Introducción: La hipertensión arterial pulmonar (HAP) y la insuficiencia cardíaca diastólica (ICD) son dos complicaciones cardiopulmonares conocidas de los pacientes con esclerodermia sistémica (ES). El ecocardiograma y el cateterismo cardíaco derecho (CCD) de esfuerzo pueden ser útiles en el diagnóstico precoz y diagnóstico diferencial.
Objetivos: Valorar la presión sistólica de la arteria pulmonar (PSAP) mediante ecocardiograma-Doppler de reposo y esfuerzo en el seguimiento clínico de una cohorte de pacientes con ES sin HAP en reposo conocida. Conocer la evolución clínica de los pacientes con ES con un ecocardiograma con respuesta desproporcionada al esfuerzo.
Pacientes y métodos: 60 pacientes diagnosticados de ES en seguimiento en la Unidad de Sistémicas del Hospital Universitario San Cecilio a los que se practicó anualmente ecocardiograma-Doppler de esfuerzo anual mediante cicloergómetro. Se definió respuesta desproporcionada al esfuerzo una presión sistólica en la arteria pulmonar (PSAP) en el pico de esfuerzo superior a 60 mmHg. En estos pacientes se realizó CCD y si era normal en reposo, se realizó CCD de esfuerzo, considerando HAP de esfuerzo una presión arterial pulmonar media (PAPm) > 30 mmHg en el esfuerzo e ICD una presión pulmonar de enclavamiento (PCP) > 15 mmHg en reposo o > 18 mmHg en el esfuerzo.
Resultados: 10 pacientes (16%) presentaron una PSAP > 60 mmHg con el esfuerzo (media 68,9; 61-85). Se realizó cateterismo cardiaco a 4 pacientes, siendo la PAPm basal normal en todos, presentando 2 pacientes datos de disfunción diastólica con PCP > 18 mmHg (19 y 23 mmHg respectivamente) y otros dos datos de HAP de esfuerzo con PAPm > 30 mmHg con PCP normal. En un seguimiento medio de 40 meses, 4 de este grupo de respuesta desproporcionada (4/10) hipertensión pulmonar en reposo (PSAP > 45 mmHg). En el grupo de pacientes sin respuesta desproporcionada al esfuerzo no se detectó ninguna HP en el seguimiento.
Conclusiones: Aunque el valor de las pruebas de esfuerzo en el diagnóstico precoz de la HAP no está bien establecido, la ecocardiografía de esfuerzo puede ser útil en la detección precoz de HP en grupos de alto riesgo como los pacientes con ES. La realización de un CCD en los pacientes con respuesta desproporcionada completar el diagnóstico diferencial de HP secundaria a ICD o enfermedad arterial pulmonar, lo cual tiene implicaciones terapéuticas.