REVISTA ESPAÑOLA DE
CARDIOLOGÍA
ISSN: 0300-8932 Factor de impacto 2023 7,2

SEC 2023 - El Congreso de la Salud Cardiovascular

Málaga, 26 - 29 de Octubre de 2023


Introducción
Dr. Juan José Gómez Doblas
 Presidente del Comité Científico del Congreso
 Vicepresidente de la SEC
Comités ejecutivo, organizador y científico
Comité de evaluadores
Listado de sesiones
Índice de autores

54. Lo más interesante en cardiología pediátrica y cardiopatías congénitas

Fecha : 27-10-2023 12:15:00
Tipo : Comunicaciones orales
Sala : Sala M5

5. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y FACTORES DE RIESGO DE FEOCROMOCITOMAS Y PARAGANGLIOMAS EN PACIENTES CON CARDIOPATÍA CONGÉNITA CIANOSANTE

Berta Miranda Barrio1, Laura Dos Subirà2, Rodrigo Toledo3, Carlota Arenillas4, Anna Casteràs5, Manel Maymi6, Antònia Pijuan Domènech2, Blanca Gordon Ramírez2 y Víctor González Fernández2

1Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona, España, 2Unidad de Cardiopatías Congénitas del Adolescente y el Adulto. Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona, España, 3VHIO. Hospital Universitario Vall d'Hebron. Institut de Recerca VHIR. CIBERCV, Barcelona, España, 4VHIO. Hospital Universitario Vall d'Hebron. Institut de Recerca VHIR. CIBERCV, Barcelona, España, 5Endocrinología. Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona, España y 6Cardiología. Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona, España.

Introducción y objetivos: Los pacientes con cardiopatía congénita cianosante (CCHD) tienen un mayor riesgo de desarrollar feocromocitomas y/o paragangliomas (PPGL), que son tumores neuroendocrinos raros inducidos molecularmente por la activación del factor 2-alfa inducible por hipoxia.

Métodos: Un consorcio internacional de cardiólogos, endocrinólogos e investigadores traslacionales realizó una revisión sistemática de las características clínico-patológicas de una gran cohorte de pacientes CCHD-PPGL (N = 149) y la comparó con dos cohortes independientes de pacientes CCHD sin PPGL (N = 1.559 + N = 853, total = 2.452).

Resultados: Los CCHD-PPGL eran predominantemente mujeres (56,4%) con formas de corazón univentricular (55%). La mayoría no habían sido operados (28,6%) o habían sido paliados (25,8%) y la saturación media de oxígeno fue 84%. La mediana de edad al diagnóstico fue 27años [RI 20-38]. Un 36,9% de los pacientes presentó feocromocitomas, un 40,3% paragangliomas abdominales/torácicos, un 14,7% paragangliomas del cuerpo carotídeo (CB-PGL) y un 8% presentó una combinación. La mayoría de CB-PGL fueron no secretores y asintomáticos, mientras que el resto fueron principalmente tumores sintomáticos con un patrón secretor de noradrenalina. Se documentaron metástasis en el 10,3% de los pacientes no CB-PGL y ninguno en los CB-PGL. Comparado con los pacientes CCHD sin PPGL, los CCHD-PPGL presentaron una menor saturación de oxígeno (OR = 0,95, IC95% [0,92-0,97], p < 0,01) y fueron principalmente pacientes no operados y paliados (27,1% y 26,4 vs 10% y 5,3%, p < 0,01). La mayoría de los pacientes CCHD sin PPGL intervenidos fue mediante procedimientos de reparación completa (75,6 vs 9,0%, p < 0,01), lo que respalda un impacto protector de la reoxigenación. Sin embargo, los CCHD-PPGL fueron predominantemente reparados mediante cirugía de Fontan (OR ajustada = 37,2, IC del 95% [20,6-72,2], p < 0,01), destacando una labilidad específica en el desarrollo de PPGL.

