REVISTA ESPAÑOLA DE
CARDIOLOGÍA
ISSN: 0300-8932 Factor de impacto 2023 7,2

SEC 2017 - El Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares

Madrid, 26 - 28 de Octubre de 2017


Introducción
Dr. Luis Rodríguez Padial
 Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores

5008. Novedades en miocardiopatías

Fecha : 26-10-2017 15:15:00
Tipo : Comunicaciones mini orales
Sala : Sala La Paz (Planta 2. Dcha.)

5008-4. Predictores de muerte súbita en pacientes con laminopatía congénita. La importancia de la evaluación cardiológica sistematizada precoz

Georgia Sarquella-Brugada1, Sergi César1, Carles Bautista1, Isaac Moll1, Andrés Nascimento2, Carlos Ortez2, Oscar Campuzano3 y Josep Brugada4 de la 1Unidad de Arritmias y Muerte Súbita, Hospital Sant Joan de Déu, Esplugues de Llobregat (Barcelona), 2Unidad de Neuromuscular, Hospital Sant Joan de Déu, Esplugues de Llobregat (Barcelona), 3Centre de Genètica Cardiovascular, IDIBGI, Universitat de Girona, y 4Unidad de Arritmias, Hospital Sant Joan de Déu, Esplugues de Llobregat (Barcelona).

Introducción y objetivos: La laminopatía congénita es una alteración genética con afección neuromuscular o afección cardiaca por mutaciones en el gen de la lámina LMNA. Clásicamente estos pacientes presentan una falta o pérdida de deambulación desde edades precoces siendo la degeneración muscular la causa de muerte. Con el avance de las nuevas técnicas de fisioterapia y ventilación no invasiva, estos pacientes han cambiado la historia natural, hallándose en muchos de ellos afección cardiológica en forma de arritmias, insuficiencia cardiaca y muerte súbita a cualquier edad por afección temprana del tejido de conducción.

Métodos: Se ha realizado un estudio prospectivo internacional en nuestro centro a 29 pacientes jóvenes (2-31 años) con mutación en el gen LMNA y afección neuromuscular con la forma Drop-Head y Emery Dreifuss. Se ha realizado ecocardiografía con estudio de deformación cardiaca, estudio electrofisiológico e implante de Holter subcutáneo con monitorización remota (45% de los pacientes viven fuera de España).

Resultados: La ecocardiografía ha puesto de manifiesto diferentes grados de alteración en la deformación cardiaca, siendo esta más grave cuanto mayor era el paciente. El estudio electrofisiológico ha demostrado silencio auricular en 4 pacientes. El Holter ha puesto de manifiesto una asistolia de 25 segundos, bradicardias extremas (2), fibrilación auricular paroxística (5), taquicardia ventricular (2) y fibrilación ventricular (1). En éste último, el cuadro sincopal asociado fue inicialmente atribuido a una crisis convulsiva, pero la lectura del Holter subcutáneo permitió hacer el diagnóstico de FV. Un paciente ha precisado el implante de un marcapasos y 3 pacientes han requerido el implante de un DAI.

Conclusiones: El estudio cardiológico exhaustivo y sistemático de estos pacientes es primordial para asegurar una adecuada estratificación de riesgo para arritmias y muerte súbita. El seguimiento mediante Holter subcutáneo permite obtener información del estado del tejido de conducción.

Comunicaciones disponibles de "Novedades en miocardiopatías"

5008-1. Presentación
Francisco Torres Calvo, Málaga, y Ana García Martín, Madrid.

5008-2. Correlación genotipo-fenotipo en no compactación miocárdica del ventrículo izquierdo
Guillem Casas Masnou, Gerard Oristrell Santamaría, Mar Borregan, Laura Gutiérrez García-Moreno, Javier Limeres Freire, Arturo Evangelista Masip, David García Dorado y José Fernando Rodríguez Palomares del Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona.

5008-3. Registro español de cardiolaminopatías (REDLAMINA)
Joel Salazar-Mendiguchía1, Pablo García-Pavía2, María Luisa Peña-Peña3, Tomás Ripoll-Vera4, Esther Zorio-Grima5, Vicente Climent-Payá6, Raquel Yotti-Álvarez7 y Roberto Barriales-Villa8 del 1Departamento Clínico de Healthincode, A Coruña, 2Unidad de Cardiopatías Familiares del Hospital Puerta de Hierro, Madrid, 3Unidad de Cardiopatías Familiares del Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, 4Unidad de Cardiopatías Familiares del Hospital Universitario Son Llàtzer, Palma de Mallorca, 5Servicio de Cardiología del Hospital Universitario La Fe, Valencia, 6Servicio de Cardiología, Hospital General Universitario de Alicante, Alicante, 7Servicio de Cardiología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, y 8Unidad de Cardiopatías Familiares del Complexo Hospitalario Universitario A Coruña, A Coruña.

5008-4. Predictores de muerte súbita en pacientes con laminopatía congénita. La importancia de la evaluación cardiológica sistematizada precoz
Georgia Sarquella-Brugada1, Sergi César1, Carles Bautista1, Isaac Moll1, Andrés Nascimento2, Carlos Ortez2, Oscar Campuzano3 y Josep Brugada4 de la 1Unidad de Arritmias y Muerte Súbita, Hospital Sant Joan de Déu, Esplugues de Llobregat (Barcelona), 2Unidad de Neuromuscular, Hospital Sant Joan de Déu, Esplugues de Llobregat (Barcelona), 3Centre de Genètica Cardiovascular, IDIBGI, Universitat de Girona, y 4Unidad de Arritmias, Hospital Sant Joan de Déu, Esplugues de Llobregat (Barcelona).

5008-5. Predictores de riesgo arrítmico en miocardiopatía arritmogénica entre sexos
Francisco José Bermúdez Jiménez, Erika López Moreno, Diego Segura-Rodríguez, Silvia López-Fernández, Miguel Álvarez-López, Luis Tercedor-Sánchez, Juan Jiménez-Jáimez y Concepción Correa-Vílchez del Complejo Hospitalario Universitario de Granada.

5008-6. Miocardiopatía hipertrófica obstructiva tratada con marcapasos biventricular y ablación de nodo AV-Seguimiento a largo plazo
Markus Linhart, Ada Doltra, Diego Penela, Mikel Martínez, Felip Burgos, Juan Acosta, Lluís Mont y Antonio Berruezo del Hospital Clínic, Departamento de Cardiología, Barcelona.

5008-7. Utilidad de la imagen combinada y la biopsia extracardiaca en el diagnóstico no invasivo de la amiloidosis cardiaca
Rodolfo Antonio Montiel Quintero, María del Val Groba Marco, Aridane Cárdenes León, Irene Menduiña Gallego, Marta Blanco Nuez, Marta López Pérez, Antonio García Quintana y Eduardo José Caballero Dorta del Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín, Las Palmas de Gran Canaria.

5008-8. Diferentes manifestaciones de una misma enfermedad: análisis de la variación fenotípica en varias familias con la misma mutación en troponina I
Fernando Wanguemert Pérez1, Federico Segura Villalobos2, María del Val Groba Marco3, Antonio García Quintana3, Juan Carlos Rodríguez Pérez2, Eduardo Caballero Dorta3 y José María Medina Gil2 del 1Cardiavant Centro Médico Cardiológico, Las Palmas de Gran Canaria, 2Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil de Gran Canaria, Las Palmas de Gran Canaria, y 3Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín, Las Palmas de Gran Canaria.

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