REVISTA ESPAÑOLA DE
CARDIOLOGÍA
ISSN: 0300-8932 Factor de impacto 2023 7,2

SEC 2012 - El Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares

Sevilla, 18 - 20 de Octubre de 2012

4042. Cardiopatía pediátrica-Cardiopatías congénitas I

Fecha : 20-10-2012 00:00:00
Tipo : Comunicaciones mini orales
Sala : Sala C3 (Planta 1)

4042-5. Patrones ecocardiográficos de síndrome de Shone incompleto en adultos con una coartación de aorta

Luis González Torres, Rocío Gómez Domínguez, Blanca Muñoz Calero, Irene Méndez Santos, Pablo Bastos Amador, Luisa Cabeza Beltrán, María José Rodríguez Puras y Pastora Gallego García de Vinuesa del Área del Corazón del Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla y Área del Corazón del Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla.

Introducción: Ocasionalmente descrito en niños, la forma incompleta del síndrome de Shone (2 o 3 componentes) es rara vez descrita en adultos. Aunque existe un amplio espectro de gravedad de cada patrón, la interdependencia de las alteraciones hemodinámicas se considera un aspecto muy importante en el pronóstico. Identificar lesiones anatómicas como parte de un síndrome común puede llegar a ser fundamental.

Métodos: Identificamos todos los pacientes > 15 años con diagnóstico de coartación de aorta referidos a nuestro centro entre 2002 y 2011. Todos tenían antecedentes de reparación quirúrgica o percutánea de la coartación. Revisamos retrospectivamente estudios ecocardiográficos para identificar la presencia de anillo supravalvular mitral, anomalías de la válvula mitral, estenosis subaórtica fija (ESF) tipo membrana o rodete y/o válvula aórtica bicúspide (VAB).

Resultados: 50 pacientes (edad media 39 ± 14 años, 62% varones) son la población de estudio. Hasta 68% habían sido diagnosticados e intervenidos en la vida adulta (tratamiento quirúrgico 59,5%: aortoplastia con parche 12, flap de subclavia 1, termino-terminal 5, conducto protésico 4; y percutáneo 40,5%: stent 13 y angioplastia simple 2). El 59% tuvieron asociada una VAB, siendo el fenotipo más frecuente (65%) la fusión de los velos coronario derecho e izquierdo. Excepto 6 casos (12%) que requirieron cirugía valvular (3 VAB y 3 VAT), 3 doble lesión (2 de ellos VAB) y 9 con insuficiencia > 2 (7 de ellos VAB), el 57% eran válvulas normofuncionantes. Sólo el 10% tuvieron ESF, de los que el 75% correspondían a VAT. La presencia de CIV se asoció significativamente a la ESF (75% ESF vs 6% tracto de salida normal; p = 0,001). Sólo uno requirió resección quirúrgica de la membrana subaórtica. El 30% presentaron anomalías de la válvula mitral, requiriendo cirugía mitral sólo 3 pacientes. Los restantes tenían válvulas normofuncionantes. 22% tenían un Shone incompleto: 3 con ESF + anomalía mitral; 7 VAB + anomalía mitral; 1 ESF + VAB + mitral. Las anomalías del miocardio fueron muy poco frecuentes (3 pacientes).

Conclusiones: Patrones ecocardiográficos de síndrome de Shone incompleto en los adultos jóvenes con una coartación de aorta simple reparada no son tan infrecuentes. Sin embargo, en pocas ocasiones las lesiones son de suficiente gravedad como para requerir intervención.

Comunicaciones disponibles de "Cardiopatía pediátrica-Cardiopatías congénitas I"

