. Objetivos: analizar y comparar las RF, su evolución natural y los tiempos y retrasos diagnósticos entre las formas AL y ATTR en una cohorte de pacientes con AC.
Métodos: Estudio longitudinal, retrospectivo y observacional a partir de una cohorte de 102 pacientes (edad media 81,6 ± 7,7 años) con diagnóstico definitivo de AC de acuerdo a los criterios vigentes. Se realizó recogida de variables y búsqueda en historia clínica revisando la aparición de cada una de las RF y eventos según el tipo de AC. Mediana de seguimiento de 19,5 meses (rango intercuartílico 8-28 meses).
Resultados: Se incluyen 102 pacientes (85,3% ATTR wild-type, 3,9% ATTR variante y 10,8% AL). Al comparar ambos tipos de AC, se observó una media de 8,3 ± 2,3 RF en la forma ATTR frente a 9 ± 2,3 en AL. El número de RF prediagnóstico fue similar (6,9 en ATTR, 7 en AL) y la media de contactos médicos hasta el diagnóstico y de meses de demora en el mismo fue de 10,6 frente a 17,8 y de 71,9 frente a 58 en la forma ATTR vs AL, respectivamente. Tras el diagnóstico, los pacientes con ATTR ingresaban de media 1,3 veces frente a 2,2 en los pacientes AL. En cuanto a las RF, en ambas formas fueron muy prevalentes, especialmente las de imagen, pero proteinuria y macroglosia fueron significativamente más prevalentes en AL y elevación de NT-proBNP en ATTR. Al comparar los tiempos según el orden de aparición de RF en función del tipo de AC, se observó tiempos mayores hasta el diagnóstico desde la aparición de RF en el caso de ATTR (figura). En ambos tipos de AC la mortalidad fue muy elevada, alcanzando el 54,5% en AL.
Cronología de aparición respecto al diagnóstico (en meses) de RF en pacientes con ATTR (azul) frente a AL (naranja). P-valor para cada RF.
Conclusiones: Ambas formas de AC se caracterizan por la abundancia de RF (más de 8 de media), siendo proteinuria y macroglosia más específicas de AL. Los tiempos de retraso diagnóstico fueron significativamente menores en AL, lo que unido al mayor número de RF, de contactos médicos y de ingresos posdiagnóstico, pone de manifiesto el peor pronóstico de esta forma de AC, con una mortalidad que superó el 50%.