Comparación de las características demográficas y clínicas basales entre CB-PGL y el resto de los grupos tumorales
 

N válida

Todos los pacientes CCHD-PPGL (N = 149)

Paraganglioma del cuerpo carotideo (N = 22)

Resto de grupos tumorales (N = 127)

p

Mujeres, n (%)

149

84 (56,4)

18 (81,8)

66 (52,0)

0,01

Edad al diagnóstico, años

149

27,0 [20,0-38,0]

43,0 [36,0-52,0]

25,0 [19,0-35,0]

< 0,01

Anatomía cardíaca basal, n (%)

149

 

 

 

< 0,01

UVH

 

82 (55,0)

8 (36,4)

74 (58,3)

 

TOF

 

35 (23,5)

4 (18,2)

31 (24,4)

 

TGA

 

10 (6,7)

1 (4,6)

9 (7,1)

 

PAIVs

 

5 (3,4)

1 (4,6)

4 (3,2)

 

Eisenmenger

 

11 (7,4)

6 (27,3)

5 (3,9)

 

Otras

 

6 (4,0)

2 (9,1)

4 (3,2)

 

Cirugía cardiaca previa, n (%)

147

 

 

 

< 0,01

No operados

 

42 (28,6)

14 (63,6)

28 (22,4)

 

Paliados

 

38 (25,8)

3 (13,6)

35 (28,0)

 

Reparación completa

 

13 (8,8)

3 (13,6)

10 (8,0)

 

Circulación de Fontan

 

54 (36,7)

2 (9,1)

52 (41,6)

 

SatO2 al diagnóstico, %

127

84,0 ± 9,1

86,1 ± 7,6

83,8 ± 9,3

0,43

Años con cianosis

123

23,0 [13,0-46,0]

37,0 [23,0-47,0]

21,0 [12,0-33,0]

< 0,01

Sintomáticos, n (%)

132

96 (72,7)

4 (22,2)

92 (80,7)

< 0,01

Metastásicos, n (%)

146

15 (10,3)

0 (0,0)

15 (12,1)

0,13

Tumores secretores, n (%)

116

107 (92,2)

2 (22,2)

105 (98,1)

< 0,01

Muerte

114

20 (17,5)

1 (5,9)

19 (19,6)

0,22

UVH, corazón univentricular; TOF, tetralogía de Fallot; TGA, transposición de grandes vasos; PAIVs, atresia pulmonar con septo íntegro; SatO2, saturación de oxígeno; PGL, paraganglioma.

Conclusiones: En comparación con los pacientes CCHD sin PPGL, los CCHD-PPGL presentan mayor frecuencia de anatomías cardiacas no subsidiarias de reparación completa del defecto con la consecuente hipoxemia crónica. Dichos pacientes probablemente desarrollan CB-PGL como respuesta adaptativa a la hipoxemia crónica y presentan un buen curso clínico. En pacientes con circulación de Fontan, el riesgo de desarrollar un PPGL persiste, a pesar de la corrección de la hipoxemia.

Comunicaciones disponibles de "Lo más interesante en cardiología pediátrica y cardiopatías congénitas"

1. MODERA
Inmaculada Sánchez Pérez, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid

  
2. CIERRE PERCUTÁNEO DE DEFECTOS DEL TABIQUE INTERAURICULAR EN PACIENTES ADULTOS CON ANOMALÍA DE EBSTEIN: DIFICULTADES TÉCNICAS ASOCIADAS AL PROCEDIMIENTO
Andrea Severo Sánchez1, Carlos Merino Argos1, Pablo Merás Colunga1, César Abelleira Pardeiro2, Enrique Balbacid Domingo2, Ángel Aroca Peinado3, Álvaro González Rocafort4, Luz Polo López4, Alfonso Jurado Román1, Guillermo Galeote García1, Santiago Jiménez Valero1, Rafael Peinado Peinado1, José Ruiz Cantador1, Elvira Ana González García1 y José Raúl Moreno Gómez1

1Cardiología. Hospital Universitario La Paz, Madrid, España, 2Cardiología Infantil. Hospital Universitario La Paz, Madrid, España, 3Cirugía Cardiaca. Hospital Universitario La Paz, Madrid, España y 4Hospital Universitario La Paz, Madrid, España.
3. INTOLERANCIA AL EJERCICIO EN PACIENTES CON CIRCULACIÓN DE FONTAN: PREDICTORES DE EVENTOS EN EL SEGUIMIENTO
Leyre Álvarez Rodríguez1, Adrián Cid Menéndez2, Pablo José Antúnez Muiños2, Agustín Carlos Martín García2, Beatriz Plata Izquierdo3, Paula Domínguez Manzano3, Pedro Luis Sánchez Fernández2 y Rafael Alonso González4

