Introducción
Dra. Lina Badimón Maestro
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción: La aparición de hipertensión pulmonar tras la corrección de un defecto cardiaco (HAP-postreparción) puede desarrollarse inmediatamente después de la corrección o años después de la misma. Publicaciones recientes han sugerido que el desarrollo de la misma condiciona significativamente el pronóstico a largo plazo de estos pacientes (p).
Objetivos: Determinar el pronóstico de (p) con HAP-postreparción incluidos en el REHAP y compararlo con la población de (p) con hipertensión arterial pulmonar idiopática (HAPi) del registro.
Métodos: Analizamos todos los (p) con HAP-postreparación incluidos en el REHAP entre el enero 1998 y mayo 2013. Se comparó la supervivencia de esta población con la de los p con HAP e incluidos en el registro durante el periodo de estudio.
Resultados: Entre enero 1998 y mayo 2013, se incluyeron 57 (p) con HAP-postreparación. La edad media en el momento del diagnóstico fue 39,8 ± 17,0 años y dos tercios fueron mujeres (66,7%). Casi la mitad (47,4%) estaban en clase funcional NYHA III o IV en el momento del diagnóstico y la mayoría tenían un defecto simple (75,4%). La CIA fue el defecto más comúnmente reparado (22p, 38%), seguido de la CIV (12p, 21,1%) y el ductus arteriosus (5p, 8,8%). Solo 5 (p) (8,8%) habían tenido reparación de un defecto complejo y en 9 (p) (15,8%) se reparó más de un defecto. El síntoma más común fue disnea (48p, 84,2%). La mayoría de los (p) tenían tratamiento oral (35p, 61,4%) mientras que prostanoides se utilizaron en 5 (p) y el 10,9% de los (p) tenían tratamiento combinado. La supervivencia del grupo postoperado fue 93,0%, 76,4%, 64,2% y 36,7% a 1, 3, 5, y 10 años. No se encontraron diferencias en la supervivencia entre (p) con HAPi e HAP-postreparación (p = 0,97, fig.).
Curva de Kaplan-Meier comparando la supervivencia de pacientes con HAP-postreparación y pacientes con HAPi.
Conclusiones: Los pacientes con HAP-postreparación tienen un pronóstico a largo plazo similar a los pacientes con HAPi. La supervivencia a 10 años de esta población es de solo 35,7%.