4042-1. Presentación
Carlos Brotons Cuixart, Barcelona y José Ignacio Carrasco Moreno, Valencia.
4042-2. Taquiarritmias auriculares tras cierre percutáneo de defectos grandes del tabique interauricular: incidencia y predictores
Felipe Hernández Hernández, Rosana Hernández Antolín, José Antonio Baz Alonso, Federico Gimeno de Carlos, José M. de la Torre Hernández, Ángel Sánchez Recalde, Roberto Blanco Mata y José María Hernández García del Hospital 12 de Octubre, Madrid, Hospital Clínico San Carlos, Madrid y Hospital Meixoeiro, Vigo (Pontevedra).
4042-3. Reparación percutánea de la coartación aórtica compleja: resultados inmediatos y tardíos
Elena Villanueva Fernández, José María Segura Saint-Gerons, Javier Suárez de Lezo Herreros de Tejada, Marta Santisteban Sánchez de Puerta, Miguel Romero Moreno, Djordje Pavlovic Djurovic, Manuel Pan Álvarez-Ossorio y José Suárez de Lezo Cruz Conde del Servicio de Cardiología del Hospital Reina Sofía, Córdoba.
4042-4. Miocardiopatía hipertrófica e implante de desfibrilador automático en la edad pediátrica
Marta Ortega Molina, Jorge Figueroa, David Doiny, Sergio Castrejón-Castrejón, David Filgueiras-Rama, Luis García-Guereta, José Luis Merino y Federico Gutiérrez-Larraya de la Unidad de Arritmias y Electrofisiología Robotizada y Servicio de Cardiología Infantil del Hospital Universitario La Paz, Madrid.
4042-5. Patrones ecocardiográficos de síndrome de Shone incompleto en adultos con una coartación de aorta
Luis González Torres, Rocío Gómez Domínguez, Blanca Muñoz Calero, Irene Méndez Santos, Pablo Bastos Amador, Luisa Cabeza Beltrán, María José Rodríguez Puras y Pastora Gallego García de Vinuesa del Área del Corazón del Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla y Área del Corazón del Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla.
4042-6. La consulta de transición del paciente adolescente con cardiopatía congénita: experiencia de un centro de referencia nacional
Alberto Núñez García, Enrique Maroto Álvaro, Raquel Prieto Arévalo, Fernando Sarnago Cebada, Constancio Medrano, María Ángeles Espinosa Castro, Pedro Luis Sánchez Fernández y Francisco Fernández-Avilés del Servicio de Cardiología y Servicio de Cardiología Pediátrica del Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid.
4042-7. Q447X. mutación sin sentido causal de una miocardiopatía izquierda dominante
Iván Gómez Milanés, Inmaculada Pérez Sánchez, Esperanza García-Molina, María Sabater Molina, David López Cuenca, Francisco Ruiz Espejo, Juan Ramón Gimeno Blanes y Mariano Valdés Chávarri del Servicio de Análisis Clínicos y Servicio de Cardiología del Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia.
4042-8. Eplerenona en ventrículo derecho sistémico. ensayo clínico aleatorizado
Laura Dos Subirana, Sandra Pujadas Olano, Montserrat Estruch Alrich, Assumpta Mas Mongay, Antònia Pijuan Doménech, Ricard Serra Grima, Maite Subirana Doménech y Jaume Casaldàliga-Ferrer del Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona y Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona.
4042-9. Conocimiento de la enfermedad y del pronóstico vital en adultos con cardiopatía congénita
Blanca Muñoz Calero, Luis González Torres, María Rocío Gómez Domínguez, Irene Méndez Santos, Almudena Lloret Campoy, María José Rodríguez Puras, María Luisa Cabeza Letrán y Pastora Gallego García de Vinuesa del Área del Corazón (Cardiopatías Congénitas del Adulto) del Hospital Universitario Virgen Macarena y Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla.
4042-10. Síndrome de Williams-Beuren e intervalo QTc prolongado: ¿causa de muerte súbita cardiaca o hallazgo incidental?
Diana Domingo Valero, José Ignacio Carrasco Moreno, Francisco Martínez Castellano, Miguel Ángel Arnau Vives, Joaquín Rueda Soriano, María Rodríguez Serrano, Antonio Salvador Sanz y Esther Zorio Grima del Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia.
4042-11. Conocimiento de la enfermedad y del riesgo de la gestación en mujeres con cardiopatía congénita en edad fértil
Blanca Muñoz Calero, Luis González Torres, Irene Méndez Santos, María Rocío Gómez Domínguez, Pablo Bastos Amador, María José Rodríguez Puras, María Luisa Cabeza Letrán y Pastora Gallego García de Vinuesa del Área del Corazón (Cardiopatías Congénitas del Adulto) del Hospital Universitario Virgen Macarena y Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla.
4042-12. Estudio de la rentabilidad de los test genéticos en las cardiopatías hereditarias
María Sabater Molina, Juan Ramón Gimeno Blanes, Esperanza García-Molina Sáez, Patricia Pascual Gilabert, Inmaculada Sánchez Pérez, Iván Gómez Milanés, Francisco Ruiz-Espejo y Mariano Valdés Chávarri del Servicio de Análisis Clínicos y Servicio de Cardiología del Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia.

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