1Cardiología. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca, Salamanca, España, 2Cardiología. Hospital Clínico Universitario de Salamanca, Salamanca, España, 3Cardiología Pediátrica. Hospital Clínico Universitario de Salamanca, Salamanca, España y 4Toronto ACHD Center. Peter Munk Cardiac Center. Toronto General Hospital, Toronto Ontario, Canadá.
4. DISFUNCIÓN VALVULAR DE LAS BIOPRÓTESIS EN POSICIÓN PULMONAR EN EL CONTEXTO DE ENDOCARDITIS INFECCIOSA
José Daniel Fernández Font1, Mª Antonia Pijuan Doménech1, Berta Miranda Barrio1, Víctor González Fernández1, Blanca Gordon Ramírez1, María Josefa Azpiroz Franch1, Yamila Hubely1, Miguel Ángel Castro Alba2, Núria Fernández Hidalgo2, Gerard Martí Aguasca2 y Laura Dos Subirá1

1Unidad de Cardiopatías Congénitas del Adulto. Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona, España y 2Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona, España.
5. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y FACTORES DE RIESGO DE FEOCROMOCITOMAS Y PARAGANGLIOMAS EN PACIENTES CON CARDIOPATÍA CONGÉNITA CIANOSANTE
Berta Miranda Barrio1, Laura Dos Subirà2, Rodrigo Toledo3, Carlota Arenillas4, Anna Casteràs5, Manel Maymi6, Antònia Pijuan Domènech2, Blanca Gordon Ramírez2 y Víctor González Fernández2

1Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona, España, 2Unidad de Cardiopatías Congénitas del Adolescente y el Adulto. Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona, España, 3VHIO. Hospital Universitario Vall d'Hebron. Institut de Recerca VHIR. CIBERCV, Barcelona, España, 4VHIO. Hospital Universitario Vall d'Hebron. Institut de Recerca VHIR. CIBERCV, Barcelona, España, 5Endocrinología. Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona, España y 6Cardiología. Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona, España.
6. PREDICTORES DE EVENTOS ADVERSOS Y RESULTADOS A LARGO PLAZO EN PACIENTES CON RANSPOSICIÓN CONGÉNITAMENTE CORREGIDA DE LAS GRANDES ARTERIAS
Macarena Lorente Coppola1, Paula Guedes Ramallo1, Blanca Gordon Ramírez1, Víctor González Fernández1, Berta Miranda Barrio1, María Queralt Ferrer Menduiña2, María Sol Siliato3, Miguel Ángel Castro Alba3, Gerard Martí Aguasca4, Hug Cuéllar Calabria5, Gemma Burcet Rodríguez5, Laura Dos Subirá1 y Antonia Pijuan-Domenech1

1Unidad de Cardiopatías Congénitas del Adulto. Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona, España, 2Cardiología Pediátrica. Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona, España, 3Cirugía Cardiovascular. Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona, España, 4Cardiopatías Congénitas del Adulto. Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona, España y 5Radiología. Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona, España.
7. STRAIN LONGITUDINAL DEL VENTRÍCULO IZQUIERDO Y DE LA AURÍCULA IZQUIERDA EN PACIENTES ADULTOS CON D-TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS Y CORRECCIÓN ANATÓMICA
José Carlos Sánchez Martínez, Francisco Buendía Fuentes, Pablo Jover Pastor, Julia Martínez Solé, María Calvo Asensio, José Antonio Sorolla Romero, Javier Navarrete Navarro, Silvia Lozano Edo, María Rodríguez Serrano, Jaime Agüero Ramón-Llin, Ana Osa Sáez, Miguel Ángel Arnau Vives, Luis Martínez Dolz y Joaquín Rueda Soriano

Hospital Universitario La Fe, Valencia, España.

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